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滋养细胞疾病

作者:

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


David M. Gershenson

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

最后一次全面审校/修订者 3月 2017| 内容末次修改日期 3月 2017
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滋养细胞疾病是一类妊娠或近期妊娠妇女滋养细胞增生引起的疾病。临床表现包括异常子宫增大、呕吐、阴道流血、子痫前期,尤其在早期妊娠时。诊断依据为人绒毛膜促性腺激素的β亚单位测定、盆腔超声,确诊靠活检。通过清宫术切除肿瘤。清宫后肿瘤持续存在,需用化疗。

滋养细胞疾病是一类来源于滋养细胞的肿瘤,滋养细胞包围囊胚,发育成绒毛膜和羊膜({blank} 妊娠和产前发育 : 羊膜囊和胎盘)。这类疾病发生或继发于宫内或异位妊娠。如果疾病发生于妊娠期,常发生自然流产、子痫或胚胎死亡,胎儿存活者少见。

滋养细胞疾病有些为恶性,有些为良性但具有侵袭性。

病理学

妊娠滋养细胞疾病可分为

  • 葡萄胎:完全型或部分型

  • 妊娠滋养细胞肿瘤包括恶性葡萄胎(侵蚀性葡萄胎),绒癌,胎盘部位滋养细胞肿瘤(非常罕见)和上皮样滋养细胞肿瘤(非常罕见)

妊娠滋养细胞疾病从形态学可分为:

  • 葡萄胎:这种异常妊娠表现为绒毛水肿、滋养细胞增生。

  • 侵蚀性葡萄胎:是葡萄胎浸润局部子宫肌层。

  • 绒癌:侵袭性高、广泛转移,组织学为恶性滋养细胞增生但无绒毛结构,这类肿瘤大部分继发于葡萄胎之后。

  • 胎盘部位滋养细胞肿瘤:罕见,由中间型滋养细胞组成,多继发于足月妊娠后。该病可侵犯邻近组织或转移。

  • 上皮样滋养细胞肿瘤:罕见,属变异的的胎盘部位滋养细胞肿瘤,由中间型滋养细胞组成。像胎盘部位滋养细胞肿瘤一样,它可能侵犯邻近组织或转移。

葡萄胎在<17岁或>35岁的曾经发生滋养细胞疾病的妇女中最常见。在美国的发生率为每2000次妊娠1次而在亚洲国家为每200次妊娠1次,其原因不明。

大多数(> 80%)葡萄胎是良性的。其余的可能会发展为侵蚀性葡萄胎;2〜3%进展为绒癌。

症状和体征

葡萄胎的初始表现为早孕,但孕10~16周内子宫常大于正常妊娠。通常,妊娠试验阳性,伴阴道流血,严重呕吐,无胎动,无胎心。排出葡萄样组织强烈提示该诊断。

妊娠早期可能出现以下并发症,如:

  • 宫腔感染

  • 败血症

  • 失血性休克

  • 子痫前期

胎盘部位滋养细胞肿瘤易引起阴道流血。

绒癌常表现为转移症状。

妊娠滋养细胞疾病不影响生育;也不预示会增加产前或围产期并发症(如先天性畸形、自发性流产)。

诊断

  • 血绒毛膜促性腺激素β亚基(β-hCG)

  • 盆腔B超

  • 活检

在妊娠试验阳性以及具有以下症状之一的女性中要怀疑妊娠滋养细胞疾病:

  • 子宫大小比预期大得多

  • 子痫前期的症状或体征

  • 葡萄样组织物排出

  • B超提示(多囊性包块,无胎儿及羊水)

  • 育龄期女性无法解释的转移灶

  • 在怀孕期间检测到意外高水平的β-hCG(除了胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤,β-hCG水平低)

  • 无法解释的妊娠并发症

经验与提示

  • 如果子宫大小比预期大得多,有子痫前期的症状或体征,β-hCG异常升高,建议早孕期行超声检查。

假如怀疑妊娠滋养细胞疾病,检查包括血清β-hCG测定,若既往没有做过,还应做盆腔超声检查。异常发现(如很高的β-hCG水平,典型的超声表现)常提示本疾病,但需要活检明确诊断。

如果活检结果提示侵袭性疾病或葡萄胎治疗后β-hCG比预期的还要高,提示侵袭性葡萄胎或绒癌(见下)。

分期

国际妇产科联合会(FIGO)制定了妊娠滋养细胞肿瘤的分期系统({blank} FIGO妊娠滋养细胞肿瘤解剖学分期).

表格
icon

FIGO妊娠滋养细胞肿瘤解剖学分期

分期

描述

I

肿瘤局限于子宫

II

肿瘤扩散到子宫外但仍局限于生殖器结(附件,阴道,阔韧带)

III

肿瘤转移至肺,有或无生殖系统病变

IV

所有其他转移(如脑,肝,肾,胃肠道)

基于国际妇产科联合会(FIGO)妇科肿瘤委员会:目前用于阴道癌、输卵管癌、卵巢癌和妊娠滋养细胞肿瘤的FIGO分期。International Journal of Gynaecology and Obstetrics 105 (1):3–4, 2009.

预后

在转移性疾病中,转移性妊娠滋养细胞疾病WHO预后评分系统可帮助预测预后,包括死亡风险({blank} 转移性妊娠滋养细胞疾病WHO评分系统*).

表格
icon

转移性妊娠滋养细胞疾病WHO评分系统*

预后因素

描述

评分

年龄(岁)

<<40

0

40

1

前次妊娠

葡萄胎

0

流产

1

术语

2

间隔时间(月)

<4

0

4~6

1

7~12

2

> 12

4

治疗前血清β-hCG(IU/mL)

<1 000

0

1 000−<10 000

1

10 000−<100 000

2

100 000

4

最大肿瘤大小,包括子宫上的肿瘤

3−<5cm

1

5cm

2

转移部位

肺部

0

脾脏、肾脏

1

胃肠道

2

脑部,肝脏

4

转移数目

1−4

1

5−8

2

>8

4

化疗失败药物的数量

1

2

2

4

*不适用于胎盘部位滋养细胞疾病或上皮样滋养细胞肿瘤。

*总分为所有预后因素分值之和:

  • 6=为低危

  • 7=为高危

指前次妊娠终止到化疗开始之间的间隔。

hCG=人绒毛膜促性腺激素

改编自国际妇产科联合会(FIGO)肿瘤学委员会:妊娠滋养细胞肿瘤的FIGO分期 2000版。International Journal of Gynaecology and Obstetrics 77(3):285–287, 2002 和 the American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed.7.New York, Springer, 2010.

提示预后不良的因素如下(参考NIH标准):

  • 尿hCG24小时分泌量>100 000IU

  • 病程>4月(距前次妊娠的间隔)

  • 脑或肝转移

  • 疾病继发于足月妊娠后

  • 血清hCG>40 000mIU/mL

  • 前次化疗失败

  • WHO评分≥ 7

治疗

  • 吸宫术或子宫切除术清除肿瘤

  • 评估持续性病变和肿瘤播散情况

  • 持续性病变需化疗

  • 持续性病变治疗后避孕

葡萄胎、侵袭性葡萄胎、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤可通过吸宫术清除肿瘤。或者,如果无生育要求,可行子宫切除术。

肿瘤去除后,根据滋养细胞疾病的临床分期决定是否需要辅助治疗。临床分类与形态学分类不相符合。侵袭性葡萄胎和绒癌按临床分类为持续性疾病。使用临床分类因为侵蚀性葡萄胎和绒毛膜癌的治疗方法相似且准确的组织学诊断需行全子宫切除术。

需作胸片检查和血清β-hCG测定。如果10周内β-hCG还未恢复正常,疾病为持续状态。此时需作脑、胸部、腹腔、盆腔的CT检查。根据结果确定疾病为转移性或非转移性。

持续性疾病的治疗通常为化疗。如果治疗后每周测一次血清β-hCG,连续3次正常则为治疗成功。治疗后6个月应该避孕,因为怀孕后β-hCG水平升高,难以确定治疗是否成功。一般可给予6个月的口服避孕药(任一种均可);或者用其他有效的避孕方法。

非转移性的疾病可用单一化疗药物治疗(甲氨蝶呤或更生霉素)。子宫切除术则适用于下列病人:年龄>40岁,要求绝育,合并严重感染或出血不能控制者。如果单药治疗无效,可考虑全子宫切除或多药联合化疗。理论上100%的非转移性疾病都能被治愈。

低危转移性疾病可单药或多药联合化疗。高危转移性疾病需要多药联合化疗。低危型治愈率为90%~95%,高危型为60%~80%。

葡萄胎患者再次妊娠时的复发率为1%。这类患者再次妊娠时应及早作超声检查并且胎盘应送病理检查。

关键点

  • 怀疑妊娠滋养细胞疾病的情况有:子宫大小比预期大得多,怀孕早期出现子痫前期的症状和体征,或β-hCG水平异常升高,或者超声提示妊娠滋养细胞疾病。

  • 测量β-HCG水平,做盆腔超声检查,如果发现疑似妊娠滋养细胞疾病,应活检明确诊断。

  • 清宫术清除肿瘤后根据临床标准对肿瘤分类。

  • 如果疾病是持久性的,应化疗,治疗后避孕6个月。

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