急进性肾小球肾炎(RPGN)

起病通常呈隐匿性，表现为虚弱，疲乏，发热，恶心和呕吐，厌食，关节痛以及腹痛。一些患者的临床表现与 感染后肾小球肾炎 感染后肾小球肾炎（PIGN） 感染后GN发生于感染后，通常由A组beta-溶血性链球菌的致肾炎菌株所致。诊断主要依据于病史以及尿液检查，补体水平降低有时抗体水平检查可进一步确诊。预后良好。治疗主要是支持的。 见 肾炎综合征概论 感染后肾小球肾炎（PIGN）为 肾炎综合征，是临床5～15岁年龄段 肾小球疾病中最常见的病因；在<2岁的儿童和>40岁的成年人中十分少见。 大多数病例由致肾炎性A组beta-溶血性链球菌所致，且大多为12型（引起... Common.TooltipReadMore 相似，有突发性血尿。约50％的患者有水肿和急性流感样疾病，4周内出现肾功能衰竭，通常出现严重少尿。肾病综合症占10〜30％。高血压不常见，很少严重。抗GBM抗体疾病的患者可有肺出血，通常表现为咯血或仅通过肺部影像学检查示弥散性肺泡浸润性改变（肺肾综合征 肺肾综合征 肺肾综合征是同时出现的 弥漫性肺泡出血和 肾小球肾炎。病因常是一种自身免疫性疾病。诊断依靠血清学检测以及必要时肺和肾组织活检。经典的治疗方案包括用糖皮质激素和细胞毒药物进行免疫抑制。 肺肾综合征并非一种特异的疾病，而是需要特定鉴别诊断和特殊检查的一种综合征。 肺组织病理学表现是小血管炎，可累及小动脉、小静脉及肺泡毛细血管。 肾脏病理学表现是小血管炎造成的一种局灶节段性增生性肾小球肾炎。... Common.TooltipReadMore 或 弥散性肺泡出血综合征 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因，但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血，以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂，必要时应用呼吸支持治疗。... Common.TooltipReadMore 。

急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降，引起血中含氮产物堆积（氮质血症）伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起，但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗，可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore 伴随血尿异形红细胞（RBCs）和红细胞管型可提示诊断。检查包括血清肌酐，尿液分析，全血细胞计数（CBC），血清学检查和肾脏活检。诊断常依据血清学检查和肾脏活检。

血清肌酐大多升高。

尿液分析 显示血尿总是存在的，RBC管型通常存在。万花筒样尿沉渣（即多种成分的尿沉渣，包括白细胞[WBCs]，异形红细胞，白细胞、红细胞、颗粒样、蜡样、粗大管型）常见。

全血细胞计数一般存在贫血，白细胞增生也十分普遍。

血清学检查包括抗GBM抗体（抗GBM抗体疾病）、抗链球菌溶血素O抗体、抗DNA抗体或冷球蛋白（免疫复合物型RPGN），以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)滴度（寡免疫性RPGN）。

当怀疑免疫复合物型RPGN时需进行补体测定（血清C3和C4），因为低补体血症是十分常见的表现。

早期肾活检是必须的。所有类型的RPGN普遍具有的特征是肾小球上皮细胞局灶性增生，有时有许多中性粒细胞散在分布，形成新月体性细胞块（新月体），充满了>50%肾小球的包氏囊腔中。肾小球毛细血管袢通常表现为细胞减少及塌陷。可见毛细血管内坏死或新月体形成，可能是最明显的异常。在这些患者中应寻找血管炎的组织学证据。

免疫荧光显微镜下各种类型的RPGN是有差别的。

治疗因疾病类型而异，至今没有对治疗方法进行严格研究。治疗需尽早开始，理想治疗应在血肌酐水平<5mg/dL (442 micromol/L)且肾活检发现新月体累及所有肾小球或新月体机化合并间质纤维化和小管萎缩之前开始。 肾脏受累和肌酐水平较高的患者，即使不需要立即进行 肾替代疗法 肾脏替代治疗概要 肾脏替代治疗（RRT）可对 肾衰竭患者的非内分泌性肾脏功能进行替代，有时还可用于治疗某些形式的中毒。技术包括 连续性血液滤过和血液透析、 间歇性血液透析 及 腹膜透析。所有治疗方式均利用跨通透膜的透析和滤过从血中交换溶质和清除水分。 RRT不能纠正肾衰竭时的内分泌异常（促红细胞生成素和... Common.TooltipReadMore ，也应该积极治疗。 当这些特征越来越突出时，治疗的有效性就大为降低，且在一些人群中可能反而有害（例如，老年患者以及伴有感染的患者）。

通常给予糖皮质激素和环磷酰胺或利妥昔单抗。对于免疫复合物型和寡免疫型疾病，在50%的患者中皮质类固醇激素（甲强龙1g静脉使用1次/天，大于30分钟，连用3～5天，然后用强的松1mg/kg口服，1次/天）可以降低血肌酐水平或将进入透析的时间延缓3年以上 (1, 2 治疗参考文献 急进性肾小球肾炎是急性肾炎综合征，伴有镜下肾小球新月体形成且在数周至数月内进展为肾功能衰竭。诊断依据于病史、尿液检查、血清学试验以及肾活检。治疗需要皮质类固醇激素，联合/不联合环磷酰胺或利妥昔单抗，有时需采用血浆置换。 急进性肾小球肾炎（RPGN），一种 肾炎综合征，为病理诊断，肾活检显示肾小球广泛新月体（样本中>50%肾小球有新月体）形成，如果不及时治疗，会在数周至数月内迅速发展为... Common.TooltipReadMore )。

环磷酰胺对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的患者特别有益；每月冲击的治疗方法比口服可以减少累积剂量而减少不良反应（如白细胞减少，感染）。强的松和环磷酰胺通常在血浆置换抗GBM(肾小球基底膜)抗体的同时开始使用，并持续减少新抗体的形成。特发型患者应用皮质类固醇激素及环磷酰胺治疗，但临床有效资料非常少。

利妥昔单抗可按每周375mg/m² IV 持续4周，与RAVE试验（正式标题：伊妥昔单抗在ANCA相关的血管炎中的应用）中的用法相同 [1] 治疗参考文献 急进性肾小球肾炎是急性肾炎综合征，伴有镜下肾小球新月体形成且在数周至数月内进展为肾功能衰竭。诊断依据于病史、尿液检查、血清学试验以及肾活检。治疗需要皮质类固醇激素，联合/不联合环磷酰胺或利妥昔单抗，有时需采用血浆置换。 急进性肾小球肾炎（RPGN），一种 肾炎综合征，为病理诊断，肾活检显示肾小球广泛新月体（样本中>50%肾小球有新月体）形成，如果不及时治疗，会在数周至数月内迅速发展为... Common.TooltipReadMore 。另一种方案是初始剂量为1g，然后在2周后再给予1g。利妥昔单抗尚未用于治疗抗GBM疾病。

血浆置换 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离，在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分（如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆），用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病（ 1). 治疗性血液单采包括 血浆置换和 细胞净化。 健康的献血者通常可以忍受单采血液成分法。然而，存在许多次要的和一些主要的风险。 单采血液分离法需要插入粗大的静脉导管，后者会导致并发症（如出血，感染... Common.TooltipReadMore （14天每天3至4-L的交流）被推荐为治疗抗GBM抗体的疾病。对免疫复合物和寡免疫ANCA相关RPGN有肺出血或严重肾功能障碍血肌酐> 5-7mg/dL [442-618.8 micromol/L] 或 透析 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器，透析器有两个液体室，表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中，第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出，而晶体溶液（透析液）沿另一侧隔离室以反方向泵出。（其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要） 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化，如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态，防止透析液过滤进入血流，也... Common.TooltipReadMore 依赖者考虑予血浆置换，但其使用仍存在争议。血浆置换被认为可以快速清除游离抗体、完整的免疫复合物以及炎症介质（如纤维蛋白原、补体）。虽然一些证据表明血浆置换可以改善短期肾脏结局，但随后的随机试验并未表明它可以降低死亡或终末期肾病的发生率(3 治疗参考文献 急进性肾小球肾炎是急性肾炎综合征，伴有镜下肾小球新月体形成且在数周至数月内进展为肾功能衰竭。诊断依据于病史、尿液检查、血清学试验以及肾活检。治疗需要皮质类固醇激素，联合/不联合环磷酰胺或利妥昔单抗，有时需采用血浆置换。 急进性肾小球肾炎（RPGN），一种 肾炎综合征，为病理诊断，肾活检显示肾小球广泛新月体（样本中>50%肾小球有新月体）形成，如果不及时治疗，会在数周至数月内迅速发展为... Common.TooltipReadMore ）。

积极的免疫抑制治疗也可能对肌酐水平较高的患者有益。血浆置换联合泼尼松和环磷酰胺对肾脏受累的患者有益，即使肌酐水平升高超过5~7 mg/dL (442-618.8 mmol/L，也不需要立即进行 肾脏替代治疗 肾脏替代治疗概要 肾脏替代治疗（RRT）可对 肾衰竭患者的非内分泌性肾脏功能进行替代，有时还可用于治疗某些形式的中毒。技术包括 连续性血液滤过和血液透析、 间歇性血液透析 及 腹膜透析。所有治疗方式均利用跨通透膜的透析和滤过从血中交换溶质和清除水分。 RRT不能纠正肾衰竭时的内分泌异常（促红细胞生成素和... Common.TooltipReadMore [4] 治疗参考文献 急进性肾小球肾炎是急性肾炎综合征，伴有镜下肾小球新月体形成且在数周至数月内进展为肾功能衰竭。诊断依据于病史、尿液检查、血清学试验以及肾活检。治疗需要皮质类固醇激素，联合/不联合环磷酰胺或利妥昔单抗，有时需采用血浆置换。 急进性肾小球肾炎（RPGN），一种 肾炎综合征，为病理诊断，肾活检显示肾小球广泛新月体（样本中>50%肾小球有新月体）形成，如果不及时治疗，会在数周至数月内迅速发展为... Common.TooltipReadMore )。

肾移植 肾移植 肾移植是最常见的实体器官移植 （参阅 移植概述 ） 肾移植的主要适应症 为 终末期肾衰竭 绝对禁忌症包括： 影响移植物存活的合并症患者（如严重心脏病、肿瘤），因此需通过筛查来排除这些疾病。 Common.TooltipReadMore 对所有类型均有效，但疾病有可能在移植肾上复发；风险随时间而递减。在抗GBM抗体疾病中，需至少在移植前12个月检测不到抗GBM抗体。对寡免疫RPGN患者，应控制病情活动移植前至少6个月; ANCA滴度不需要被抑制。

自发性缓解发生较少，且80%～90%未治疗的患者在6个月内进展为 终末期肾病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 。早期治疗可以改善预后。

判断治疗反应的有利预测性指标包括下列所致RPGN：

不利的预测指标：

寡免疫性RPGN患者中约有30%对治疗无反应；其中约有40%需进行 透析 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器，透析器有两个液体室，表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中，第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出，而晶体溶液（透析液）沿另一侧隔离室以反方向泵出。（其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要） 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化，如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态，防止透析液过滤进入血流，也... Common.TooltipReadMore 治疗，且4年内的死亡率为33%。相反，对治疗有反应的患者中则仅有<20%需进行透析治疗，死亡率仅为3%。

伴有双抗体的患者预后较抗GBM抗体RPGN稍好但比寡免疫型疾病差。

肾功能恢复至正常的患者表明残余的组织学改变主要存在于小球，主要是细胞过度增生，肾小球包氏囊腔中仅有少量或无硬化，或上皮细胞和间质的少量纤维化。

通常死亡的原因是感染或心脏疾病，由于透析很少死于尿毒症。