滋养细胞疾病

葡萄胎的初始表现为早孕，但孕10～16周内子宫常大于正常妊娠。通常情况下，女性怀孕检测呈阳性，阴道出血，严重恶心呕吐（妊娠剧吐 妊娠剧吐 妊娠呕吐是指妊娠期间严重的恶心和呕吐，导致脱水、体重减轻和酮症。诊断基于临床表现、尿酮体、血清电解质和肾功能测定。治疗为暂时禁食、静脉补液，必要时给予止吐治疗，并补充维生素和电解质。 (参见 孕早期恶心呕吐。） 妊娠常造成恶心和呕吐；造成这一现象的原因可能为迅速升高的雌激素或beta人绒毛膜促性腺激素水平（beta-hCG）。呕吐通常从孕5周开始，在孕9周时达到高峰，孕16～18周时缓解。它通常被称为晨吐，但它可以发生在一天中的任何时候... Common.TooltipReadMore ），胎动和胎儿心音消失。阴道通道的葡萄状组织强烈提示该诊断。

可能会出现以下并发症：

不太常见的并发症包括 子宫感染 产后子宫内膜炎 产褥期子宫内膜炎（postpartum endometritis）子宫感染，主要是由下生殖道或消化道细菌上行性感染所致。症状包括子宫压痛，腹部或盆腔疼痛，发热，全身乏力，有时可伴分泌物。诊断主要靠临床表现，偶尔依赖细菌培养。 治疗是应用广谱抗生素（如克林霉素联合庆大霉素）。 产后子宫内膜炎发生率主要与分娩方式有关： 阴道分娩发生率为1%～3％ 择期剖宫产（分娩发动前剖宫产）为5%～15％... Common.TooltipReadMore 和 败血症 概述 脓毒症是一种威胁到生命的器官功能障碍综合征，感染后机体调节异常是发病的关键。脓毒性休克时，组织灌注显著下降，可发生急性的多脏器功能衰竭，包括肺、肾脏和肝脏。对于免疫正常患者，常见病因包括各种革兰氏阳性和革兰氏阴性细菌。对于免疫功能受损患者，病因可能是不常见的细菌或真菌。症状包括发热、低血压、少尿和意... Common.TooltipReadMore 。

胎盘部位滋养细胞肿瘤易引起阴道流血。

绒癌通常表现为肺、肝或脑转移引起的症状。

甲状腺功能亢进在患有妊娠滋养细胞疾病的女性中比在没有妊娠期滋养细胞疾病的女性中更为常见。症状可能包括心动过速、皮肤发热、出汗、怕热和轻度震颤。

妊娠滋养细胞疾病不会影响后续生育能力，也不会在后续妊娠中导致产前或围产期并发症（如先天畸形、自然流产）。

在妊娠试验阳性以及具有以下症状之一的女性中要怀疑妊娠滋养细胞疾病：

磨牙后妊娠滋养细胞肿瘤最常根据 hCG 水平诊断，如果在任何妊娠后发生异常子宫出血，应排除。

假如怀疑妊娠滋养细胞疾病，检查包括血清beta-hCG测定，若既往没有做过，还应做盆腔超声检查。结果（例如，非常高的β-hCG水平，经典的超声检查结果）可能提示诊断，但必须通过排空的子宫内容物的病理学评估或子宫内膜活检来确认诊断。通常，侵袭性葡萄胎或绒毛膜癌患者的 beta-hCG 水平较高，而胎盘部位滋养细胞肿瘤或上皮样滋养细胞肿瘤患者的 beta-hCG 水平较低。

如果活检结果提示侵袭性疾病或葡萄胎治疗后beta-hCG比预期的还要高，提示侵袭性葡萄胎或绒癌（见下）。

如果 beta-hCG 水平 > 100,000 mIU/mL (> 100,000 IU/L)，则进行甲状腺功能测试以检查甲状腺功能亢进。

当诊断出妊娠滋养细胞肿瘤时，临床医生应检查是否有转移。应进行胸部、腹部和骨盆区域的 CT 检查。如果需要更好地显示子宫肿瘤或存在卵巢膜叶黄素囊肿，盆腔超声检查或 MRI 可能会有所帮助。其他部位的转移通常仅在建立肺转移后才会发生。

在转移性疾病中，转移性妊娠滋养细胞疾病WHO(World Health Organization)预后评分系统可帮助预测预后，包括死亡风险（见表 转移性妊娠滋养细胞疾病的WHO评分系统 转移性妊娠滋养细胞疾病WHO评分系统* )。 WHO 风险评分≤6 被归类为低风险，评分 > 6 被归类为高风险。

提示预后不良的因素如下（参考NIH标准）：

(参见 National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Gestational Trophoblastic Neoplasia.)

通常，可以成功诊断和治疗任何类型的妊娠滋养细胞疾病，并且可以保留生育能力。在计划妊娠滋养细胞疾病的治疗时，应讨论保留生育能力的愿望。

葡萄胎、侵袭性葡萄胎、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤可通过吸宫术清除肿瘤。或者，如果无生育要求，可行子宫切除术。

做胸部X线检查。连续测定血清β-hCG。在监测hCG的同时，建议采取有效的避孕措施。如果10周内beta-hCG还未恢复正常，疾病为持续状态。此时需作脑、胸部、腹腔、盆腔的CT检查。根据结果确定疾病为转移性或非转移性。

持续性疾病的治疗通常为化疗。如果治疗后每隔一周测一次血清beta－hCG，连续3次正常则为治疗成功。治疗后6个月应该避孕，因为怀孕后beta-hCG水平升高，难以确定治疗是否成功。一般可给予6个月的口服避孕药；或者用其他有效的避孕方法。

对于大多数类型的妊娠滋养细胞瘤，化疗是主要治疗方法。

低风险转移性疾病可以治愈，通常只需一种化疗药物（如甲氨蝶呤、放线菌素D[达维霉素]）。多药化疗是一种可接受的替代方案。这些方案的主要缓解率范围从

这 国家综合癌症网络指南 (NCCN) 推荐多天甲氨蝶呤或甲氨蝶呤/叶酸方案。如果患者有甲氨蝶呤方案的禁忌症，推荐使用放线菌素 D 方案。在化疗期间和 hCG 水平正常化后监测血清 hCG 水平。通常会给予额外的巩固治疗周期。

子宫切除术缩短了低风险疾病患者缓解所需的化疗时间和数量。子宫切除术后，患者仍需要化疗和血清 hCG 监测。

如果治疗成功，hCG 水平应在三个治疗周期内下降 ≥ 10%。如果存在显着毒性或 hCG 水平，则需要替代治疗

对于以前接受过多天甲氨蝶呤治疗的患者，推荐使用 5 天放线菌素 D。

所有患有高危妊娠滋养细胞肿瘤（WHO 风险评分 > 6）的患者均应转诊至专科医生处。 高危转移性疾病需要多药联合化疗因为如果使用单一药物，患者可能会产生耐药性。 EMA-CO 是最广泛使用的方案。它由依托泊苷、甲氨蝶呤和更生霉素 (EMA) 组成，交替使用环磷酰胺加长春新碱 (CO)。手术和/或放射治疗通常是初级治疗的一部分。专科中心的存活率超过 86%（1 治疗参考文献 滋养细胞疾病是一类妊娠或近期妊娠妇女滋养细胞增生引起的疾病。表现可能包括子宫过度增大、呕吐、阴道出血和先兆子痫，这些症状通常在妊娠早期出现。诊断依据为人绒毛膜促性腺激素的beta亚单位测定、盆腔超声，确诊靠活检。通过清宫术切除肿瘤。清宫后肿瘤持续存在，需用化疗。 妊娠滋养细胞疾病包括一系列增殖性疾病，范围从非肿瘤性葡萄胎到恶性肿瘤性疾病。这些疾病起源于胚胎的滋养层，滋养层围绕着囊胚，并发展成绒毛膜和羊膜（见图... Common.TooltipReadMore )。

对初始化疗耐药的高危妊娠滋养细胞肿瘤的治疗是困难的。可供选择的方案有

程序性死亡受体 1 (PD-1) 几乎存在于所有妊娠滋养细胞疾病病变中。一些耐药性妊娠滋养细胞肿瘤患者已接受检查点抑制剂（pembrolizumab、avelumab）治疗，并获得了一些益处。

治愈率是

疾病进展风险和单药化疗耐药由FIGO分期系统和WHO风险评分系统决定。

如果出现以下情况之一，则妊娠滋养细胞疾病被认为是低风险的：

如果出现以下情况之一，则妊娠滋养细胞疾病被认为是高风险的：

在妊娠滋养细胞肿瘤缓解（hCG 水平正常化）后，应在前 3 个月内每隔 2 周测量一次 hCG 水平，然后在至少 12 个月内每隔一个月测量一次。12个月后，复发风险<1%；患有高危疾病的患者风险更高。在患有高危疾病的患者中，应在前 12="" 个月缓解后每隔="" 6="" 至="" 12="" 个月测量一次="" hcg="" 水平。建议化疗期间和缓解后="" 12="">

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