薄基底膜病是一种 肾炎综合征 肾炎综合征概论 肾炎综合征定义为血尿、不同程度蛋白尿、尿沉渣镜检发现异形红细胞（RBC）及红细胞管型。通常具有 ≥1种以下表现：水肿、高血压、血肌酐水平的升高和少尿。 肾炎综合征有原发性和继发性两种原因。 诊断主要基于病史和体格检查，有些时候也依据于 肾活检。治疗和预后根据病因而有所不同。 见 肾小球疾病概论 肾炎综合征是肾小球炎症（肾小球肾炎）的一种表现且可以发生于任何年龄。其病因可因年龄而有所不同（见表... Common.TooltipReadMore 。 为遗传性，通常为常染色体显性遗传。不是所有的遗传突变都已确定，但一些患有薄基底膜疾病的家族有Ⅳ型胶原alpha-4 基因突变。估计发病率为5%～9％。
薄基底膜病的症状和体征
尽管偶尔表现为轻度蛋白尿和大量血尿，大多数患者无症状，有时常规尿液检查发现镜下血尿。典型病例中肾功能是正常的，但少数患者可因为一些未知的原因发展为进展性肾功能衰竭。与 免疫球蛋白A肾病 免疫球蛋白A肾病 免疫球蛋白A（IgA）肾病是IgA免疫复合物在肾小球沉积，以慢性进行性血尿、蛋白尿以及肾功能不全为特征的疾病。诊断主要依据尿液检查和肾活检。治疗选择包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB)、皮质类固醇，有时还包括其他免疫抑制剂。预后一般良好。 (参见 肾炎综合征概论。） IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积为特征的 慢性肾小球肾炎。是世界范围内最常见的肾小球肾炎。可发生在任何年龄，在1... Common.TooltipReadMore 
相似的复发性侧腹痛较少。
薄基底膜病的诊断
临床评估
必要时肾活检
诊断依据于家族史和不伴有其他症状和病理改变的血尿，特别是当无症状的家庭成员也有血尿时。 肾活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生（肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生）完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向，未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的，但可能包括肾出血，需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病（如膀胱癌，有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 不是必需的但常常作为评价血尿的一部分。在早期，薄基底膜病与 Alport综合征 Alport综合征 遗传性肾炎为遗传异质性疾病表现为肾炎综合征（血尿、蛋白尿、高血压、最终肾功能衰竭）伴有神经性耳聋，较少合并眼科疾病。 病因是影响编码Ⅳ型胶原的基因发生突变。诊断主要依据病史，包括家族史，尿液检查和活检（肾脏或皮肤）。治疗同其它CKD，有时包括 肾移植。 (参见 肾炎综合征概论。） Alport综合征是一种肾炎综合征，由编码Ⅳ型胶原alpha-5链及产生变异的Ⅳ型胶原链的 
由于组织学相似，很难鉴别。分子遗传学分析有助于区分这两种疾病。
薄基底膜疾病的治疗
对于频繁肉眼血尿、侧腹痛、或蛋白尿，予血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂
长期预后较好，且在大多数的病例中不需要治疗。 经常有大量血尿或侧腹疼痛或蛋白尿（例如，尿蛋白/肌酐比值>0.2）的患者可以从ACE抑制剂或ARBs中获益，因可以降低肾小球毛细血管内压。
