(参见 肾炎综合征概论 肾炎综合征概论 肾炎综合征定义为血尿、不同程度蛋白尿、尿沉渣镜检发现异形红细胞（RBC）及红细胞管型。通常具有 ≥1种以下表现：水肿、高血压、血肌酐水平的升高和少尿。 肾炎综合征有原发性和继发性两种原因。 诊断主要基于病史和体格检查，有些时候也依据于 肾活检。治疗和预后根据病因而有所不同。 见 肾小球疾病概论 肾炎综合征是肾小球炎症（肾小球肾炎）的一种表现且可以发生于任何年龄。其病因可因年龄而有所不同（见表... Common.TooltipReadMore 。）
IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积为特征的 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾炎综合征定义为血尿、不同程度蛋白尿、尿沉渣镜检发现异形红细胞（RBC）及红细胞管型。通常具有 ≥1种以下表现：水肿、高血压、血肌酐水平的升高和少尿。 肾炎综合征有原发性和继发性两种原因。 诊断主要基于病史和体格检查，有些时候也依据于 肾活检。治疗和预后根据病因而有所不同。 见 肾小球疾病概论 肾炎综合征是肾小球炎症（肾小球肾炎）的一种表现且可以发生于任何年龄。其病因可因年龄而有所不同（见表... Common.TooltipReadMore 。是世界范围内最常见的肾小球肾炎。可发生在任何年龄，在10到20年龄段人群中发生率最高；男性的发生率是女性的2～6倍；在白人及亚洲人中比黑人多见。估计IgA肾炎的患病率在美国为5％，在南欧和澳大利亚为10至20％，在亚洲为30〜40％。然而，有些人IgA沉积不发展为i临床疾病。
原因不明，但有证据表明，有可能是多个机制，包括
IgA1产生增多
有缺陷的IgA1糖基化造成更多结合系膜细胞
下降的IgA1清除
粘膜免疫系统缺陷
过多细胞因子刺激系膜细胞增生
IgA肾病中同样观察到存在着家族聚集性，提示至少在一些病例中存在着遗传因素。
开始肾功能是正常的，但可能发展为有症状的肾脏疾病。少数患者出现 急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降，引起血中含氮产物堆积（氮质血症）伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起，但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗，可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore 或 慢性肾脏病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 
， 严重高血压 高血压急症 高血压急症是指伴有靶器官损害（主要是脑、心血管系统和肾脏）征象的严重高血压。通过测量血压（BP）、ECG检查、尿液分析及测定血清尿素氮（BUN）和肌酐来进行诊断。 需立即经静脉给予药物（如氯维地平、非诺多泮、硝普盐、尼卡地平、拉贝洛尔、艾司洛尔或肼屈嗪），以期尽快控制血压。 也可以 高血压概述 靶器官损害包括高血压脑病、 先兆子痫和子痫、伴肺水肿的急性 左心室衰竭 、 心肌缺血、急性... Common.TooltipReadMore 或 肾病综合征 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 。
IgA肾病的症状和体征
最常见的表现是持续性或复发性镜下血尿或无症状性镜下血尿伴随轻度的蛋白尿。腰部疼痛和低烧可能伴随急性发作。其他症状通常并不显著。
IgA肾病中大量血尿通常开始于伴发热的黏膜（上呼吸道、窦道、肠内）疾病的1～2天后，除了血尿发生较早（与发热同时发生或在发热之后立即发生）之外，其他表现与急性 感染后肾小球肾炎 感染后肾小球肾炎（PIGN） 感染后GN发生于感染后，通常由A组beta-溶血性链球菌的致肾炎菌株所致。诊断主要依据于病史以及尿液检查，补体水平降低有时抗体水平检查可进一步确诊。预后良好。治疗主要是支持的。 见 肾炎综合征概论 感染后肾小球肾炎（PIGN）为 肾炎综合征，是临床5～15岁年龄段 肾小球疾病中最常见的病因；在<2岁的儿童和>40岁的成年人中十分少见。 大多数病例由致肾炎性A组beta-溶血性链球菌所致，且大多为12型（引起... Common.TooltipReadMore 
相似。 当这种情况伴有上呼吸道疾病表现时，有时被称为咽合性血尿。
IgA 肾病的诊断
尿液分析
肾活检
有下列表现时可进行诊断：
尿液分析偶然发现
当临床表现中度或严重，诊断经肾活检证实。
尿液检查证实有镜下血尿，通常伴随异形红细胞（RBCs），有时红细胞管型。典型的有轻度蛋白尿（<1g/d），但可能并不伴有血尿；其中≤20%的人发展为 肾病综合征 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 。血肌酐水平通常正常。
肾活检免疫荧光染色显示扩大的系膜区有IgA和补体（C3）呈颗粒状沉积，且伴有局灶性节段增殖或坏死性损伤。重要的是，系膜的IgA沉积是非特异性的，同样出现在许多其他疾病中，包括 IgA血管炎 免疫球蛋白A相关性的血管炎（IgAV） 免疫球蛋白A相关性血管炎（原亨诺赫-舍恩莱因紫癜）是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现，而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性，在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状，但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。... Common.TooltipReadMore 
、 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 、 炎症性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病（IBD），包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎，表现为反复发作和缓解的不同状态，均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征，这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明，但有证据表明，在有多因素遗传易感性患者肠道中，正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore 、 乳糜泻 乳糜泻 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病，由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩，最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩，但这一改变并无特异性，通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于 吸收障碍症。 乳糜泻是一种遗传性疾病，由麸质中的醇溶蛋白过敏导致。醇溶蛋白存在于小麦中、黑麦和大麦中。在遗传易感人群中，麸质蛋白相关多肽抗原决定簇激活麸质蛋白敏感T细胞。从而产生炎症，使小肠绒毛萎... Common.TooltipReadMore 
、 银屑病 银屑病 银屑病是一种常见的炎症性疾病，其特点是局限的、覆有银白色鳞屑的红斑和丘疹。发病原因不明，可能与免疫反应相关。诱因通常包括外伤、感染和某些药物。症状往往很轻，偶尔出现轻微的瘙痒，但对仪表的影响可能较大。美容方面的问题可能更为主要。 有些人会患上伴有疼痛性关节炎（银屑病关节炎）的严重疾病。... Common.TooltipReadMore 
、 HIV感染 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 
、 肺癌 肺部肿瘤的概述 肺肿瘤可以是 原发 转移自体内其他部位 肺部原发肿瘤可能是 恶性（见表） Common.TooltipReadMore 以及一些系统性风湿病。
肾小球IgA沉积是IgA血管炎的主要特征，在肾活检标本中与IgA肾病难以鉴别，因此有人认为IgA血管炎可能是IgA肾病的一种系统性表现。然而，在临床上 免疫球蛋白A血管炎 免疫球蛋白A相关性的血管炎（IgAV） 免疫球蛋白A相关性血管炎（原亨诺赫-舍恩莱因紫癜）是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现，而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性，在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状，但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。... Common.TooltipReadMore 和IgA肾病可以加以区别，前者通常表现为血尿、紫癜性皮疹、关节痛和腹痛。
其它血清免疫学检验通常是不必要的。补体浓度通常是正常的。血浆IgA的浓度可以升高，有循环IgA-纤连蛋白复合体的存在;然而，这些发现无助诊断。
IgA 肾病的治疗
高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore
，血肌酐水平>1.2mg/dL(106.08 micromol/L)，或大量尿蛋白（尿蛋白 > 300mg/天），应用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARBs），蛋白尿靶目标<500mg/天。尽管血管紧张素受到抑制，但钠-葡萄糖协同转运蛋白2（SGLT2）抑制剂可用于持续性蛋白尿
皮质类固醇对进展性疾病，包括增加蛋白尿尤其是进入肾病范围，或血清肌酐水平升高
血压正常而肾功能未受损（肌酐<1.2mg/dL [106.08 micromol/L]）以及仅有轻度蛋白尿（<0.5g/d）的患者通常不需要治疗。除外血管紧张素抑制剂（ACEI或ARB）和SGLT2抑制剂的治疗。肾功能不全或更严重的蛋白尿和血尿患者通常给予皮质类固醇，理想情况下应在严重肾功能不全发生之前开始使用。
IgA肾病的血管紧张素抑制
ACE抑制剂或ARBs因可以降低血压和减少蛋白尿及肾小球纤维化而用于治疗。具有ACE基因DD型的患者可能疾病进展的风险大但对ACEI或ARB药物的治疗反应较好。对于高血压者,ACE抑制剂或ARBs是首选抗高血压药物，尽管有轻度 慢性肾病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 。
钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂
SGLT2抑制剂 钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂 所有 糖尿病的一般治疗都涉及生活方式的改变，包括饮食和运动锻炼。适当监测血糖水平对于预防 糖尿病并发症至关重要。 （参阅 糖尿病） 1型糖尿病用胰岛素 治疗，同时控制饮食、运动。 2型糖尿病患者一般最初采取饮食和运动疗法。 如果这些措施不足以控制血糖，可以给患者开具口服降糖药，注射胰高血糖素样肽-1（GLP-1）受体激动剂、胰岛素，或联合应用这些药物。 对于一些糖尿病患者，通常会给予药物来预防... Common.TooltipReadMore 也可用于继发于IgA肾病的蛋白尿患者，该患者使用ACE抑制剂或ARBs没有改善。在IgA肾病患者的预先指定的亚组分析中，SGLT2抑制剂（可改善糖尿病肾病引起的蛋白尿患者的预后）降低了慢性肾脏疾病进展的风险(1 治疗参考文献 免疫球蛋白A（IgA）肾病是IgA免疫复合物在肾小球沉积，以慢性进行性血尿、蛋白尿以及肾功能不全为特征的疾病。诊断主要依据尿液检查和肾活检。治疗选择包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB)、皮质类固醇，有时还包括其他免疫抑制剂。预后一般良好。 (参见 肾炎综合征概论。） IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积为特征的 慢性肾小球肾炎。是世界范围内最常见的肾小球肾炎。可发生在任何年龄，在1... Common.TooltipReadMore 
)。
IgA肾病的皮质类固醇激素和免疫抑制剂
对于疾病进展高风险的患者（即蛋白尿≥ 1 g/天，估计肾小球滤过率 [eGFR] 为每 1.73 m 20 至 120 mL/min2 经过至少 3 个月的支持治疗后），皮质类固醇已被证明可以减缓进展为肾衰竭的速度（2 治疗参考文献 免疫球蛋白A（IgA）肾病是IgA免疫复合物在肾小球沉积，以慢性进行性血尿、蛋白尿以及肾功能不全为特征的疾病。诊断主要依据尿液检查和肾活检。治疗选择包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB)、皮质类固醇，有时还包括其他免疫抑制剂。预后一般良好。 (参见 肾炎综合征概论。） IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积为特征的 慢性肾小球肾炎。是世界范围内最常见的肾小球肾炎。可发生在任何年龄，在1... Common.TooltipReadMore ）。更高剂量的皮质类固醇治疗方案与更严重的不良事件（如需要住院治疗的感染）有关。
专家们对最佳皮质类固醇方案没有达成共识。一种疗法是在第1、3、5个月的开始甲泼尼龙1g静脉使用1次/天，连用3天，加用强的松0.5mg/kg隔天口服，维持6个月。另一种方案采用强的松开始1毫克/公斤体重/天口服，剂量逐渐减量超过6个月。
由于存在副作用，皮质类固醇激素只用于下列表现患者：
蛋白尿恶化或持续（> 1g/天），尤其是如果在肾病范围内，尽管采用了最大剂量的ACE抑制剂或ARB治疗。
血肌酐水平升高
静脉糖皮质激素和环磷酰胺联合口服泼尼松的组合用于治疗严重的疾病，如增生或新月体（急进性）肾病。霉酚酸酯的证据是相互矛盾的；不应用作一线治疗。所有这些药物均无法预防移植肾复发。免疫抑制治疗避免在晚期纤维化肾脏疾病应用，因为疾病已不可逆。
其他治疗
尽管已经尝试了其他干预措施来降低IgA过量产生和抑制肾小球系膜增殖，但支持这些干预措施的数据有限或缺失，而且没有一种可以推荐用于常规治疗。这些干预措施包括从饮食中剔除麸质、乳制品、鸡蛋和肉类;扁桃腺切除术；免疫球蛋白1 g/kg静脉注射，每月2天，持续3个月，然后每2周注射免疫球蛋白0.35 mL/kg 16.5%溶液，持续6个月，理论上都能降低IgA的产生。而仅有少量资料表明肝素、潘生丁以及他汀类药物在体外是系膜细胞抑制剂。
对于进展为终末期肾病的患者， 肾移植 肾移植 肾移植是最常见的实体器官移植 （参阅 移植概述 ） 肾移植的主要适应症 为 终末期肾衰竭 绝对禁忌症包括： 影响移植物存活的合并症患者（如严重心脏病、肿瘤），因此需通过筛查来排除这些疾病。 Common.TooltipReadMore 由于可改善长期无病生存，因此优于透析。大约 30% 的移植受者会出现这种情况（3 治疗参考文献 免疫球蛋白A（IgA）肾病是IgA免疫复合物在肾小球沉积，以慢性进行性血尿、蛋白尿以及肾功能不全为特征的疾病。诊断主要依据尿液检查和肾活检。治疗选择包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB)、皮质类固醇，有时还包括其他免疫抑制剂。预后一般良好。 (参见 肾炎综合征概论。） IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积为特征的 慢性肾小球肾炎。是世界范围内最常见的肾小球肾炎。可发生在任何年龄，在1... Common.TooltipReadMore ）。
治疗参考文献
1.Wheeler DC, Toto RD, Stefánsson BV, et al: A pre-specified analysis of the DAPA-CKD trial demonstrates the effects of dapagliflozin on major adverse kidney events in patients with IgA nephropathy. Kidney Int 100(1):215-224, 2021. doi: 10.1016/j.kint.2021.03.033
2.Lv J, Wong MG, Hladunewich MA, et al: Effect of oral methylprednisolone on decline in kidney function or kidney failure in patients with IgA nephropathy: The TESTING randomized clinical trial.JAMA 327(19):1888-1898, 2022. doi: 10.1001/jama.2022.5368
3.Jäger C, Stampf S, Molyneux K, et al: Recurrence of IgA nephropathy after kidney transplantation: Experience from the Swiss transplant cohort study.BMC Nephrol 23(1):178, 2022. doi: 10.1186/s12882-022-02802-x
IgA 肾病的预后
IgA肾病通常进展缓慢；在10年内15%～20％的患者进展为肾功能不全和高血压。20年后25％的患者进展为 终末期肾病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 。在儿童期即诊断为IgA肾病，预后通常良好。然而，持续性血尿常常会导致高血压、蛋白尿以及肾功能不全。肾功能进行性损害的危险因素包括：
蛋白尿（>1g/天）
肌酐水平升高
未控制的高血压
持续的镜下血尿
广泛的肾小球或间质纤维化
活检可见新月体
关键点
IgA肾病是世界范围内肾小球肾炎的最常见原因，是年轻人，白人，和亚洲人之间常见。
对无法解释的肾小球肾炎体征，尤其是2天内伴发热的黏膜疾病或腰痛应考虑诊断。
对肌酐> 1.2mg/dL(106.08 micromol/L) 或蛋白尿> 300mg/d的患者予ACE抑制剂或ARBs，如果蛋白尿持续存在，则随后使用 SGLT2 抑制剂。
皮质类固醇限于患者肾功能恶化或蛋白尿（> 1克/天）尽管已予最大剂量ACE抑制剂或ARB加SGLT2抑制剂治疗。
增殖性损伤或急进性肾小球肾炎患者予糖皮质激素和环磷酰胺。
