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纯红细胞再生障碍

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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获得性纯红细胞再生障碍是一种红细胞前体疾病,其可导致孤立的正常细胞性贫血。而白细胞及血小板不受影响。症状是由贫血引起的,包括疲劳,嗜睡,运动耐量下降及面色苍白。诊断需有外周血提示正常细胞性贫血,同时骨髓活检提示除红系成熟障碍外,其它细胞系未见明显异常。治疗通常包括对潜在病因的治疗及某些情况下行胸腺切除术或免疫抑制治疗。

先天性纯红细胞再生障碍(戴-布二氏贫血)将在后续章节进一步讨论。

病因

纯红细胞再生障碍通常是由于不适当的免疫反应导致红细胞生成受到抑制。公认的原因有

  • 胸腺瘤

  • 药物(例如镇静剂,抗惊厥药)

  • 毒素(有机磷酸盐)

  • 核黄素缺乏症

  • 妊娠

  • HIV

  • 淋巴增生性疾病(慢性淋巴细胞白血病 或大颗粒淋巴细胞白血病)

  • 细小病毒B19感染,尤其是对于免疫功能低下的患者,例如HIV感染者(细小病毒可与红细胞前体上的血型P抗原结合并对细胞直接产生毒性作用)

症状

纯红细胞再生障碍性贫血的临床症状一般较轻,与贫血程度或基础疾病有关。纯红细胞性贫血常起病隐匿,一般经数周或数月才能表现出明显的临床症状。症状常同贫血相关,包括疲劳,嗜睡,运动耐量降低及面色苍白。

诊断

  • 全血细胞计数,网织红细胞计数

  • 骨髓检查

纯红细胞再生障碍性贫血为正细胞性贫血,且白细胞及血小板计数正常。网织红细胞减少。骨髓检查示细胞增生程度正常,伴原红细胞成熟障碍。当细小病毒B19感染时,可发现巨大原始红细胞。

治疗

  • 免疫抑制治疗

  • 少数情况时可静脉注射免疫球蛋白(IV Ig)或行胸腺切除术

应用免疫抑制剂(强的松、环孢菌素或环磷酰胺)可较好的控制纯红细胞再生障碍性贫血,尤其当怀疑病因同自身免疫机制有关时。静脉注射免疫球蛋白可治疗细小病毒感染继发的纯红细胞再生障碍性贫血。胸腺瘤相关的纯红再障,在切除胸腺瘤后可以得到改善,但不能全部治愈,因此经CT发现病灶后,可考虑手术治疗。

关键点

    • 纯红细胞再生障碍指单纯红细胞发育不全。

    • 免疫介导的红系抑制是最可能的病因。

    • 骨髓细胞增生程度正常,伴红系成熟障碍导致出现正常细胞性贫血。

    • 可通过胸腺切除术,静注免疫球蛋白(IVIG)或免疫抑制疗法直接治疗潜在病因。

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