(参见 于溶血性贫血的概述 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏，因而红细胞寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 
由于非洲、地中海或东南亚血统人群中血红蛋白(Hb) S（导致 镰状细胞病 镰状细胞病 镰状细胞病（一种 血红蛋白病）导致慢性溶血性贫血，这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白（Hb） S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞，且易造成溶血，从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化（危象）。感染、骨髓再生不良、或肺部受累（急性胸部综合征）可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血，且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore 
的异常血红蛋白）和beta-地中海贫血基因的出现频率增加，故此两种缺陷的遗传相当常见。 beta-地中海贫血 beta-地中海贫血 地中海贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血，以血红蛋白合成缺陷为特征。alpha-地中海贫血特别常见于非洲人、地中海人及东南亚人。beta-地中海贫血更多见于地中海人、中东人、东南亚人或印度人。症状和体征一般因贫血、溶血、脾大、骨髓增生活跃所引起，如果曾有多次输血，可能会出现铁过载。诊断依赖于基因检测和血红蛋白定量分析。严重患者的治疗包括输血、脾切除、鳌合治疗及干细胞移植。 也见于... Common.TooltipReadMore 是因beta珠蛋白基因中出现突变或缺失，导致血红蛋白beta多肽链生成减少，从而使血红蛋白 A生成受损所致（见 地中海贫血 地中海贫血 地中海贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血，以血红蛋白合成缺陷为特征。alpha-地中海贫血特别常见于非洲人、地中海人及东南亚人。beta-地中海贫血更多见于地中海人、中东人、东南亚人或印度人。症状和体征一般因贫血、溶血、脾大、骨髓增生活跃所引起，如果曾有多次输血，可能会出现铁过载。诊断依赖于基因检测和血红蛋白定量分析。严重患者的治疗包括输血、脾切除、鳌合治疗及干细胞移植。 也见于... Common.TooltipReadMore )。
突变或缺失可导致beta珠蛋白功能部分丧失（beta+等位基因）或完全丧失（beta 0等位基因）。因此，S-β-地中海贫血的表现取决于患者是否具有β+或β0等位基因。 那些具有 beta+ 的人产生不同数量的 beta 珠蛋白（因此具有不同数量的 Hb A）。beta 0 的那些不产生beta珠蛋白，因此没有 Hb A。
临床上，Hb S-beta-地中海贫血可引起中度贫血的症状及镰状细胞贫血的体征，但与 纯镰状细胞病症状 症状和体征 镰状细胞病（一种 血红蛋白病）导致慢性溶血性贫血，这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白（Hb） S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞，且易造成溶血，从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化（危象）。感染、骨髓再生不良、或肺部受累（急性胸部综合征）可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血，且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore 相比，发生率不高，病情也不严重。外周血涂片染色可见轻中度小细胞性贫血伴少许镰状红细胞。
诊断需血红蛋白定量检测。Hb S 在电泳中占主导地位，并且总是大于 50%。Hb A 在 Hb-S-beta + 中降低或在 Hb-S-beta 0 中不存在。Hb F的增多不定。
如需治疗，(如有症状性贫血、痛苦危象、终末器官疾病)，同 镰状细胞病的治疗 治疗 镰状细胞病（一种 血红蛋白病）导致慢性溶血性贫血，这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白（Hb） S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞，且易造成溶血，从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化（危象）。感染、骨髓再生不良、或肺部受累（急性胸部综合征）可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血，且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore 。
