许多专家认为纤维丝样和免疫样肾小球疾病是相关的疾病。肾活检中占有0.6%，在男性和女性中的发生率相同，且在≥10岁的患者中已有描述。诊断的平均年龄是45岁。尽管有免疫球蛋白沉积，特别是IgGkappa和lambda轻链以及补体(C3)的沉积，提示存在免疫系统功能不全，但发病机制仍不清楚。患者可伴随有肿瘤、副蛋白血症、冷球蛋白血症、浆细胞病、丙型肝炎病毒感染、或 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
，或者患者本身可能有原发性肾病而无全身性疾病的证据。特别是免疫触须样肾小球肾炎，通常与 慢性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）的特征是表型成熟的恶性B淋巴细胞逐渐积累。原发部位包括外周血、骨髓、脾和淋巴结。症状和体征可能不存在，也可表现为淋巴结肿大、脾大、肝脏大、疲劳、发热、盗汗、意外体重减轻和早期饱腹感。通过外周血流式细胞术和免疫表型分析进行诊断。治疗要等到症状出现后再进行，通常涉及化学疗法和免疫疗法。但是，治疗方法不断发展，一线治疗方案可能包括靶向药物如Bruton酪氨酸激酶（Btk）和Bcl-2抑制剂，无论是否进行化疗。... Common.TooltipReadMore 和 B细胞淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 相关。
所有患者都有蛋白尿，>60%为肾病性蛋白尿。约60％的患者存在镜下血尿；70％存在 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 
。大概>50%的患者就诊时存在肾功能不全。
(参见 肾病综合征概要 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 。）
原纤维性和免疫因子样肾小球病的诊断
肾脏组织活检
实验室数据可提示诊断，但确诊仍需肾活检。如果存在 肾病综合征 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore ，做和其他肾病综合征患者同样的检查。
通常尿液检查显示混合性 肾炎综合征 肾炎综合征概论 肾炎综合征定义为血尿、不同程度蛋白尿、尿沉渣镜检发现异形红细胞（RBC）及红细胞管型。通常具有 ≥1种以下表现：水肿、高血压、血肌酐水平的升高和少尿。 肾炎综合征有原发性和继发性两种原因。 诊断主要基于病史和体格检查，有些时候也依据于 肾活检。治疗和预后根据病因而有所不同。 见 肾小球疾病概论 肾炎综合征是肾小球炎症（肾小球肾炎）的一种表现且可以发生于任何年龄。其病因可因年龄而有所不同（见表... Common.TooltipReadMore 和肾病综合征表现。
血清C3和C4有时是降低的。
活检组织在光镜下显示系膜扩张伴无形嗜酸性物质沉积以及轻度的系膜细胞增多。 光镜下也存在许多其他改变（如新月体形成、膜增生性形态）。刚果红染色中淀粉样蛋白是阴性的。免疫染色显示沉积区域有IgG和C3，有时可见κ和λ轻链。
电镜显示细胞外、伸长的、不分支的微纤维或微管组成的小球内沉积物。微纤维和微管的直径变化从20～30nm以上不等。在免疫样肾小球肾炎，微纤维和微管的直径变化从30～50nm以上不等。与此相反，在淀粉样变性，纤丝是8至12nm。
一些专家根据沉积物中微管（与更小的微纤维对立）结构的表现来区别免疫多聚体及微纤维肾小球疾病；其他专家根据是否存在系统性疾病进行区别。例如，淋巴增生性障碍，单克隆丙种球蛋白病，冷球蛋白血症，或 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 可能考虑免疫性肾小球肾炎。
系膜增生提示纤维性肾小球病； 但是，诊断需要刚果红染色阴性，免疫荧光IgG染色，以及电镜下显示原纤维（琼斯银染, ×400)
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
肾小球系膜和毛细血管袢的IgG沉积（抗IgG免疫荧光染色, ×400)。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
透射电镜下可见肾小球系膜和毛细血管袢中不规则排列的原纤维（左）。刚果红染色阴性对于排除肾淀粉样变性是必要的（×25,625)。 右图显示高倍镜下的原纤维，其直径比淀粉样蛋白沉积物粗（×98,000）。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
原纤维性和免疫因子样肾小球病的治疗
尽管缺乏有效性证据，但可考虑使用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂或血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARBs)、皮质类固醇和/或其他免疫抑制剂
虽然ACE抑制剂和ARBs可减少蛋白尿，但是尚缺乏支持特定治疗的证据。免疫抑制剂依据有限的证据，但不是核心治疗；当血清补体降低时，皮质类固醇激素更为有效。这种疾病移植后可复发。
原纤维性和免疫因子样肾小球病的预后
伴有肾功能不全的病变通常进展缓慢，50%的患者在2～4年内进展为 终末期肾病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 
。 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 、肾病性蛋白尿以及存在肾功能不全的临床表现则预示着肾功能快速下降。
