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妊娠类天疱疮

(妊娠疱疹)

作者:

Antonette T. Dulay

, MD, Main Line Health System

最后一次全面审校/修订者 10月 2017| 内容末次修改日期 10月 2017
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妊娠类天疱疮(pemphigoid gestationis)指孕期或产后发生的,以瘙痒性丘疹和大疱疹为特点的疾病。诊断依据临床表现和皮肤活检。治疗为局部或全身应用皮质激素。

妊娠类天疱疮为自身免疫性疾病,可能是由于针对位于表皮基底层180kD抗原的IgG抗体所致。尽管之前称为妊娠疱疹(因为皮疹类似于单纯疱疹病毒感染导致的水泡性皮疹),但这种疾病不是疱疹病毒引起的。

妊娠类天疱疮在妊娠妇女中的发生率为1/2000~50,000;通常在中、晚期妊娠时发生,但也可能发生于早期妊娠或产后立即发生。再次妊娠通常会复发,口服避孕药后约25%妇女复发。一般发生于产后24-48小时,也可在下次月经或排卵时发生。

大多数胎儿不受影响;然而,患妊娠类天疱疮的孕妇中<5%的新生儿会有一过性病变。早产和小于胎龄儿的风险及婴儿死亡率更高。

症状和体征

皮疹瘙痒明显。病灶通常始于脐周,而后蔓延。水疱和大疱是最常见的典型病变;可有红斑。手掌、足底、躯干、臀部以及四肢可被累及,但通常不影响面部或黏膜。

高达75%妇女的皮疹在分娩或产后迅速恶化,通常在几周或几月内消退。

新生儿可能发生红斑或小泡,在数周内自行消退。

诊断

  • 临床评价

  • 有时采用直接免疫荧光进行活检

妊娠类天疱疮可能在临床上与其他妊娠期瘙痒性皮疹相混淆,尤其是妊娠瘙痒性荨麻疹和斑疹。妊娠期天疱疮因常起自脐周部位而被辨识;妊娠瘙痒性荨麻疹和斑疹常首发于皮纹。

对病灶边缘皮肤进行直接免疫荧光检查可以确诊。可在基底膜部位检测到线状C3条带。

由于可增加胎儿风险,推荐产前检查(如:无应激试验)。

治疗

  • 局部应用皮质激素,对于严重病例可选择口服。

对症状轻的患者,局部应用皮质激素(如0.1%曲安奈德软膏,每天6次)可能有效。泼尼松(如40mg口服,每天1次)可缓解中重度瘙痒,预防新的病变发生;逐渐递减剂量直至出现一些新的病灶,若症状恶化(如分娩时)可能需要增加剂量。晚期妊娠时全身应用皮质激素对胎儿并无损害。

非镇静的口服抗组胺药也能用于缓解瘙痒。

关键点

  • 妊娠期天疱疮可能是一种自身免疫性疾病,虽然皮疹的表现类似于因单纯疱疹病毒感染引起的大疱疹。

  • 大多数胎儿不受影响。

  • 应根据临床表现来区分皮疹(例如,妊娠期天疱疹首先出现在脐周)。

  • 治疗可用局部皮质类固醇激素,症状严重者可口服皮质类固醇激素。

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