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血红蛋白S-β-地中海贫血

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 1月 2017
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血红蛋白S–β-地中海病属于血红蛋白病,其症状同镰状细胞病类似,但较轻。

由于在类似的人群中,Hb S(镰状细胞病的致病因素)和β-地中海贫血的基因得的出现频率均有所增加,故此两种缺陷的遗传相当常见。β-地中海贫血 是因β珠蛋白基因中出现突变或缺失,导致血红蛋白β多肽链生成减少,从而使Hb A生成受损所致(也见于 地中海贫血)。

临床上,Hb S-β-地中海贫血可引起中度贫血的症状及镰状细胞贫血的体征,但与镰状细胞病相比,发生率不高,病情也不严重。外周血涂片染色可见轻中度小细胞性贫血伴少许镰状红细胞。

诊断需血红蛋白定量检测。Hb A2>3%。电泳条带中Hb S占优势,Hb A减少或缺失。Hb F的增多不定。

如需治疗, 则同镰状细胞病的治疗类似。

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