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伯基特淋巴瘤

作者:

Thomas E. Witzig

, MD,

  • Mayo Medical School

最后一次全面审校/修订者 4月 2018| 内容末次修改日期 4月 2018
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伯基特淋巴瘤是一种发生于儿童及成人的侵袭性B细胞淋巴瘤。存在地方性(非洲地区)、散发性(不是非洲地区)和免疫缺陷相关的类型。

也见于 淋巴瘤的概述

经典的伯基特淋巴瘤流行于中非地区,在美国占儿童淋巴瘤的30%。非洲流行的类型常表现为颌骨或颧骨迅速增大。

在散发性(非非洲)伯基特淋巴瘤中,以腹部疾病为主要表现,通常发生于回盲瓣或肠系膜区域。肿瘤可能会导致肠梗阻。也可能累及结外部位,如大脑或其他实体器官。成人病变可能呈巨块型和弥漫型,常伴肝、脾和骨髓的广泛累及。在诊断或复发时常出现CNS的累及。

伯基特淋巴瘤是人类生长最快的肿瘤,病理学表现为快速的有丝分裂、B细胞单克隆性增殖和良性巨噬细胞吞噬凋亡的恶性淋巴细胞所出现的“星空”状图形。在FDG-PET扫描中,肿瘤是高代谢的。存在一个特征性的遗传学易位,涉及8号染色体上C-myc基因和14号染色体上的免疫球蛋白重链。地方性淋巴瘤的发生与EB病毒密切相关,然而EB病毒是否是该病的病因还不清楚。伯基特淋巴瘤常发生于艾滋病患者(HIV感染患者),且可能是以艾滋病定义的疾病。

诊断

  • 淋巴结或骨髓活检

  • 极少时,需进行腹腔镜检查

诊断有赖于淋巴结或其他可疑部位的组织活检,如骨髓活检。很少需要腹腔镜进行诊断和治疗。分期有赖于FDG-PET / CT肿瘤成像;如果不可用,可以行胸部,腹部及盆腔CT检查。患者还应进行骨髓活检、脑脊液细胞学检查和包括LDH实验室检查。由于肿瘤生长迅速,必须尽快进行分期。

治疗

  • 强化化疗

由于肿瘤生长迅速,治疗必须尽快开始。环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、依托泊苷和阿糖胞苷(CODOX-M/IVAC)联合利妥昔单抗的强化替代治疗方案,可使 >80%的儿童和<60岁的成人治愈。对于>60岁的患者,治疗方案如利妥昔单抗联合依托泊苷、强的松、长春新碱和表柔比星(剂量调整的R-EPOCH),也经常应用且疗效很好。对于没有发生CNS转移的患者,CNS的防治是必不可少的。

在治疗的同时,肿瘤溶解综合征很常见,患者必须给予静脉水化,服用别嘌呤醇或拉布立酶碱化尿液,并密切关注电解质(尤其是钾、磷和钙)。一些患者可能由于高钾血症需要透析治疗。

如果患者出现肿瘤所致的肠梗阻,而诊断治疗性的剖腹探查已将肿瘤全部清除,仍建议进行高强度化疗,但治疗周期可以适当缩短。治疗结束时患者应取得PET上完全的代谢应答或CT扫描和骨髓检查上的完全应答。未能成功诱导或复发(通常在前12个月内)的患者中20%的预后较差。应考虑挽救治疗或新型临床试验。

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