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膜增生性肾小球肾炎

(系膜毛细血管性肾小球肾炎;分叶样肾小球肾炎)

作者:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

医学审查 6月 2023
看法 进行患者培训
主题资源

膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)在光学显微镜下表现为肾小球损伤模式,包括高细胞性和肾小球基底膜增厚。临床表现通常包括混合性肾病和肾病特征。原因是特发性的或继发于其他疾病。诊断需做肾活检。治疗是针对潜在的疾病,当出现。对于特发性疾病患者,治疗可能是支持性的,或包括皮质类固醇和其他免疫抑制剂。

膜增生性肾炎(MPGN)是一组在光镜下肾小球基底膜(GBM)增厚和增生性改变组织学特征的一组疾病。从历史上看,根据电子显微镜检查中沉积物的位置,MPGN分为I、II和III类:

  • I型:以系膜和内皮下间隙的电子致密沉积物为特征,由免疫球蛋白和C3组成。

  • II型(致密沉积病):以肾小球、小管和鲍曼囊基底膜上的电子致密带状沉积为特征,主要由补体组成。

  • III型:以上皮下和内皮下沉积为特征。

然而,对MPGN发病机制的理解进展表明,基于电子显微镜的分类有局限性,可能导致不同类型之间的重叠。

首选的分类是基于病理生理过程,并根据免疫荧光显微镜的发现。该分类方案将MPGN大致分为

  • 免疫球蛋白/免疫复合物介导的 MPGN

  • 补体介导的MPGN

  • 无免疫球蛋白或补体沉积的MPGN

无论类型如何,大多数病例都存在潜在(次要)原因。特发性(原发性)病例不太常见,通常在免疫球蛋白/免疫复合物介导的类别中观察到。

原发性疾病影响8~30岁之间的儿童和年轻人,占儿童NS的10%,而继发性更趋向于影响>30岁的成年人。男性和女性同样累及。某些家族性病例报告表明遗传因素在至少一些情况下发挥作用。许多因素可导致低补体血症。

免疫球蛋白/免疫复合物介导的 MPGN

免疫球蛋白/免疫复合物介导的MPGN是由慢性抗原血症和/或循环免疫复合物引起的,最常见的是继发于以下情况之一:

免疫荧光显微镜检查结果可能提示某些潜在疾病。

补体介导的MPGN

补体介导的MPGN不如免疫球蛋白/免疫复合物介导的MP GN常见。它是由选择性补体途径的失调和持续激活引起的,补体产物沿毛细血管壁和系膜沉积。补体介导的MPGN可以根据免疫荧光和电子显微镜观察到的特征进一步分类为C3或C4肾小球肾炎或致密沉积病(DDD)。

膜增殖型MPGN,无免疫球蛋白或补体沉积

无免疫球蛋白或补体沉积的 MPGN 可能见于:

组织学提示内皮损伤和修复性改变。免疫荧光显微镜没有显示显著的免疫球蛋白或补体沉积,电子显微镜也没有显示沿着毛细管壁的电子致密沉积。

膜增生性肾小球肾炎的症状和体征

症状和体征与其他类型的肾小球肾炎相似。尿沉渣可显示血尿(伴有红细胞变形和/或红细胞铸型)。蛋白尿的程度是可变的。血清肌酐可能正常或升高。

致密沉积病是补体介导的MPGN的一种亚型,其患者有更高的眼部异常发生率(基底层流囊肿、弥漫性视网膜色素改变、黄斑片状脱离、脉络膜新生血管),最终损害视力。

膜增生性肾小球肾炎的诊断

  • 肾脏组织活检

  • 血清补体系列

  • 基于膜增殖性病变和相关潜在疾病分类的特定实验室测试

低补体血症 与其他肾小球疾病相比,在所有类型的 MPGN 中更常见,并提供诊断的支持性证据(见表 )。在免疫球蛋白/免疫复合物介导的MPGN中,经典的补体途径被激活;C3正常或轻度降低,而C4通常降低。在补体介导的MPGN中,替代补体途径被激活;C3降低,但C4正常。在没有免疫球蛋白补体沉积的MPGN中,C3和C4正常。

表格

针对继发性病因的具体实验室检测基于其与 MPGN 类型的关联。

诊断过程中的全血细胞计数(CBC),可有正常细胞正常色素性贫血,与肾功能不全的分期不成比例(可能是因为溶血),以及血小板消耗引起的血小板减少症。

膜增生性肾小球肾炎的治疗

如果可能则治疗基础性疾病。轻度疾病(即肾功能正常、非肾病范围蛋白尿或明显血尿)的患者通常使用血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂(ARBs)进行治疗。此类患者通常不需要额外的免疫抑制治疗。

对于肾型蛋白尿和肾功能正常的患者,使用皮质类固醇治疗(例如,强的松2.5 mg/kg,每天口服一次,隔天服用[最大80 mg/天])1年,然后逐渐减少到维持治疗,可以稳定肾功能。然而,皮质类固醇激素治疗会延缓儿童生长并导致 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或(和)舒张压的持续升高(收缩压≥130mmHg,舒张压≥80mmHg)。病因不明的高血压(原发性高血压)比较常见。有明确病因的高血压(继发性高血压)通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状,除非重... Common.TooltipReadMore 高血压 。钙调磷酸酶抑制剂(如环孢菌素或他克莫司)可作为不耐受或希望接受皮质类固醇的患者的替代品。出现快速进行性新月体MPGN的患者应更积极地使用皮质类固醇和环磷酰胺进行治疗。

其他一般支持措施包括限制饮食和钠摄入、降压治疗、肾素-血管紧张素抑制和血脂异常的治疗。

膜增生性肾小球肾炎的预后

如果引起继发性膜增生性肾炎的原因可治愈则预后良好。与其他肾小球疾病一样,如果患者出现肾病范围的蛋白尿,结果往往会更糟。

更多信息

以下英语资源可能会有用。请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

关键点

  • 膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)是一种肾小球损伤模式,在光学显微镜下具有特征性发现,包括肾小球基底膜的高细胞性和增厚。

  • 患者大多表现肾病综合症,但也可以肾炎综合征呈现。

  • 通过肾活检确认诊断,获得血清补体(C3、C4)和其他测试,将MPGN分类为免疫复合物/单克隆免疫球蛋白介导的MPGN、补体介导的MP GN或无免疫球蛋白或补体沉积的MPGN。

  • 根据临床表现和 MPGN 的具体类型进行基础疾病检测。

  • 用皮质类固醇治疗肾病范围蛋白尿,并根据肾功能障碍的进展考虑免疫抑制剂;针对任何特定的潜在疾病进行额外治疗。

看法 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 浏览家庭版
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