感染后肾小球肾炎（PIGN）

感染后肾小球肾炎（PIGN）为 肾炎综合征，是临床5～15岁年龄段 肾小球疾病 肾炎综合征概论 肾炎综合征定义为血尿、不同程度蛋白尿、尿沉渣镜检发现异形红细胞（RBC）及红细胞管型。通常具有 ≥1种以下表现：水肿、高血压、血肌酐水平的升高和少尿。 肾炎综合征有原发性和继发性两种原因。 诊断主要基于病史和体格检查，有些时候也依据于 肾活检。治疗和预后根据病因而有所不同。 见 肾小球疾病概论 肾炎综合征是肾小球炎症（肾小球肾炎）的一种表现且可以发生于任何年龄。其病因可因年龄而有所不同（见表... Common.TooltipReadMore 中最常见的病因；在<2岁的儿童和>40岁的成年人中十分少见。

大多数病例由致肾炎性A组beta-溶血性链球菌所致，且大多为12型（引起 咽炎 扁桃体咽炎 扁桃体咽炎是咽部或（和）腭扁桃体的急性感染。症状可能包括喉咙痛、吞咽痛、颈部淋巴结病和发烧。诊断主要依靠临床表现，结合细菌培养及快速抗原检测。治疗需根据情况，对于A组beta溶血性链球菌感染病例应使用抗生素。 扁桃体参与系统免疫监视功能。此外，还可通过T细胞和B细胞参与的鳞状上皮抗原处理，进行局部免疫防御功能。 在社区一级医疗机构的门诊病例中，扁桃体咽炎占15％。 （见 链球菌感染）... Common.TooltipReadMore ）和49型（引起 脓疱病 脓疱疮和臁疮 脓疱疮是由链球菌、葡萄球菌或两者混合感染引起的以结痂或大疱为表现的浅表性皮肤感染。臁疮是脓疱疮的溃疡型。诊断是基于临床的。局部涂抹或有时口服抗生素治疗。 参见 细菌性皮肤感染的概述。 多数患者无易感因素，但脓疱疮可继发于任何皮肤破损。常见的风险因素包括潮湿环境，卫生条件较差以及慢性鼻咽部葡萄球菌或链球菌携带。脓疱疮可以是大疱型或非大疱型。Staphylococcus aureus是非大疱型脓疱疮最常见的致病菌，也是所有大疱... Common.TooltipReadMore ）；估计5%～10％患有链球菌性咽炎以及25％的患有脓疱病的患者可发展为该病。典型的潜伏期从感染到肾小球肾炎发生为6～21天，也可延长至6周。

少见的致病原为非链球菌性细菌、病毒、寄生虫、立克次体以及真菌（见表）。 细菌性心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore 和 脑室心房 治疗 脑积水是脑脊液过多，引起脑室腔扩大和/或颅内压增高。表现可包括增大的头部，囟门隆起，烦躁，嗜睡，呕吐和癫痫发作。对于囟门开放的新生儿和小婴儿，依据超声检查进行诊断，而对于较大的婴儿和儿童，则采用CT或MRI检查进行诊断。治疗方案的范围从观察到外科手术，视严重程度和症状的进展而定。 脑积水是由于颅腔内过多液体积聚产生压力，导致颅骨异常增大。 脑积水是造成新生儿异常头大的最常见原因，可因脑脊液流动受阻（梗阻性和重吸收功能损害（交通性脑积水）... Common.TooltipReadMore 引流感染是可发展为PIGN的其它重要情况；脑室腹膜引流术对该感染有一定的抵抗性。

发病机制不明，但一般认为微生物抗原和肾小球基底膜结合以及补体的旁路途径首先激活可直接或间接通过与循环抗原的相互作用，导致肾小球局灶性或弥散性损伤。另外，循环免疫复合物可能沉淀在肾小球基底膜。

症状和体征变化不一，从无症状性血尿（50％的患者）伴轻度的蛋白尿到典型的肾炎伴有镜下或肉眼血尿（可乐样色、棕色、烟色或明显的血色）、蛋白尿（有时肾病综合征范围）、少尿、水肿、高血压以及肾功能不全。发烧不寻常，提示持续感染。

约1%～2％的患者出现肾功能衰竭导致液体潴留，伴发心力衰竭，严重高血压，需要透析治疗，影响1%至2%的患者。

严重疾病缓解后肾病综合征仍然存在的情况不常见。

非链球菌性PIGN的临床表现可能与其他疾病相似（如 结节性多动脉炎 结节性多动脉炎（PAN） 结节性多动脉炎是一种全身性坏死性血管炎，主要侵犯中等大小肌性动脉，偶尔影响小肌性动脉导致继发性组织缺血。肾脏、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官，任何脏器都可能累及。然而，肺部较少受累。 患者可出现典型的全身症状（如发热、乏力）。诊断依靠活检或血管造影术。治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，通常是有效的。 （也见 血管炎概述 ） 结节性多动脉炎（ PAN）较少见（2～33例/百万人）。该病主要见于中年人，发病率随着年龄的增... Common.TooltipReadMore 、肾栓塞、抗菌药物导致的急性间质性肾炎）。

链球菌性感染后肾小球肾炎的诊断依据是 咽炎 扁桃体咽炎 扁桃体咽炎是咽部或（和）腭扁桃体的急性感染。症状可能包括喉咙痛、吞咽痛、颈部淋巴结病和发烧。诊断主要依靠临床表现，结合细菌培养及快速抗原检测。治疗需根据情况，对于A组beta溶血性链球菌感染病例应使用抗生素。 扁桃体参与系统免疫监视功能。此外，还可通过T细胞和B细胞参与的鳞状上皮抗原处理，进行局部免疫防御功能。 在社区一级医疗机构的门诊病例中，扁桃体咽炎占15％。 （见 链球菌感染）... Common.TooltipReadMore 或 脓疱病 脓疱疮和臁疮 脓疱疮是由链球菌、葡萄球菌或两者混合感染引起的以结痂或大疱为表现的浅表性皮肤感染。臁疮是脓疱疮的溃疡型。诊断是基于临床的。局部涂抹或有时口服抗生素治疗。 参见 细菌性皮肤感染的概述。 多数患者无易感因素，但脓疱疮可继发于任何皮肤破损。常见的风险因素包括潮湿环境，卫生条件较差以及慢性鼻咽部葡萄球菌或链球菌携带。脓疱疮可以是大疱型或非大疱型。Staphylococcus aureus是非大疱型脓疱疮最常见的致病菌，也是所有大疱... Common.TooltipReadMore 的病史典型症状和尿液检查。低补体血症的存在基本上可以确诊。

相应确诊检查根据临床发现。常检测抗链球菌溶血素O，抗透明质酸酶，抗脱氧核糖酸酶（抗DNA酶）抗体。血清肌酐和补体水平（C3和CH50[总溶血补体活性]）通常也被测量；然而，对于具有典型临床表现的患者，可以省略一些检查。有时，可做其它检测。肾活检可以明确诊断但常常不必要诊。

抗链球菌溶血素O是诊断新近链球菌感染最常用的检查，在75％患有咽炎和50％患有脓疱病的患者中可增高并将持续升高数月，但无特异性。链球菌酶检测加上检测抗透明质酸酶、抗脱氧核糖核酸酶及其它等可检测最近链球菌性咽炎95％和皮肤感染的80％。

尿液分析通常显示蛋白尿（0.5～2g/m²/d）、异形红细胞、白细胞、肾小管细胞，可能还有红细胞、白细胞和颗粒管型。随机测定尿蛋白/肌酐比值一般在0.2到2之间（正常，<0.2），有时可达肾病综合征程度 (≥ 3)。

血清肌酐可出现快速升高，但峰值通常在需要 透析 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器，透析器有两个液体室，表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中，第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出，而晶体溶液（透析液）沿另一侧隔离室以反方向泵出。（其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要） 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化，如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态，防止透析液过滤进入血流，也... Common.TooltipReadMore 水平以下。

C3和（CH50）水平在疾病活动期下降，80％的PIGN病例在6－8周内恢复正常；C1q、C2和C4水平仅轻度下降或保持正常。可出现冷球蛋白血症并持续数月，而循环中的免疫复合物仅在前几周可以检测到。

肾活检显示肾小球体积扩大以及细胞增多，早期伴有中性粒细胞浸润而晚期则为单核细胞浸润。上皮细胞增生是常见的早期、短暂性的特征。可能有微血栓形成；如果损伤严重，细胞增生和肾小球水肿致血液动力学改变会产生少尿，有时伴随有上皮新月体（由上皮细胞在包氏囊腔中增生形成）。内皮细胞和系膜细胞增加，且系膜区常因水肿而大大增宽，包含中性粒细胞、死亡细胞、细胞碎片和上皮下电子致密物沉积。

I免疫荧光显微镜 通常显示IgG和补体的免疫复合物呈颗粒样沉积。电镜下，这些沉积物呈半月形或驼峰状分布在上皮下区域。这些沉积物以及小的内皮下和系膜区沉积物启动一种补体介导的炎症反应，从而导致了肾小球损伤。主要抗原可能为酶原半胱氨酸蛋白酶外毒素B（酶原/SPE B）。

治疗多为支持性，可包括限制饮食中的蛋白，Na和液体摄入以及在较严重的病例中针对 水肿 治疗 水肿是组织间隙液体增加导致的软组织肿胀，潴留的液体以水为主，但如果合并感染或淋巴阻塞，富含蛋白和细胞的液体亦可积聚。 水肿可以是全身性或局部的（如局限于单侧肢体或肢体的部分），有时可突然出现，病人主诉一侧肢体突然肿胀。更常见的是，水肿隐匿起病，开始时为体重增加，晨起时眼皮水肿，晚上时鞋子变紧。缓慢发展的水肿可能在病人就诊前已很严重。 除了偶尔有发紧或肿胀的感觉外，水肿本身很少引起症状。其他一些症状主要和原发病有关。由... Common.TooltipReadMore 和 高血压 治疗 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 的治疗。偶尔需要 透析 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器，透析器有两个液体室，表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中，第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出，而晶体溶液（透析液）沿另一侧隔离室以反方向泵出。（其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要） 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化，如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态，防止透析液过滤进入血流，也... Common.TooltipReadMore 。在临床实践中，抗菌药物治疗似乎只有在感染后36小时内和肾小球肾炎形成之前才能起到预防作用。

85%～95％的患者可以维持或恢复至正常的肾功能。肾小球滤过率（GFR）通常在1～3个月内恢复至正常水平，但蛋白尿可能会持续6～12个月且镜下血尿会持续数年。尿沉渣的短暂性变化可能会随轻微上呼吸道感染反复出现。肾脏内细胞增殖在数周内消失，但通常会残留硬化。在10％的成年人和1％的儿童中，感染后肾小球肾炎将进展为 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎(RPGN) 急进性肾小球肾炎是急性肾炎综合征，伴有镜下肾小球新月体形成且在数周至数月内进展为肾功能衰竭。诊断依据于病史、尿液检查、血清学试验以及肾活检。治疗需要皮质类固醇激素，联合/不联合环磷酰胺或利妥昔单抗，有时需采用血浆置换。 急进性肾小球肾炎（RPGN），一种 肾炎综合征，为病理诊断，肾活检显示肾小球广泛新月体（样本中>50%肾小球有新月体）形成，如果不及时治疗，会在数周至数月内迅速发展为... Common.TooltipReadMore 。