膜性肾病

膜性肾病通常是特发性的，但也可由下列因素引起：

依患者的不同年龄，4%～20％的患者患有潜在的癌症，包括 肺 肺部肿瘤的概述 肺肿瘤可以是 原发 转移自体内其他部位 肺部原发肿瘤可能是 恶性（见表） Common.TooltipReadMore 、 结肠 结直肠癌 结直肠癌非常多见。症状包括便血或排便习惯改变。对于适当的人群，建议使用下列几种方法之一进行筛选。结直肠癌通过结肠镜诊断。 治疗方法是手术切除，淋巴结受累时联合化疗。 美国每年新发结直肠癌 (CRC) 估计为147,950例，死亡估计为53,200例( 1)。 40至50岁左右的发病率急剧上升。超过半数的结直肠癌位于直肠和乙状结肠，95%为腺癌。男性结直肠癌比女性稍多见。5%的患者同时患有结肠癌和直肠癌（一个以上）。... Common.TooltipReadMore 、 胃 胃癌 胃癌病因繁多，幽门螺杆菌在其中起重要作用。胃癌的症状包括早饱，梗阻和出血，多在疾病后期出现。胃癌主要依靠内镜进行诊断，之后通过CT和超声内镜检查进行分期。手术是胃癌的主要治疗手段，化疗对胃癌可有短时效应。除了病灶局限的患者，胃癌的长期生存率很低。 美国每年新发胃癌约27,600例，死亡11,010例 ( 1)。胃腺癌占胃癌总数的95%，胃 淋巴瘤 和平滑肌肉瘤比较少见。胃癌是全球第二常见的癌症，但世界各地胃癌发生率差别很大... Common.TooltipReadMore 、 乳腺 乳腺癌 Common.TooltipReadMore 或 肾 肾细胞癌 肾细胞癌是最常见的肾脏肿瘤。症状包括血尿、腰痛、可触及的肿块和不明原因的发热（FUO）。然而，症状往往不存在，所以诊断通常是偶然发现。根据CT或MRI和偶尔靠活检明确诊断。治疗方法包括早期患者行手术治疗，靶向治疗，对晚期患者通常是试验性治疗或姑息治疗。 肾细胞癌（RCC），是一种腺癌，占原发性肾脏恶性肿瘤的90%～95%。其他少见的原发性肾脏肿瘤包括移行细胞癌、 Wilm瘤（常见于儿童）和肉瘤。... Common.TooltipReadMore 脏的实体癌， 霍奇金 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore 或 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴网状内皮细胞单克隆恶性增殖的异质性疾病，累及淋巴结、骨髓、脾脏、肝脏和胃肠道。临床表现常有外周淋巴结肿大。然而，有些患者不出现淋巴结肿大，但循环中出现异常的淋巴细胞。疾病很可能在出现时传播，诊断通常基于淋巴结或骨髓活检或两者均有。 管理策略可能包括观察和等待、化疗、靶向药物(如激酶抑制剂)和免疫疗法(如单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞);偶尔也会加上放射治疗。... Common.TooltipReadMore ； 慢性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）的特征是表型成熟的恶性B淋巴细胞逐渐积累。原发部位包括外周血、骨髓、脾和淋巴结。症状和体征可能不存在，也可表现为淋巴结肿大、脾大、肝脏大、疲劳、发热、盗汗、意外体重减轻和早期饱腹感。通过外周血流式细胞术和免疫表型分析进行诊断。治疗要等到症状出现后再进行，通常涉及化学疗法和免疫疗法。但是，治疗方法不断发展，一线治疗方案可能包括靶向药物如Bruton酪氨酸激酶（Btk）和Bcl-2抑制剂，无论是否进行化疗。... Common.TooltipReadMore 以及 黑色素瘤 黑素瘤 恶性黑素瘤来源于色素沉着部位（皮肤、黏膜、眼或中枢神经系统）的黑素细胞。转移与皮肤侵袭的深度相关。肿瘤播散病例的预后很差。诊断依靠活组织检查。对于可切除的肿瘤，广泛切除术是标准方案。转移的病例需要系统治疗，但较难治愈。 （也可以参考 皮肤癌概述。） 2022 年，美国估计将发生约 99.780 例黑色素瘤新病例，估计造成 7650 人死亡（ 1, 2）。白人的终生风险约为 2... Common.TooltipReadMore 。

膜性肾病在儿童中发生较少，其发生通常与乙型肝炎病毒感染或SLE或自身免疫性甲状腺疾病。

肾静脉血栓形成 肾静脉血栓形成 肾静脉血栓形成是血栓闭塞一侧或两侧肾静脉，引起急性肾损伤或慢性肾脏病。常见原因包括肾病综合征、原发性高凝性疾病、肾脏恶性肿瘤和外来压迫、创伤以及少见的炎性肠病。可出现肾衰竭的症状，有时可有恶心、呕吐、腰痛、肉眼血尿、尿量减少和静脉血栓栓塞的全身表现。诊断依靠CT或磁共振血管造影或肾静脉造影。经治疗后预后较好。治疗包括抗凝、保护肾功能、治疗原发病。一些患者需要血栓切除或肾切除。... Common.TooltipReadMore 在膜性肾病中常见，通常无症状，但可能有腰痛，血尿和高血压表现。可进展至肺栓塞。

典型的患者存在水肿和肾病性蛋白尿以及偶尔发生的镜下血尿和高血压。 最初可能存在引起膜性肾病原发病（如肿瘤）的症状和体征。

对出现肾病综合征，尤其是具有引起膜性肾病的潜在病因的患者，可提示诊断。通过 shen活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生（肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生）完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向，未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的，但可能包括肾出血，需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病（如膀胱癌，有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 明确诊断。

80%的蛋白尿在肾病范围。进行显示 肾病综合征 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 的实验室检测。如果检测肾小球滤过率（GFR），正常或降低。

免疫复合物在电子显微镜下为致密沉积物（见图 免疫性肾小球疾病的电镜表现 免疫性肾小球疾病的电镜表现 )早期出现上皮下致密物沉积，沉积物之间有致密层钉突。 随后，肾小球基底膜 (GBM) 内出现沉积物，并出现明显增厚。 弥漫性，沿GBM颗粒样IgG沉积出现，没有细胞增殖，渗出或坏死。

鉴定PLA2R抗体存在与否和IgG沉积的亚型可能有助于鉴别特发性和继发性膜性肾病。 如，特发性膜性肾病的沉积物呈PLA2R抗体阳性且主要是IgG4型，而恶性肿瘤相关性膜性肾病的沉积物通常呈PLA2R抗体阴性且以IgG1和2为主(1 诊断参考文献 膜性肾病是指免疫复合物在肾小球基底膜（GBM）沉积并伴随有GBM的增厚。尽管继发性病因包括药物、感染、自身免疫性疾病以及癌症，但病因通常是未知的。症状和体征包括隐匿出现的水肿、重度蛋白尿、良性尿沉渣物、正常肾功能以及血压正常/升高。诊断需进行肾活检。自发缓解是常见的。治疗具有病情进展高危风险的患者通常需要使用糖皮质激素和环磷酰胺或苯丁酸氮芥。 （见 肾病综合征概要） 在肾小球足细胞的M型磷脂酶A2受体（PLA2R）已被确定为沉积免疫复合... Common.TooltipReadMore )。

主要是针对病因的治疗。 在特发性膜性肾病的患者中，非肾病性蛋白尿的无症状患者不需要治疗；然而，必须对肾功能进行定期性监测（如当明显稳定后可一年两次）。

无症状或有水肿的肾病范围蛋白尿患者应使用利尿剂治疗。

对有高血压的患者应给予血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂（ARB），这些药物也可通过减少蛋白尿有利于无高血压的患者。

约有25％的患者可有自发缓解，25％演变为持续性非肾病性蛋白尿，25％进展为持续性NS，以及25％发展为 终末期肾病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 。存在非肾病性蛋白尿的女性、儿童和年轻人以及诊断后3年内肾功能持续正常的患者疾病进展的可能性较小。伴有肾病性蛋白尿，无症状或有可用利尿剂控制的水肿的患者，＞50％可在3～4年内部分或完全缓解。

进展至肾衰的危险在下列病人中最高