(参见 肾病综合征概要 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 。）
微小病变是4～8岁儿童中（80～90％的儿童NS）NS最常见的病因，但同样在成人中（10～20％的成人NS）也有发生。尽管少数病例可继发于药物使用（特别是非甾体抗炎药[NSAIDs]）和血液学恶性肿瘤（特别是 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore 
），病因通常大多是未知的。
微小病变病的症状和体征
微小病变导致的 肾病综合征 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 不伴有高血压或氮质血症；约20％的患者中会有镜下血尿，主要在成人。继发性病例以及在>60岁的患者中会出现氮质血症。微小病变患者尿中白蛋白丢失比大分子蛋白更多，可能是因为该病导致的是肾小球毛细血管壁电荷屏障，累及白蛋白的选择性。
微小病变病的诊断
对于特发性肾病综合征成人患者，进行肾活检
对于儿童，可根据以下典型特征怀疑诊断（并开始治疗）：
突然发生的无法解释的肾病性蛋白尿，主要是白蛋白
正常肾脏功能
非肾炎性尿沉渣
对于非典型表现的成人和儿童需进行活检。电镜下显示上皮足细胞水肿并伴有弥散性肿胀，足突（消失）（见图 免疫性肾小球疾病的电镜表现 免疫性肾小球疾病的电镜表现 
)。免疫荧光染色未见补体和免疫球蛋白沉积。尽管在没有蛋白尿的情况下可未观察到足突消失，而正常足突也可发生重度蛋白尿。
免疫性肾小球疾病的电镜表现
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微小病变病的治疗
皮质激素
有时环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂（如环孢菌素或他克莫司）、霉酚酸酯或利妥昔单抗
皮质激素
40%的患者可自发缓解，但大多数的患者仍需给予皮质类固醇激素治疗。约80%～90%的患者对初始高剂量皮质类固醇激素治疗有反应（儿童强的松60mg/m2口服，1次/天，维持4～6周，成人强的松1～1.5mg/kg口服，1次/天，维持6～8周），但对治疗有反应者中40%～73%会复发。治疗有反应者（即蛋白尿消失或水肿出现利尿）需继续以强的松治疗2周后改为维持性治疗剂量以减小毒性（儿童2～3mg/kg，隔天服用，维持4～6周，成人维持8～12周，随后4个月内逐渐撤停）。较长时间的初始治疗及强的松缓慢撤药可减少复发率。皮质类固醇激素无效者可能因为存在局灶性硬化，由于取样误差在活检时未发现。
治疗通常持续1至2年。然而一多半会复发，需要相同或不同的治疗方法。
其他免疫抑制疗法
在皮质类固醇无反应者中（< 5%的儿童和 > 10% 的成人）、频繁复发者和皮质类固醇依赖患者，通过添加另一种免疫抑制剂可以实现长期缓解（1, 2 治疗参考文献 微小病变肾病会引起突然发生的水肿和大量蛋白尿，儿童中多见。肾功能一般正常。主要根据临床发现或依据肾活检诊断。预后良好。治疗为皮质类固醇激素，或在对皮质类固醇激素无反应的患者中，可使用环磷酰胺或环孢素。 （见 肾病综合征概要） 微小病变是4～8岁儿童中（80～90％的儿童NS）NS最常见的病因，但同样在成人中（10～20％的成人NS）也有发生。尽管少数病例可继发于药物使用（特别是非甾体抗炎药... Common.TooltipReadMore 
）。这些药物包括环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢菌素或他克莫司）、霉酚酸酯，可能还有利妥昔单抗。药物的选择受临床医生和患者偏好、药物可用性和成本、耐受性和潜在毒性的影响。
治疗参考文献
1.Larkins NG, Liu ID, Willis NS, et al: Non-corticosteroid immunosuppressive medications for steroid-sensitive nephrotic syndrome in children.Cochrane Database Syst Rev 4(4):CD002290, 2020.doi: 10.1002/14651858.CD002290.pub
2.Azukaitis K, Palmer SC, Strippoli GF, et al: Interventions for minimal change disease in adults with nephrotic syndrome.Cochrane Database Syst Rev 3(3):CD001537, 2022. doi: 10.1002/14651858.CD001537.pub5
微小病变病的预后
接受治疗的微小变化疾病患者预后良好，> 80%的患者病情缓解。肾功能衰竭的进展发生在<>1 预后参考 微小病变肾病会引起突然发生的水肿和大量蛋白尿，儿童中多见。肾功能一般正常。主要根据临床发现或依据肾活检诊断。预后良好。治疗为皮质类固醇激素，或在对皮质类固醇激素无反应的患者中，可使用环磷酰胺或环孢素。 （见 肾病综合征概要） 微小病变是4～8岁儿童中（80～90％的儿童NS）NS最常见的病因，但同样在成人中（10～20％的成人NS）也有发生。尽管少数病例可继发于药物使用（特别是非甾体抗炎药... Common.TooltipReadMore )。
预后参考
1.Tarshish P, Tobin JN, Bernstein J, et al: Prognostic significance of the early course of minimal change nephrotic syndrome: report of the International Study of Kidney Disease in Children.J Am Soc Nephrol 8(5):769-776, 1997 doi: 10.1681/ASN.V85769
关键点
微小病变占小儿肾病综合症大多数，通常是自发性的。
有突然起病的肾病范围内的蛋白尿，肾功能正常和非肾炎尿沉渣的儿童应怀疑微小病变。
在成人和儿童不典型病例肾穿刺活检明确诊断。
最初用皮质类固醇治疗。
预后良好，大多数患者经过初步治疗后病情缓解。
