(参见 肾小管间质性疾病概述 小管间质疾病概要 小管间质疾病是一类与小管和间质损伤有相似特征的异质性疾病。在严重和持续时间较长的病例中,可能会影响整个肾脏,并伴有肾小球功能不全甚至肾衰竭。小管间质疾病的主要类型是 急性肾小管坏死 急性或慢性 小管间质性肾炎 造影剂肾病 是由碘造影剂致急性肾小管坏死。... Common.TooltipReadMore 和 膀胱输尿管反流 膀胱输尿管反流(VUR) 膀胱输尿管反流是尿液从膀胱逆行进入输尿管,有时也进入肾脏收集系统,这取决于严重程度。反流易诱发尿路感染,经常复发。评估包括在排尿前后对肾脏、输尿管和膀胱进行超声检查,然后再行荧光排尿膀胱尿道造影 (VCUG)。治疗随病因和严重程度而异。 输尿管反流(VUR)的主要原因是膀胱输尿管连接处的先天性发育异常。 膀胱内黏膜下输尿管发育不全导致膀胱输尿管连接处的活瓣作用丧失,使膀胱内尿流回流至输尿管、肾盂。... Common.TooltipReadMore 在先天性肾病和泌尿生殖系统异常一章中。)
反流性肾病涉及慢性小管间质性肾炎及肾小球介导的损伤。传统观点认为这种瘢痕形成是 慢性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎是肾脏的持续性化脓性感染,几乎仅发生于有显著解剖异常的患者。症状可无或包括发热、乏力、腰痛。通过尿液分析、尿培养和影像学检查进行诊断。治疗方法为应用抗生素和矫正任何结构异常。 (参见 尿路感染(UTIs)介绍。) 通常机制为感染性尿液反流至肾盂。病因包括 梗阻性尿道疾病、鸟粪样 结石、和最常见的 输尿管膀胱返流(VUR)。 病理上有萎缩,肾盏畸形及实质组织疤痕。慢性肾盂肾炎可进展至... Common.TooltipReadMore 所致。 然而,反流可能是最重要的因素,而与反流无关的因素或肾盂肾炎(如先天性因素)也为致病因素。
约1%的新生儿和30%~45%有 尿路感染(UTI ) 儿童尿路感染(UTI) 小儿有明显的细菌尿即每毫升导尿的标本中细菌计数量≥5×104菌落/mL或年长儿重复尿菌落计数≥105/mL,定义为尿路感染(UTI)。对于年幼儿童,尿路感染通常是与泌尿系统畸形相关。UTI可以引起发热、发育停滞、腰胁疼痛、尤其是在小婴儿中可呈脓毒血症样表现。治疗使用抗生素。随诊应包括泌尿道的影像学检查。 尿路感染 (UTI) 可能涉及肾脏、膀胱或两者。... Common.TooltipReadMore 伴发热的幼年儿童存在膀胱输尿管反流(VUR);在所有肾脏瘢痕形成的儿童中几乎都存在,但黑人儿童白人儿童少见,至今原因不明。家族倾向常见。儿童显著反流(达肾盂和输尿管加扩张)使疤痕和随后 慢性肾脏病 慢性肾脏病 慢性肾脏病(CKD)是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢,晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查,有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理,但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 的风险最高。
反流往往需有膀胱输尿管瓣功能不全或下尿路机械性梗阻。幼儿膀胱内输尿管短者易患;正常生长通常在5岁时肾内和膀胱输尿管反流自发停止。因此在>5岁的儿童中新形成的瘢痕并不常见,但可发生于急性肾盂肾炎后。
膀胱输尿管反流和返流性肾病的症状和体征
幼年儿童中几乎无症状和体征除非有时出现的UTI,且常被忽略,直到青春期患者出现以下复合表现:
多尿
夜尿
高血压
肾功能不全的症状和体征
膀胱输尿管反流和反流性肾病的诊断
超声检查初步筛查
排泄性膀胱尿道造影和放射性核素显像
反流性肾病可产前或出生后。初步筛查是通过超声检查完成的。
诊断和分期反流性肾病(产前或产后表现)最终依靠 排尿膀胱尿道摄影 膀胱尿道造影 影像学检查常用于肾脏和泌尿外科疾病病人评估。 腹部平片用于检测尿道支架的位置、观察肾脏结石的位置和生长。然而,对于 尿石症的初步诊断,普通x射线比CT更不敏感,特异性更低,缺乏解剖学细节,因此它们不是首选的研究。 注射水溶性造影剂后X线摄片能凸显肾脏和尿路集合系统。 现广泛使用非离子性等渗造影剂(如欧乃派克、碘必乐),它们较之以前的高渗造影剂副作用更少,但还是有发生急性肾损伤的危险(... Common.TooltipReadMore (VCUG),可以显示输尿管扩张程度。放射性核素膀胱造影(RNC),也可以使用;提供的解剖细节比VCUG少,但辐射较少。采用99m锝二巯基丁二酸(DMSA)放射性核素扫描对肾脏瘢痕化进行诊断。
产前诊断
因家族史或其他原因,行产前超声检查显示肾积水即可怀疑先天性反流性肾病;10%~40%病人在出生后诊断为膀胱输尿管反流(VUR)。
产后诊断
产后出现下列情况需怀疑膀胱输尿管反流:
泌尿道感染时年龄≤3岁
发热性UTI年龄≤5岁
儿童反复发生尿路感染
男性泌尿道感染
明显的家族史,如有膀胱输尿管反流的兄弟姐妹(有争议的)
复发尿路感染的成年人(或者>5岁的儿童)肾超声显示瘢痕或尿路解剖异常
实验室检查异常包括蛋白尿,钠丢失,高血钾,代谢性酸中毒,肾功能不全,或它们的组合。
对这些患者进行放射性核素膀胱造影或排尿期膀胱尿道造影检查。这些检查需要应用导管(且有泌尿道感染风险)并且有辐射,因此其应用均存在争议。一些专家建议只有显著的家族史或产后肾超声提示明显或持续异常时再行VCUG或RNC;然而,目前尚不清楚肾脏超声是否对检测VUR足够敏感。DMSA扫描可在婴儿或儿童有尿路感染如上面所列时进行。
在反流不再活动的年长儿童中,尽管DMSA扫描显示有瘢痕化,VCUG则显示无反流存在;膀胱镜检查可提供输尿管口先前存在反流的证据。因此对怀疑反流但没有确诊的患者,可以做DMSA和膀胱镜检查。
疾病晚期阶段肾活检显示CTIN和局灶性肾小球硬化,导致轻度蛋白尿(1~1.5g/d)至肾病范围蛋白尿(3.5 g/d)。
膀胱输尿管反流和反流性肾病的治疗
一般预防性抗生素
如果膀胱输尿管反流 (VUR) 为中度或重度,则进行手术治疗
基于未经证实的假设,治疗主要是减少反流和尿路感染防止肾瘢痕。儿童非常轻微的VUR不需要治疗,但应该密切观察泌尿道感染症状。
轻中度反流的孩子通常给予抗生素。然而,药物治疗易出现急性肾盂肾炎的新发作,尚不清楚预防性抗生素是否比保守观察更有效。
严重反流的患者肾功能不全的风险更高,可予预防性抗生素或外科手术,包括输尿管移植或在输尿管以下用内镜注射特殊物质预防反流(排尿过程中,膀胱收缩,从而压迫膀胱和特殊物质间的输尿管部分)。肾脏新形成瘢痕的发病率在外科手术治疗和药物的患者中基本相同。
5岁以下的幼年儿童中有80%反流可自发性消退。
关键点
考虑儿童反流性肾病,在<5岁有UTI或家族史,尤其是男生或者患者有发热或反复泌尿系感染者。
如果怀疑反流性肾病,做超声检查;如有异常,可考虑排尿期膀胱尿道造影术或者,尽量减少放射暴露,行放射性核素膀胱造影。
考虑预防性应用抗生素,如果反流严重,可考虑手术治疗。
共识缺乏一些建议,比如何时以及如何对病人进行影像学诊断以及何时予预防性抗生素。
5岁以下的幼儿有80%反流可自发性消退。