肾性糖尿是在血糖水平正常时，尿中有葡萄糖排出。
肾性糖尿可遗传。本病由于葡萄糖的最大转运量（葡萄糖能被重吸收的最大速率）减少，引起尿中葡萄糖丢失。 本病的遗传形式通常为不完全性隐性遗传（杂合子有中等程度的葡萄糖尿）。
肾性糖尿可不伴其他肾功能异常或是广泛近端肾小管缺陷的一部分(范可尼综合征 范可尼i综合征 范可尼综合征包括多种 近端肾小管重吸收的缺陷，导致糖尿、磷酸盐尿、非选择性氨基酸尿和碳酸氢的流失。可以是先天性的也可以后天获得。儿童表现为成长停滞，发育迟缓，佝偻病。在成人表现为是骨软化和肌肉无力。通过糖尿、磷酸盐尿、氨基酸尿可诊断。治疗有时是碳酸氢盐和钾替代，去除肾毒素，并针对肾功能衰竭的措施。 范可尼综合征可为： 遗传性 获得性 这种疾病通常伴随着其他遗传性障碍，尤其是胱氨酸蓄积病。... Common.TooltipReadMore )。也可出现于不同的系统性疾病，如胱氨酸贮积症、 Wilsion病 威尔逊病 肝豆状核变性导致在肝脏和其他器官的铜积累。损害肝脏或者神经系统症状的发展。诊断是基于在低血清铜蓝蛋白水平，尿中铜的过高排泄，有时需要肝脏活检结果。治疗包括低铜饮食、药物包括青霉胺或者曲恩汀。 威尔逊病是一种进行性铜代谢障碍，发病率为1/30,000。患者均为第13条染色体上出现突变的隐性基因纯合体。杂合子为携带者，无临床症状，在人群中约占1.1%。 （见 矿物质缺乏与中毒概述）... Common.TooltipReadMore 
、 遗传性酪氨酸血症 酪氨酸代谢紊乱 酪氨酸是一种氨基酸，并且是几种神经递质（例如多巴胺，去甲肾上腺素，肾上腺素），激素（例如甲状腺素）和黑色素的前体；涉及其代谢的酶的缺乏导致各种综合征。 有许多种苯丙氨酸和酪氨酸代谢紊乱（见 表) 另可参考 对怀疑遗传性代谢紊乱的疑似遗传性障碍的方法和 检测方法。 代谢酶，特别是4-羟基苯基丙酮酸双加氧酶的短暂不成熟，有时会导致血浆酪氨酸水平升高（通常发生在早产儿中，尤其是那些接受高蛋白饮食的婴儿）；代谢产物可能在... Common.TooltipReadMore 和眼脑肾综合征（Lowe综合征）。
肾性糖尿病的症状和体征
肾性糖尿无症状，也无严重后果。但如果肾性糖尿和近端肾小管的广泛缺陷共存时，可出现低磷血症性佝偻病、容量不足、身材矮小、肌张力减退、白内障或青光眼引起的视力减退（眼脑肾综合征）或Kayser-Fleischer指（Wilson病）。若出现这些表现，应寻找除了糖尿以外的其他转运缺陷。
肾性糖尿的诊断
尿液分析
该疾病通常最初在常规尿液分析中发现，定义为无高血糖（血糖<140 mg/dL）时的糖尿。
一些专家需要口服葡萄糖耐受性试验的正常结果。
肾性糖尿的治疗
无需处理
孤立性肾性糖尿为良性疾病，不需治疗。
