约50％的 SLE 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
患者诊断为狼疮性肾炎，通常在诊断的1年内进展。
狼疮性肾炎的病理生理学
病理生理学包括免疫复合物沉积肾小球肾炎进展。免疫复合物包括
核抗原（尤其是DNA）
高亲和力的补体固定的IgG抗核抗体
抗DNA抗体
内皮下，基底膜膜内，上皮下，或系膜区沉积的特点。免疫复合物沉积的区域，免疫荧光染色显示不同程度的补体、IgG、IgA和I个M阳性。上皮细胞增生可形成新月体。
狼疮肾炎的分型依据组织学发现 (见表)。
抗磷脂综合征肾病
该疾病可独立发生或与超过1/3的狼疮患者并存。该综合征在30〜50％患者没有其它自身免疫过程。在 抗磷脂抗体综合征 抗磷脂综合症（APS） 抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，其患者可对磷脂结合蛋白产生自身抗体。 可能发生静脉血栓或动脉血栓。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。 也见于 血栓性疾病的概述 抗磷脂抗体综合征（APS)是一种 自身免疫性疾病，包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白（如，beta2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5）的抗体所造成的死胎（妊娠期）。... Common.TooltipReadMore 中，循环狼疮样抗凝物质引起微血栓、内皮损伤和皮质缺血性萎缩。与单独的狼疮性肾炎相比，抗磷脂综合征肾病增加了患者患高血压和肾功能不全或衰竭的危险。
狼疮性肾炎的症状和体征
最突出的是SLE的症状和体征，合并存在肾病的患者可有水肿、 高血压，或可同时存在。
狼疮性肾炎的诊断
尿液分析和血清肌酐（所有SLE患者）
所有SLE患者应怀疑狼疮肾炎，特别是有蛋白尿，镜下血尿，红细胞（RBC）管型，或 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 
者。对出现提示SLE的临床表现，伴有无法解释的高血压，血清肌酐水平升高，尿检异常的患者也应疑诊该病。
进行尿检和血清肌酐测定。抗双链DNA（抗dsDNA）抗体滴度升高和补体（C3和C4）水平低通常表明活动性狼疮性肾炎，并支持诊断。
如果上述研究出现异常，则应进行肾活检 证实诊断并进行bing'li分类。肾活检组织病理分型有助于判断预后和指导治疗。
一些组织学亚型与其它肾小球肾病相似；例如，膜性和弥漫性增生性狼疮性肾炎分别与特发性 膜性肾病 膜性肾病 膜性肾病是指免疫复合物在肾小球基底膜（GBM）沉积并伴随有GBM的增厚。尽管继发性病因包括药物、感染、自身免疫性疾病以及癌症，但病因通常是未知的。症状和体征包括隐匿出现的水肿、重度蛋白尿、良性尿沉渣物、正常肾功能以及血压正常/升高。诊断需进行肾活检。自发缓解是常见的。治疗具有病情进展高危风险的患者通常需要使用糖皮质激素和环磷酰胺或苯丁酸氮芥。 （见 肾病综合征概要） 在肾小球足细胞的M型磷脂酶A2受体（PLA2R）已被确定为沉积免疫复合... Common.TooltipReadMore 
以及 Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎 免疫球蛋白/免疫复合物介导的 MPGN 膜增生性肾小球肾炎是一组混合有肾炎性和肾病性特征以及镜下表现的异质性疾病。多数影响儿童。病因是特发性或继发于全身性疾病的免疫复合物沉积。诊断需做肾活检。预后一般较差。治疗予皮质类固醇和抗血小板药物。 （见 肾病综合征概要） 膜增生性肾炎是一组在光镜下肾小球基底膜（GBM）增厚和增生性改变组织学特征由免疫介导的一组疾病。有3种类型，每一种可有原发（特发性）或继发性原因。原发性疾病影响8～30岁之间的儿童和年轻人，占儿童NS的10%，而继发... Common.TooltipReadMore 
在组织学上相似。实质上这些类型之间是有重叠的，也可能从一型进展到另一型。
上图显示IgM在肾小球系膜沉积（抗IgM免疫荧光，原始放大倍数 ×400).在下图中，透射电镜下可见肾小球系膜致密免疫复合物沉积和内皮细胞胞质内的网状聚集物（×8000).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
局灶性狼疮肾炎的特征是组织活检标本中免疫复合物沉积引起的毛细血管内膜增生累及 < 50％的肾小球。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
弥漫性狼疮性肾炎的特征是活检标本中免疫复合物沉积引起的毛细血管内膜增生累及> 50％的肾小球。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
弥漫性孔洞，小钉突和轻度系膜扩张，小面积的粉红色染色表明系膜免疫复合物沉积（琼斯银染, ×400)。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
应规律监测肾功能和SLE的活动性。血肌酐水平的升高反映出肾功能的恶化，而血清C3和C4水平的降低或抗多少dsDNA抗体滴度的升高则提示疾病活动性增加。
狼疮性肾炎的治疗
血管紧张素抑制控制高血压或蛋白尿
皮质类固醇加霉酚酸酯或环磷酰胺治疗活动性、潜在可逆性肾炎
肾移植 肾移植 肾移植是最常见的实体器官移植 （参阅 移植概述 ） 肾移植的主要适应症 为 终末期肾衰竭 绝对禁忌症包括： 影响移植物存活的合并症患者（如严重心脏病、肿瘤），因此需通过筛查来排除这些疾病。 Common.TooltipReadMore 治疗终末期肾脏疾病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore
血管紧张素抑制 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)，可用于即使是轻度 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore （如血压[BP]>130/80mmHg）或蛋白尿患者。同时应积极治疗 血脂异常 血脂异常 血脂异常是指血浆胆固醇及（或）甘油三酯水平 增高或是高密度脂蛋白胆固醇水平降低，促使 动脉粥样硬化的形成。病因可为原发性（遗传）或继发性。诊断依靠测定血浆总胆固醇、甘油三酯和各种脂蛋白的水平。治疗包括饮食改变、运动和降脂药物。 亦见于 脂质代谢概述 血脂水平是连续的；正常和异常水平之间没有精确的阈值。脂质水平和心血管病危险之间可能存在着一种线性关系 (见表 ),... Common.TooltipReadMore 
和 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化的特征是存在能够侵犯中、大动脉管腔的斑块（粥样斑块）。斑块包含脂质、炎症细胞、平滑肌细胞和结缔组织。危险因素包括血脂异常、糖尿病、吸烟、家族史、静态生活方式、肥胖和高血压。当斑块生长或破裂使血流减少或阻塞时便出现症状，症状随受累的动脉而不同。诊断依据临床表现，通过血管造影、超声波检查或其... Common.TooltipReadMore 
的危险因素。
免疫抑制治疗
治疗以狼疮性肾炎的组织学分类、疾病活动性和慢性程度以及伴随的肾脏疾病的存在为指导。
评估疾病的活动性依据活动评分以及临床诊断标准（例如，尿沉渣、尿蛋白增多、血清肌酐升高）。许多专家认为，慢性指数为轻度到中度的患者因其相比较重度的患者尚有可逆性，应该予以更积极的治疗。进展性和可逆性狼疮肾炎通常是Ⅲ型或Ⅳ型，而是否应积极治疗V型狼疮肾炎目前尚不明确。
该 活动积分 描述炎症的程度。评分是基于细胞的增殖，纤维素样坏死，细胞新月体，透明血栓，wire loop病变，肾小球白细胞浸润，和间质单核细胞浸润。活动性评分与疾病进展的相关性较小，而是用于活动性肾炎的评估。
该 慢性指数 描述疤痕的程度。它是基于肾小球硬化，纤维新月体，肾小管萎缩，间质纤维化的存在。该慢性指数预示着狼疮性肾炎到肾功能衰竭的进展。轻至中度的慢性指数表明疾病至少部分可逆，而指数较高可能提示疾病的不可逆性。
增殖性狼疮肾炎的治疗将皮质类固醇与其他免疫抑制剂结合起来（1, 2 治疗参考文献 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮引起。临床表现包括血尿、肾病性蛋白尿以及疾病进展阶段出现的氮质血症。诊断依据肾活检。治疗是针对潜在的疾病，通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制药物。 约50％的 SLE患者诊断为狼疮性肾炎，通常在诊断的1年内进展。 病理生理学包括免疫复合物沉积肾小球肾炎进展。免疫复合物包括 核抗原（尤其是DNA） 高亲和力的补体固定的IgG抗核抗体 Common.TooltipReadMore 
）。
局灶性或弥漫性狼疮性肾炎 的诱导治疗 通常由皮质类固醇与吗替麦考酚酯或静脉注射环磷酰胺联合组成（见表 ）。泼尼松通常开始时每天口服 60 至 80 毫克，每天口服一次，并根据 6 至 12 个月内的反应逐渐减量。关于皮质类固醇的最佳给药方案尚无共识。也可以使用较低的泼尼松起始剂量，然后更快地减量。复发的治疗通常增加泼尼松的剂量，有时改变辅助免疫抑制剂。环磷酰胺和吗替麦考酚酯同样有效，尽管霉酚酸酯的全身毒性可能比环磷酰胺小（3 治疗参考文献 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮引起。临床表现包括血尿、肾病性蛋白尿以及疾病进展阶段出现的氮质血症。诊断依据肾活检。治疗是针对潜在的疾病，通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制药物。 约50％的 SLE患者诊断为狼疮性肾炎，通常在诊断的1年内进展。 病理生理学包括免疫复合物沉积肾小球肾炎进展。免疫复合物包括 核抗原（尤其是DNA） 高亲和力的补体固定的IgG抗核抗体 Common.TooltipReadMore ）。诱导治疗的合理替代方案包括霉酚酸酯与钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司或声孔蛋白）或贝利单抗联合使用(4, 5 治疗参考文献 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮引起。临床表现包括血尿、肾病性蛋白尿以及疾病进展阶段出现的氮质血症。诊断依据肾活检。治疗是针对潜在的疾病，通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制药物。 约50％的 SLE患者诊断为狼疮性肾炎，通常在诊断的1年内进展。 病理生理学包括免疫复合物沉积肾小球肾炎进展。免疫复合物包括 核抗原（尤其是DNA） 高亲和力的补体固定的IgG抗核抗体 Common.TooltipReadMore ）。贝利木单抗也可与环磷酰胺联合使用。
在诱导治疗获得适当的肾脏反应后，免疫抑制治疗至少持续2年，通常更长。当环磷酰胺作为初始治疗时，患者转用霉酚酸酯进行 维护治疗 以限制环磷酰胺的毒性。霉酚酸酯也比硫唑嘌呤更适合用于维持治疗，因为使用硫唑嘌呤后复发率更高。然而，对于想要怀孕的患者来说，硫唑嘌呤是首选。对于对霉酚酸酯不耐受或由于成本原因获得途径有限的患者来说，硫唑嘌呤也是一种合理的选择。大多数患者继续使用低剂量强的松（0.05～0.20mg/kg，1次/天），根据疾病的活动性调整减量。
对于单纯的 狼疮膜性肾病 患者，对免疫抑制治疗的作用缺乏共识，一些专家根据蛋白尿的程度 肾活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生（肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生）完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向，未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的，但可能包括肾出血，需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病（如膀胱癌，有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 结果限制了其使用。然而，同时患有狼疮膜性肾病和局灶性或弥漫性狼疮肾炎的患者使用与单独治疗局灶性和弥漫性狼疮性肾炎相同的方法进行治疗。
其他治疗
理论上抗凝治疗对抗磷脂综合征肾病的患者是有益的，但这种治疗的价值至今尚不确定。然而，患有 抗磷脂综合征 抗磷脂综合症（APS） 抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病，其患者可对磷脂结合蛋白产生自身抗体。 可能发生静脉血栓或动脉血栓。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。 也见于 血栓性疾病的概述 抗磷脂抗体综合征（APS)是一种 自身免疫性疾病，包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白（如，beta2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5）的抗体所造成的死胎（妊娠期）。... Common.TooltipReadMore (APS)和明确血栓事件的患者应根据APS的首选药物进行抗凝治疗。
治疗参考文献
1.Fanouriakis A, Kostopoulou M, Cheema K, et al: 2019 Update of the Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of lupus nephritis.Ann Rheum Dis 9(6):713-723, 2020. doi: 10.1136/annrheumdis-2020-216924
2.Rovin BH, Caster DJ, Cattran DC, et al: Management and treatment of glomerular diseases (part 2): conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference.Kidney Int 95(2):281-295, 2019. doi: 10.1016/j.kint.2018.11.008
3.Tunnicliffe DJ, Palmer SC, Henderson L, et al: Cochrane Database Syst Rev ;6(6):CD002922, 2018. doi: 10.1002/14651858.CD002922.pub4
4.Rovin BH, Onno Teng YK, Ginzler EM, et al: Efficacy and safety of voclosporin versus placebo for lupus nephritis (AURORA 1): a double-blind, randomised, multicentre, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet 397(10289):2070-2080, 2021. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00578-X
5.Rovin BH, Furie R, Onno Teng YK, et al: A secondary analysis of the Belimumab International Study in Lupus Nephritis trial examined effects of belimumab on kidney outcomes and preservation of kidney function in patients with lupus nephritis.Kidney Int 101(2):403-413, 2022. doi: 10.1016/j.kint.2021.08.027
狼疮性肾炎的预后
肾炎类型影响肾的预后（见表），和其它肾组织学特征一样。肾脏病理计分包括慢性指数和半定量活动评分。
黑人狼疮肾炎进展至终末期肾病的风险高
狼疮性肾炎患者存在患癌的高风险，以 B细胞淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 为主。由于频繁的 血管炎 血管炎概述 血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的，取决于受累血管的大小和位置，及血管外炎症的程度和类型。 血管炎可分为 原发性 继发性... Common.TooltipReadMore 
、高血压、 血脂异常 血脂异常 血脂异常是指血浆胆固醇及（或）甘油三酯水平 增高或是高密度脂蛋白胆固醇水平降低，促使 动脉粥样硬化的形成。病因可为原发性（遗传）或继发性。诊断依靠测定血浆总胆固醇、甘油三酯和各种脂蛋白的水平。治疗包括饮食改变、运动和降脂药物。 亦见于 脂质代谢概述 血脂水平是连续的；正常和异常水平之间没有精确的阈值。脂质水平和心血管病危险之间可能存在着一种线性关系 (见表 ),... Common.TooltipReadMore 、使用激素等原因，发生动脉粥样硬化并发症（如 冠状动脉疾病 冠状动脉疾病概述 冠状动脉疾病（coronary artery disease，CAD）是指冠状动脉血流减少所致的心脏病，最常见病因为动脉粥样硬化。临床表现包括无症状性心肌缺血, 心绞痛, 急性冠脉综合征 ( 不稳定性心绞痛, 心肌梗死), and 心源性猝死... Common.TooltipReadMore 
、 缺血性中风 缺血性脑卒中 缺血性脑卒中是由于局部脑缺血及永久性脑梗死（如DWI检查呈阳性）引发的突发神经功能缺损。其常见原因 包括大动脉的动脉粥样硬化性闭塞、脑栓塞（栓塞性梗死）、小的深部穿支动脉的非栓塞性梗塞（腔隙性脑梗）、和由远端动脉狭窄及脑血流下降导致的分水岭区域梗死（血流动力学卒中）。三分之一的缺血性中风患者在出院时尚未确定病因；这些中风被归类为隐源性中风。缺血性脑卒中的诊断主要靠临床诊断，但CT或MRI能帮助排除出血，明确诊断，同时能判断其病变的范围。... Common.TooltipReadMore 
）的风险也很高。
关键点
肾炎，临床表现的虽然只有50％，发生在SLE患者大概> 90％。
如果在所有SLE患者和肾活检中发现不明原因的异常，特别是在C3和C4低和dsDNA升高的情况下，进行尿分析和测定血清肌酐。
开始血管紧张素抑制甚至轻度高血压患者，积极治疗动脉粥样硬化的危险因素。
用皮质类固醇加霉酚酸酯和/或环磷酰胺治疗活动性、可能可逆的肾炎。
持续维持治疗至少2年，通常包括霉酚酸酯和低剂量泼尼松。
