(见 小管间质疾病概要)
反流性肾病涉及慢性小管间质性肾炎及肾小球介导的损伤。传统观点认为这种瘢痕形成是慢性肾盂肾炎所致。然而,反流可能是最重要的因素,而与反流无关的因素或肾盂肾炎(如先天性因素)也为致病因素。
约1%的新生儿和30%~45%有UTI伴发热的幼年儿童存在膀胱输尿管反流(VUR);在所有肾脏瘢痕形成的儿童中几乎都存在,但黑人儿童白人儿童少见,至今原因不明。家族倾向常见。儿童显著反流(达肾盂和输尿管加扩张)使疤痕和随后 慢性肾脏病的风险最高.
反流往往需有膀胱输尿管瓣功能不全或下尿路机械性梗阻。幼儿膀胱内输尿管短者易患;正常生长通常在5岁时肾内和膀胱输尿管反流自发停止。因此在>5岁的儿童中新形成的瘢痕并不常见,但可发生于急性肾盂肾炎后。
症状和体征
诊断
反流性肾病可产前或出生后。初步筛选予超声,敏感性高。
诊断和分期反流性肾病(产前或产后表现)最终依靠 排尿膀胱尿道摄影 (VCUG),可以显示输尿管扩张程度。放射性核素膀胱造影(RNC),也可以使用;提供的解剖细节比VCUG少,但辐射较少。采用99m锝二巯基丁二酸(DMSA)放射性核素扫描对肾脏瘢痕化进行诊断。
产前诊断
产后诊断
产后出现下列情况需怀疑膀胱输尿管反流:
实验室检查异常包括蛋白尿,钠丢失,高血钾,代谢性酸中毒,肾功能不全,或它们的组合。
对这些患者进行放射性核素膀胱造影或排尿期膀胱尿道造影检查。这些检查需要应用导管(且有泌尿道感染风险)并且有辐射,因此其应用均存在争议。一些专家建议只有显著的家族史或产后肾超声提示明显或持续异常时再行VCUG或RNC;然而,目前尚不清楚肾脏超声是否对检测VUR足够敏感。DMSA扫描可在婴儿或儿童有尿路感染如上面所列时进行。
在反流不再活动的年长儿童中,尽管DMSA扫描显示有瘢痕化,VCUG则显示无反流存在;膀胱镜检查可提供输尿管口先前存在反流的证据。因此对怀疑反流但没有确诊的患者,可以做DMSA和膀胱镜检查。
疾病晚期阶段肾活检显示CTIN和局灶性肾小球硬化,导致轻度蛋白尿(1~1.5g/d)至肾病范围蛋白尿(3.5 g/d)。