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血红蛋白S-C病

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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血红蛋白S-C病属于血红蛋白病 ,其症状与镰状细胞病相似,但常较轻。

由于10%的黑人携带HbS这一遗传因素(镰状细胞病的致病因素),故杂合型HbS-C病比纯合型Hb C病更为常见。HbS-C病的贫血比镰状细胞病轻;有些患者的血红蛋白甚至可在正常水平。

其症状同镰状细胞病类似,但发生率较低,也较不严重。然而,常出现肉眼血尿,视网膜出血和股骨头无菌性坏死。可出现脾肿大。

临床特点提示镰状细胞病或发现镰状细胞的患者均应怀疑血红蛋白S-C病。血涂片染色可见靶形细胞、球形细胞,而镰状细胞或燕麦细胞则较少见。在镰状细胞的制备中可发现镰状细胞样变,血红蛋白电泳可明确诊断。

治疗类似于 镰状细胞病的治疗 但需由症状的严重程度决定。

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