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骨髓发育不良和铁转运障碍性贫血

作者:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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在骨髓增生异常综合征中,贫血常较显著。贫血常呈正细胞或大细胞性,且循环中细胞常大小不一(大细胞和小细胞)。骨髓检查可见红系增生减低,且见巨幼变及发育不良,有时还可见环形铁粒幼细胞增多。直接对恶性病变进行治疗,且常使用生长因子。

铁转运障碍性贫血(无转铁蛋白血症)非常罕见。当铁不能从储存部位(如,黏膜细胞、肝脏)运送至前体红细胞时,可发生贫血。其中大家比较熟悉的是难治性缺铁性贫血(IRIDA),其是由 TMPRSS6 基因发生种系突变所致。患者会出现伴转铁蛋白饱和度极低的小细胞性贫血,且对口服铁反应差。TMPRSS6编码调节铁调素产生的跨膜蛋白。患者有hepcidin调节缺陷,故尽管铁缺乏但其水平仍会升高。

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