(参见 肾脏囊肿性疾病概要 肾脏囊肿性疾病概要 肾脏囊肿性疾病可为先天性或获得性。 先天性异常可由常染色体显性遗传或隐性遗传或其他因素(如自然突变,染色体异常,致畸因子)引起。一些是畸形综合征的一部分(见表)。 Common.TooltipReadMore 。)
先天性肾脏囊性发育不良可影响单侧或双侧肾脏。肾囊性发育不良可为独立的先天性异常,也可能为畸形综合征的一部分(相关的其他临床特征—见表)。 相关的泌尿系统畸形包括肾盂输尿管和输尿管膀胱连接处梗阻、 神经源性膀胱 神经源性膀胱 神经源性膀胱是指因为神经损伤导致的膀胱功能障碍(无力或痉挛)。最主要的症状是溢出性尿失禁、尿频、尿急、急迫性尿失禁、和尿潴留。 严重并发症(复发性感染、膀胱输尿管反流、自主反射异常)的危险性高。诊断包括影像学、膀胱镜或尿动力学检查。治疗包括置导尿管或促进排尿的措施。 (参见 排尿概要) 任何导致膀胱受损或膀胱出口传入传出信号损伤的情况都会导致神经源性膀胱。原因可以涉及中枢神经系统(如... Common.TooltipReadMore 、输尿管囊肿、尿道后瓣膜和 梅干腹综合征 Prune Belly综合征(Triad综合征) 梅干腹综合征包括以下三联症:腹壁肌肉缺损、泌尿系畸形和腹腔内 隐睾。 梅干腹综合征的名称源于新生儿腹壁的特征性皱纹外观。这种先天性综合征为特发性,全为男性,发病的原因仍不清楚。 泌尿系统畸形包括肾积水、巨输尿管、 膀胱输尿管反流和 尿道畸形。严重病例可出现肾衰竭、 支气管肺发育不良和胎儿死亡。 这张照片显示了一名患有李子肚综合征的患者,其腹壁具有特征性的皱纹外观。 中央还显示了一个未闭的脐尿管。... Common.TooltipReadMore (腹肌缺损、尿路畸形[如输尿管扩张、膀胱和尿道扩张])和双侧隐睾隐睾。
症状和体征随残存肾实质的多少、单侧或双侧受累而变化。可进展至一定程度的肾功能不全或 肾衰竭 慢性肾脏病 慢性肾脏病(CKD)是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢,晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查,有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理,但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 。先天性肾脏囊性发育不良多通过产前或年幼时超声检查发现。
由于无法量化残余肾实质功能,因此很难估计预后。治疗为手术矫正任何相关的泌尿生殖系统异常,若出现肾功能不全或肾衰竭则行 肾脏替代治疗 肾脏替代治疗概要 肾脏替代治疗(RRT)可对 肾衰竭患者的非内分泌性肾脏功能进行替代,有时还可用于治疗某些形式的中毒。技术包括 连续性血液滤过和血液透析、 间歇性血液透析 及 腹膜透析。所有治疗方式均利用跨通透膜的透析和滤过从血中交换溶质和清除水分。 RRT不能纠正肾衰竭时的内分泌异常(促红细胞生成素和... Common.TooltipReadMore 。