默沙东 诊疗手册

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妊娠期自身免疫疾病

作者:

Lara A. Friel

, MD, PhD, University of Texas Health Medical School at Houston, McGovern Medical School

医学审查 10月 2021 | 修改的 9月 2022
看法 进行患者培训

妊娠期抗磷脂抗体综合征

APS是由于对自身磷脂结合蛋白产生抗体,而磷脂结合蛋白可防止过度凝血激活

诊断

  • 抗磷脂抗体的测定

  • 临床标准

有以下病史的妇女应怀疑患有抗磷脂抗体综合征:

  • ≥1次无法解释的病态妊娠或≥3次无法解释的流产

  • 既往患有不能解释的静脉血栓栓塞

  • 妊娠期新发动脉或静脉血栓栓塞

测定循环抗磷脂抗体水平(抗心磷脂抗体,B-2糖蛋白I,狼疮抗凝物),若间隔12周≥2次阳性,则可诊断抗磷脂综合征。

诊断抗磷脂综合征,除上述实验室标准≥1项外,还需要≥1项临床标准。 临床标准可以是血管事件(任何组织此前有过无法解释的动脉或静脉血栓栓塞)或与妊娠相关。 妊娠相关的诊断标准包括:

  • 发生无法解释的孕龄≥10周的形态正常的胎儿(通过超声检查或直接检查)死亡,≥1次

  • 由于子痫或严重先兆子痫或胎盘功能不全,发生妊娠≤34周的形态正常的新生儿早产,≥1次

  • 妊娠≤10周的无法解释的连续自然流产≥3次,排除孕妇解剖、激素异常及双亲染色体异常等病因所致

治疗

  • 抗凝血剂和低剂量阿司匹林预防

抗磷脂综合征的女性在妊娠期间通常需要预防性抗凝血剂和低剂量阿司匹林治疗,并持续到产后6周

妊娠期免疫性血小板减少

皮质类固醇可以降低IgG水平,并可使大部分患者的病情得到缓解,但是仅有50%的患者病情能获得持久改善。 免疫抑制剂治疗和血浆置换能够更进一步降低IgG,增加血小板计数。 罕见的,难治性病例需要进行脾切除术;最好在中孕期进行,这样就可以有约80%的女性病情获得持续性缓解。

静脉注射免疫球蛋白能够显著增加血小板计数,但是却是短暂性的,以便产妇可以在低血小板计数的情况下分娩。 血小板输注指征仅限于:

  • 血小板计数<50,000/mcL的情况下可以剖宫产分娩。

  • 血小板计数<10,000/mcL的情况下可以阴道分娩。

虽然抗血小板IgG能够穿过胎盘,但是却很少导致胎儿或新生儿血小板减少症。 产妇抗血小板抗体水平(通过直接或间接试验测量)不能预测胎儿是否受累。 虽然母体患ITP,但是新生儿颅内出血的风险并不受分娩方式或产伤影响。 因此,目前通行的做法是阴道分娩,不需要定期常规测定胎儿血小板计数,有产科指证可行剖宫产术。

妊娠期重症肌无力

分娩过程中,产妇可能需要辅助通气,对抑制呼吸的药物(如镇静药、阿片类药物、硫酸镁)极度敏感。 因为肌无力产生的免疫应答IgG可以穿过胎盘,所以有20%的新生儿会发生短暂的肌无力,甚至母亲没有胸腺切除术也会如此。

孕期类风湿性关节炎

妊娠期系统性红斑狼疮(SLE)

妊娠期原有SLE的病程不能预测,但是SLE可以加重,尤其是产后立即出现。 如果在SLE病情被控制至少6个月以上、药物疗法已提前调整、高血压已控制和肾功能正常的前提下,再计划妊娠,那么妊娠结局可能更好

并发症包括

显著的原有肾或心脏并发症会增加产妇发病率和死亡率风险。 弥漫性肾炎、高血压、或存在循环抗磷脂抗体(经常是抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物)增加围产儿死亡率风险。 新生儿会出现贫血、血小板减少症、或白细胞减少症;当母源性抗体消失时,这些疾病在出生后的第一周就会解决。

如果怀孕前用羟氯喹,那么在整个怀孕期需要继续使用。 SLE爆发通常用低剂量泼尼松,静注甲泼尼龙,羟氯喹,和/或硫唑嘌呤治疗。 大剂量强的松和环磷酰胺提高产科风险,因此被保留用于重症狼疮并发症。

看法 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
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