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肾性糖尿

(肾性糖尿)

作者:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

最后一次全面审校/修订者 3月 2017| 内容末次修改日期 3月 2017
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肾性糖尿是不伴有高血糖时,尿中有葡萄糖排出,可为获得性或遗传性孤立的葡萄糖转运异常伴或不伴其他肾小管疾病

肾性糖尿是在血糖水平正常时,尿中有葡萄糖排出。

肾性糖尿可遗传。本病由于葡萄糖的最大转运量(葡萄糖能被重吸收的最大速率)减少,引起尿中葡萄糖丢失。本病的遗传形式通常为不完全性隐性遗传(杂合子有中等程度的葡萄糖尿)。

肾性糖尿可不伴其他肾功能异常或是广泛近端肾小管缺陷的一部分(范可尼综合征)。也可出现于不同的系统性疾病,如胱氨酸贮积症、Wilsion病遗传性酪氨酸血症和眼脑肾综合征(Lowe综合征)。

症状

肾性糖尿无症状,也无严重后果。但如果肾性糖尿和近端肾小管的广泛缺陷共存时,可出现低磷血症性佝偻病、容量不足、身材矮小、肌张力减退、白内障或青光眼引起的视力减退(眼脑肾综合征)或Kayser-Fleischer指(Wilson病)。若出现这些表现,应寻找除了糖尿以外的其他转运缺陷。

诊断

  • 尿液分析

  • 24小时尿收集

这种疾病通常最初注意到是常规尿检。

诊断是基于24小时收集尿液(当饮食中含有50%的碳水化合物)在没有高血糖(血糖 < 140毫克/分升)。应确认为葡萄糖,并排除戊糖尿、果糖尿、蔗糖尿、麦芽糖尿、半乳糖尿、和乳糖尿,所有实验室检测应采用葡萄糖氧化酶方法。一些专家需要口服葡萄糖耐受性试验的正常结果。

治疗

  • 无需处理

孤立性肾性糖尿为良性疾病,不需治疗。

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