(参见 肾脏囊肿性疾病概要 肾脏囊肿性疾病概要 肾脏囊肿性疾病可为先天性或获得性。 先天性异常可由常染色体显性遗传或隐性遗传或其他因素(如自然突变,染色体异常,致畸因子)引起。一些是畸形综合征的一部分(见表)。 Common.TooltipReadMore 。)
髓质海绵肾的病因尚不清楚,但<5%的患者发生基因遗传。
患者多无症状,此病也常处于漏诊状态。此病易发生结石(常常有尿钙排泄增加)和 尿路感染(UTIs) 尿路感染 (UTI) 介绍 尿路感染(UTIs)可分为累及肾脏的上尿路(( 肾盂肾炎)感染和下尿路累及膀胱( 膀胱炎)、尿道( 尿道炎)或前列腺( 前列腺炎)感染。然而,在临床实践中,尤其在儿童患者中,根据部位分类可能较为困难甚或无法分类。此外,感染经常由某一区域向另一区域转移。虽然尿道炎前列腺炎是涉及泌尿道的感染,术语UTI... Common.TooltipReadMore ,因而最常出现的症状是:
肾绞痛
髓质海绵肾为良性病变,长期预后很好。有 肾结石 泌尿系结石 泌尿系结石是泌尿系统中的固体颗粒,可引起疼痛、恶心、呕吐、血尿,并可能因继发感染而出现寒战、发热。诊断依据放射影像,一般是非扫描螺旋CT。治疗方法包括镇痛药、治疗感染的抗生素、药物排出疗法,有时还包括微创外科手术(冲击波碎石术或内窥镜取石术)。... Common.TooltipReadMore 造成的梗阻可暂时使肾小球滤过率(GFR)下降、血清肌酐水平升高。
髓质海绵肾的诊断
CT或静脉尿路造影(IVU)
对有复发性结石和UTIs症状的患者及无意X线检查发现髓质肾钙质沉着和扩张充满造影剂的结合管的表现应疑诊该病。尿液分析显示不完全性远端 肾小管酸中毒 肾小管性酸中毒 肾小管性酸中毒(RTA)是由于肾脏氢离子排泄障碍(1型)、HCO3重吸收障碍(2型)、醛固酮产生或对醛固酮反应异常(4型)而引起的酸中毒和电解质紊乱(3型极少见,不详述)。患者可无症状,或表现为电解质紊乱的症状或体征,或进展至慢性肾衰竭。根据给予酸或碱负荷试验后,尿pH和电解质的特征性变化进行诊断。治疗为补充碱剂、电解质等纠正pH和电解质紊乱,罕用药物。 RTA是由于肾脏氢离子排泄障碍,或HCO3重吸收障碍而引起的慢性阴离子间隙正常型... Common.TooltipReadMore (明显的代谢性酸中毒少见)及尿液浓缩功能下降但无明显多尿。
通常经CT检查诊断此病,也可应用IVU。由于囊肿较小且位于髓质深部,所以超声检查无助于诊断。
髓质海绵肾的治疗
控制并发症(如泌尿道感染,肾结石)
治疗应仅针对 UTI 尿路感染 (UTI) 介绍 尿路感染(UTIs)可分为累及肾脏的上尿路(( 肾盂肾炎)感染和下尿路累及膀胱( 膀胱炎)、尿道( 尿道炎)或前列腺( 前列腺炎)感染。然而,在临床实践中,尤其在儿童患者中,根据部位分类可能较为困难甚或无法分类。此外,感染经常由某一区域向另一区域转移。虽然尿道炎前列腺炎是涉及泌尿道的感染,术语UTI... Common.TooltipReadMore 和 复发性结石形成 泌尿系结石 泌尿系结石是泌尿系统中的固体颗粒,可引起疼痛、恶心、呕吐、血尿,并可能因继发感染而出现寒战、发热。诊断依据放射影像,一般是非扫描螺旋CT。治疗方法包括镇痛药、治疗感染的抗生素、药物排出疗法,有时还包括微创外科手术(冲击波碎石术或内窥镜取石术)。... Common.TooltipReadMore 。 噻嗪类利尿剂(如氢氯噻嗪25mg po qd)和高液体摄入量可通过减少尿钙排泄和预防尿滞留来抑制结石形成。还应鼓励患者遵循低钠、正常钙和正常蛋白质饮食。这些治疗可以减少反复发作性结石患者梗阻性并发症的发生。