(见 小管间质疾病概要)
最常见的是肾小管间质疾病和肾小球的损伤。肾小球损害通常是主要致病机制。轻链如何损害肾小球的机制仍属未知。高钙血症可引起肾血流量减少肾功能不全。
小管间质疾病
多发性骨髓瘤导致的肾小管间质性肾疾病的多发性骨髓瘤的类型包括
轻链在近端肾小管的重吸收达到饱和后,到达远端肾单位,并与滤过蛋白以及Tamm-Horsfall黏蛋白(由亨氏袢升支粗段细胞分泌)结合,形成梗阻性管型。“骨髓瘤肾”或骨髓瘤管型肾病通常指由骨髓瘤造成的小管间质损伤所导致的肾功能不全。促使管型形成的因素包括:
与本周蛋白尿相关的其他类型的小管间质损伤包括近端小管转运功能障碍导致的Fanconi综合征和轻链间质沉积伴炎症浸润以及活动性小管损伤,导致急性肾小管坏死。
肾小球疾病
症状和体征
诊断
以下情况联合出现提示骨髓瘤相关肾病的诊断:
即使患者没有多发性骨髓瘤病史或提示多发性骨髓瘤的检查结果,若总尿蛋白升高超过尿白蛋白,应怀疑该病诊断。检测24小时的总尿蛋白(往往升高足以表明肾病综合征),或随机尿的测量(例如,使用尿磺基水杨酸试验);尿白蛋白由试纸测量。
若尿磺酸水杨酸检测呈强阳性(提示尿蛋白不是白蛋白)和(或)尿蛋白电泳(UPEP)可以确诊轻链小管间质性肾病(骨髓瘤肾病)。
肾小球疾病的诊断可由肾活检证实。即使免疫电泳检查未发现血清或尿异常蛋白,但肾活检♦仍可发现30%~50%的患者有轻链沉积。
预后
肾病是预测多发性骨髓瘤总体预后的一个主要指标。接受治疗的肾小管间质性和肾小球LCDD的患者预后较好。AL型淀粉样变性的患者预后较差,许多患者淀粉样蛋白持续沉积并进展至肾衰竭。但无论何种类型,如果不予治疗,那最终所有肾脏病变都可进展为肾衰竭。