默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

胎儿骨髓成红细胞增多症

Rh血型不相容;

作者:

Antonette T. Dulay

, MD, Main Line Health System

最后一次全面审校/修订者 10月 2017| 内容末次修改日期 10月 2017
点击此处 进行患者培训

胎儿骨髓成红细胞增多症(erythroblastosis fetalis)指母体对胎儿红细胞的抗体通过胎盘进入胎儿体内,造成胎儿或新生儿溶血性贫血(新生儿骨髓成红细胞增多症)。该疾病常因母儿血型不合引起,多为Rh0(D)抗原。通过产前孕妇血抗原和抗体筛查,有时需对父方进行筛查,连续监测母血抗体滴度,以及对胎儿的检查进行诊断。治疗包括胎儿宫内输血或新生儿换血。给Rh阴性的妇女注射Rh0(D)免疫球蛋白可以预防。

胎儿骨髓成红细胞增多症最常见的病因是Rh0(D)血型不合,当胎儿的母亲为Rh阴性血型,父亲为Rh阳性血型,胎儿为Rh阳性血型时可能发生,有时可导致溶血。

其他可能造成胎儿骨髓成红细胞增多症的母儿不合包括Kell、Duffy、Kidd、MNSs、Lutheran、Diego、Xg、P、Ee和Cc抗原系统,以及其他的一些抗原。ABO血型不合不造成胎儿骨髓成红细胞增多症。

病理生理

孕期胎儿红细胞经过胎盘进入母体血液循环。这种红细胞的迁移多发生在分娩或终止妊娠时。大量胎血进入母体内(如10~150mL)即为显著胎母出血;可发生于创伤、分娩或终止妊娠后。Rh阳性胎儿的Rh阴性孕妇,胎儿红细胞刺激母体产生针对Rh抗原的抗体。胎母出血量越大,抗体产生越多。其他抗原系统也是同样的机制;然而Kell抗体不合还会直接抑制骨髓红细胞的生成。

其他造成母体抗Rh抗体产生的原因包括使用沾有Rh阳性血的针头以及误输Rh阳性血。

初次致敏妊娠不会发生任何并发症;然而,再次妊娠时,母亲的抗体通过胎盘导致胎儿溶血,造成贫血、低白蛋白血症,可能出现高输出型心衰或胎儿死亡。贫血刺激胎儿骨髓,产生和释放幼稚红细胞(有核红细胞)进入胎儿外周循环(胎儿骨髓成红细胞增多症)。溶血造成新生儿间接胆红素水平升高,导致新生儿核黄疸。通常同种免疫不造成孕妇症状。

诊断

  • 母亲血型、Rh血型以及相应抗体筛查

  • 对高危孕妇连续测定抗体并测定其胎儿大脑中动脉血流

  • 无细胞胎儿DNA筛查

初次产检时,应对所有的妇女进行血型和Rh血型,抗Rh0(D)抗体,以及其他可能造成胎儿骨髓成红细胞增多症的抗体筛查。如果妇女为Rh阴性血,并且抗Rh0(D)抗体检测阳性,或者其他造成胎儿骨髓成红细胞增多症的抗体阳性,应检测父亲血型以及合子型(如果父子关系是肯定的话)。如果男方为Rh阴性,并且与母亲体内检测到的抗体相应的抗原检测阴性,则不需进行进一步检查。如果男方为Rh阳性,或存在抗原,应测定母亲抗Rh抗体滴度。如果滴度为阳性但小于实验室特异性界定值(通常为1:8~1:32),孕20周后,应每2-4周测定一次。如果超出界定值,应根据初次血流检查结果和患者病史,每隔1~2周测定一次胎儿大脑中动脉血流(MCA);其目的是发现高输出型心衰,提示存在贫血的可能大。对于血流速度高于该胎龄的患者,应考虑经皮脐带血液穿刺,并行宫内输血。

如果父子关系肯定,并且父亲可能为Rh0(D)杂合子,应测定胎儿Rh血型。如果胎儿为Rh阳性或未知,且大脑中动脉流速(MCA)升高,可能是胎儿贫血。

当Rh0(D)类型不确定时,无创的孕妇外周血无细胞胎儿DNA筛查可以完成RHD基因检测。北美地区可以做这项检测。其他基因(如RHCEKEL)的无创检测在欧洲已开展。

治疗

  • 胎儿输血

  • 有时在孕32~35周分娩

如果胎儿为Rh阴性或大脑中动脉血流(MCA)正常,可维持妊娠至足月不需处理。

如果可能存在胎儿贫血,可在备有高危妊娠监护设施的机构由专业人员对胎儿进行宫内经血管输血治疗。每1~2周输血一次,通常持续至孕32~35周。在此期间如果持续存在严重胎儿贫血的证据(基于MCA血流量),建议分娩。如果基于MCA血流量没有发现严重胎儿贫血的证据,孕妇可以坚持到足月分娩。如果妊娠>24周,可能的话>23周,应当在第一次输血前给予皮质激素。

骨髓成红细胞增多症的新生儿应立即由儿科医生进行检查,决定是否需要换血。

预防

在以下时间点给予Rh-阴性的母亲预防措施包括,包括Rh0(D) 免疫球蛋白

  • 28周孕龄

  • 终止妊娠72小时内使用

  • 任何阴道流血发生后

  • 羊膜穿刺术或绒毛取样后

分娩应尽量避免创伤。应避免人工剥离胎盘,因其可能会将胎儿细胞挤入母体循环。

可以通过给予妇女Rh0(D)免疫球蛋白预防由于Rh血型不合造成的母体致敏和抗体产生。该制剂含有高滴度抗Rh抗体,可以中和Rh阳性胎儿红细胞。由于在妊娠终止时最有可能发生胎儿抗原进入母体和母体致敏,因此无论是分娩、流产还是治疗异位妊娠,均在每次妊娠终止后72小时内给予免疫球蛋白。标准剂量为300g肌内注射。可行玫瑰花结试验排除严重的胎-母出血,若结果为阳性,可行Kleihauer-Betke(酸洗脱)试验测定进入母体血循环内的胎血量。如该检测结果提示胎-母出血量大(>30mL全血),需要再次注射(每30ml胎儿全血300μg,24小时内最多可注射5次)。

如果仅在分娩后或终止妊娠时给予治疗,有时可能无效,因为在此之前的孕期就已经致敏。因此,所有Rh阴性,没有已知致敏史的妇女,均在孕28周时给予Rh0(D) 免疫球蛋白一剂注射。有些专家建议如果孕40周仍未分娩则给予第二次注射。在每次阴道流血、羊水穿刺或绒毛取样活检后均应当给予Rh0(D)免疫球蛋白。

注射一剂免疫球蛋白后,抗Rh抗体持续存在>3个月。

关键点

  • 分娩后或终止妊娠时,胎儿红细胞进入母体血循环数量最多(导致产妇致敏的风险最大)。

  • 筛查所有孕妇的血型,Rh血型,抗Rh0(D)和其他可导致胎儿红细胞增多症的抗体。

  • 对高危孕妇,测定抗体滴度,如有需要,定期胎儿大脑中动脉血流。

  • 治疗胎儿红细胞增多症可通过胎儿宫内输血,另外,一旦发现重度胎儿贫血,根据临床情况,可在32-35孕周终止妊娠,

  • 对有致敏风险的孕妇,在孕28周时以及妊娠终止后72小时内使用Rh0(D)免疫球蛋白。

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

最新

顶部