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弥散性血管内凝血(DIC)

(消耗性凝血病;去纤维蛋白综合征)

作者:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

最后一次全面审校/修订者 9月 2016| 内容末次修改日期 9月 2016
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弥散性血管内凝血(DIC)的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中,出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC(病程数周或数月)主要引起静脉血栓和栓塞的表现;急性进展性DIC(病程数小时或数天)主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、PTT和PT延长、血浆d二聚体(或血清纤维蛋白降解产物)增加以及血浆纤维蛋白原下降加以诊断。治疗包括纠正病因,以及血小板、凝血因子(新鲜冰冻血浆)和纤维蛋白原(冷沉淀)的替代治疗,以防止严重出血的发生。伴有静脉血栓栓塞(或有高危因素的患者)的慢性进展性DIC患者,可使用肝素治疗(或预防性应用)。

病因

弥散性血管内凝血常为因组织因子暴露于血液而启动了凝血级联反应所致。另外,DIC激活了纤维蛋白溶解途径( 纤维蛋白溶解途径).细胞因子刺激内皮细胞和微血管血流的扰动可导致内皮细胞释放组织型纤溶酶原激活物(tPA)。tPA和纤溶酶原同时与纤维蛋白多聚体结合,然后纤溶酶(由tPA裂解纤溶酶原产生)将纤维蛋白裂解成 d- 二聚体和其他纤维蛋白降解产物)。因此DIC会导致血栓形成和出血。

纤维蛋白溶解途径

纤维蛋白溶解途径

DIC最常发生于下列临床情况

  • 产科并发症(如,胎盘早剥,盐水诱导的治疗性引产,死胎或胚胎产物滞留,羊水栓塞):胎盘内组织因子活性物质进入或暴露于母体血循环中。

  • 感染,特别是革兰阴性细菌的感染:革兰阴性细菌内毒素可引起巨噬细胞,内皮细胞以及组织细胞产生或释放组织因子活性物质。

  • 癌症,特别是分泌黏蛋白的胰腺癌和前列腺癌,以及急性早幼粒细胞白血病:肿瘤细胞表达或释放组织因子。

  • 任何原因引起的休克可导致组织缺血性损伤和组织因子的释放。

DIC的少见原因包括:

  • 头部创伤、烧伤、冻伤或枪伤导致严重的组织损伤

  • 前列腺手术的并发症使前列腺物质具有组织因子活性(与纤溶酶原激活物一起)并进入血液循环中

  • 毒蛇咬伤后,其酶进入血液循环,激活一种或几种凝血因子,进一步产生凝血酶或直接将纤维蛋白原转化为纤维蛋白

  • 重度血管内溶血

  • 主动脉瘤 或与血管壁损伤和血流淤滞区域相关的海绵状血管瘤(Kasabach-Merritt综合征)

慢性进展性弥散性血管内凝血主要由癌症、动脉瘤或海绵状血管瘤引起。

病理生理

慢性进展性DIC主要引起静脉血栓栓塞的表现(如,深静脉血栓形成,肺动脉栓塞),尽管心脏主动脉瓣上偶可形成赘生物,但异常出血不多见。

相比之下,严重急性进展性DIC可引起小板减少和血浆凝血因子及纤维蛋白原的耗竭,而导致严重的出血。脏器出血伴微血管血栓形成可导致多器官功能障碍和衰竭。纤维蛋白多聚体溶解延迟可导致红细胞的机械性损伤而出现裂细胞和轻度的血管内溶血。

症状和体征

慢性进展性DIC可出现静脉血栓和肺动脉栓塞的症状。

在严重急性进展性DIC中,皮肤的侵入性操作(如,静脉注射或动脉穿刺)会造成穿刺部位持续性出血,注射部位瘀斑的形成,也可能发生严重的胃肠道出血。

诊断

  • 血小板计数,PT,PTT,血浆纤维蛋白原,血浆d二聚体

如果患者存在不明原因的出血或静脉血栓栓塞,尤其存在诱因的情况下,应怀疑弥散性血管内凝血。如果怀疑DIC,应进行血小板计数、PT、PTT、血浆纤维蛋白原及血浆d二聚体(反映体内纤维蛋白沉积和降解的指标)检测。

慢性进展性DIC可引起血小板轻度减少,PT(以INR形式呈现)和PTT正常或轻度延长,纤维蛋白原水平正常或中度降低,以及血浆d二聚体水平升高。因为在许多疾病中,刺激产生的纤维蛋白原作为急性期反应物,其合成会有所增加,故若连续两次检测纤维蛋白原水平呈进行性下降则有助于诊断DIC。在慢性进展性DIC中,开始的PTT值可能实际上较正常缩短,原因可能为血浆中存在激活的凝血因子。

严重急性进展性DIC可导致严重的血小板减少,PT及PTT显著延长,血浆纤维蛋白原水平迅速下降,血浆d二聚体升高。

VIIIl凝血因子水平有时可帮助区分严重急性DIC与大面积肝坏死,而后者的凝血功能检测也可出现类似异常。肝坏死时Ⅷ因子水平会升高,因为Ⅷ因子由肝细胞产生,肝细胞损伤时可大量释放;而在DIC时Ⅷ因子水平则会降低,因为凝血酶可介导蛋白C的活化,可降解活化的Ⅷ因子。

治疗

  • 针对病因的治疗

  • 可能需替代治疗(如,血小板、冷沉淀、新鲜冰冻血浆)

  • 有时需要肝素

首先应快速的纠正病因(如,怀疑革兰氏阴性菌败血症应用广谱抗生素治疗,胎盘早剥行清宫治疗)。如果治疗有效,弥散性血管内凝血可迅速消退。

重度出血

如果出血严重或涉及关键部位(如脑、胃肠道),或者急需手术,则需要辅助替代治疗。替代治疗可包括

  • 用于纠正血小板减少的血小板浓缩物(在血小板计数迅速下降或血小板<10,000至20,000 /μL的情况下)

  • 如果血纤维蛋白原水平迅速下降或<100 mg / dL,则使用冷沉淀来代替纤维蛋白原(和VIII因子VIII)。

  • 新鲜冷冻血浆可增加其他凝血因子和天然抗凝剂(抗凝血酶,蛋白C、S及Z)

严重急性进展性DIC,输注抗凝血酶的疗效还不确定。容量复苏 在出现低血压时,是阻止DIC必不可少的手段。

慢性进展性DIC

伴有静脉血栓或肺动脉栓塞的慢性进展性弥散性血管内凝血,肝素治疗是有效的。在出血或出血风险急剧增加的DIC中,通常不会使用肝素,除了死胎滞留的女性患者及伴有血小板,纤维蛋白原和凝血因子进行性下降的进展性DIC患者。在这些患者中,给予肝素数天以控制DIC,增加纤维蛋白原和血小板水平,并减少过度的凝血因子消耗。然后停用肝素并排空子宫。

关键点

  • 在弥散性血管内凝血(DIC)中,当组织因子暴露于血液中时,可激活凝血级联反应。凝血系统与纤溶途径都被激活。

  • DIC通常快速起病并引起出血和微血管阻塞,导致器官衰竭。

  • DIC有时起病缓慢并导致血栓栓塞现象,而不是出血。

  • 严重急性进展性DIC可导致严重的血小板减少,PT及PTT显著延长,血浆纤维蛋白原水平迅速下降,血浆d二聚体水平快速升高。

  • 优先迅速纠正病因;严重出血也可能需要使用浓缩血小板、冷沉淀和新鲜冰冻血浆进行替代治疗。

  • 慢性进展性DIC,肝素可能有效,而急性进展性DIC很少有效(主要发生于死胎滞留的女性患者中)。

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