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薄基底膜肾病

(良性家族性血尿)

作者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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薄基底膜肾病是一种肾小球基底膜弥漫性变薄的疾病,从正常厚度300~400nm减少到150~225nm。

薄基底膜病是一种 肾炎综合征.为遗传性,通常为常染色体显性遗传。不是所有的遗传突变都已确定,但一些患有薄基底膜疾病的家族有Ⅳ型胶原α4基因突变。估计发病率为5%~9%。

症状和体征

尽管偶尔表现为轻度蛋白尿和大量血尿,大多数患者无症状,有时常规尿液检查发现镜下血尿。典型病例中肾功能是正常的,但少数患者可因为一些未知的原因发展为进展性肾功能衰竭。与IgA肾病相似的复发性侧腹痛较少。

诊断

  • 临床评估

  • 必要时肾活检

诊断依据于家族史和不伴有其他症状和病理改变的血尿,特别是当无症状的家庭成员也有血尿时。肾活检不是必需的但常常作为评价血尿的一部分。在早期,薄基底膜病与 遗传性肾炎 由于组织学相似,很难鉴别。

治疗

  • 对于频繁肉眼血尿、侧腹痛、或蛋白尿,予ACE抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂

长期预后较好,且在大多数的病例中不需要治疗。经常有大量血尿或侧腹疼痛或蛋白尿(例如,尿蛋白/肌酐比值>0.2)的患者可以从ACE抑制剂或血管紧张素受体Ⅱ拮抗剂中获益,因可以降低肾小球毛细血管内压。

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