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肾皮质坏死

作者:

Zhiwei Zhang

, MD,

  • Loma Linda University
  • VA Loma Linda Healthcare System

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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肾皮质坏死是肾小动脉损伤导致的肾皮质结构的破坏和肾衰竭。本病少见,典型者见于新生儿和妊娠期或产后妇女发生脓毒血症或妊娠并发症时。症状和体征包括肉眼血尿、胁肋部痛、尿量减少、发热和尿毒症的症状。基础疾病症状可能为主要表现。根据MRI、CT、同位素肾扫描或肾活检诊断。第1年死亡率>20%。主要针对原发病治疗和保护肾功能。

肾皮质坏死时,由于双侧肾小动脉损伤导致皮质组织的破坏和急性肾损伤。肾皮质组织最终钙化。皮髓交界处、髓质和包膜下区域可不受累。

病因

通常是由于血管痉挛、微血管损伤或血管内凝血造成肾动脉灌注减少。

10%的病例发生于婴儿和儿童。妊娠并发症可增加新生儿和妇女发生本病的风险,如同脓毒血症。其他病因( 如弥漫性血管内凝血[DIC])])比较少见( 肾皮质坏死的病因)。

表格
icon

肾皮质坏死的病因

患者分组

病因

新生儿

胎盘早剥(50%患者的原因)

脱水

母婴输血

围产期窒息

肾静脉血栓形成

儿童

脱水

妊娠和产后妇女

脓毒血症(约30%的患者)

其他人群

烧伤

药物(如NSAIDs、)

超急性肾移植排异

血型不相容的输血

造影剂肾毒性

外伤

症状和体征

可出现肉眼血尿、胁肋部痛,有时可有尿量减少或突发的少尿。发热常见,并有伴高血压的肾衰竭。但这些症状常被潜在疾病的症状掩盖。

诊断

  • 影像学检查,通常选用CT血管造影

有潜在病因的患者出现典型的症状时,应怀疑本病。

影像学检查常能确诊。尽管应用造影剂有风险,通常CT血管造影仍为首选。因磁共振的钆造影剂有导致系统性肾源性纤维化的风险,不推荐严重肾功能障碍患者选用。

可以用二亚乙基三胺戊乙酸进行放射性同位素肾扫描。能显示肿大的、非梗阻的肾脏,但肾血流量极少或无。仅在诊断不明确且无禁忌证情况下进行肾活检。可以明确诊断并判断预后。

常规检测尿检、血常规、肝功能、电解质以及肾功能。这些检测常可确诊肾功能异常(如血肌酐和尿素氮升高、高钾血症)并提示病因。根据病因不同有时可出现严重的电解质紊乱(如高钾血症、高磷血症、低钙血症)。血常规检查常可发现白细胞增多(即使病因不是败血症),若病因为溶血、DIC或脓毒血症,还会出现贫血和血小板减少。在相对低容量状态下(如脓毒性休克、产后出血)会出现转氨酶升高。若怀疑病因为DIC,行凝血功能检查。可见纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增加、PT/INR和PTT升高。典型的尿液分析提示蛋白尿和血尿。

预后

过去肾皮质坏死的预后不佳,第1年的死亡率>50%。由于近年来积极的支持性治疗,第1年的死亡率约为20%,并且高达20%的存活患者可恢复部分肾功能。

治疗

针对基础疾病及保护残余肾功能进行治疗(如早期透析)。

关键点

  • 肾皮质坏死少见,典型者见于新生儿和妊娠期或产后妇女发生脓毒血症或妊娠并发症时。

  • 高风险患者出现典型症状(如肉眼血尿,腰痛,尿量减少,发热,高血压)应考虑该诊断。

  • 肾血管造影,一般为CT血管造影确认诊断。

  • 治疗基础疾病。

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