见 肾炎综合征概论
IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积为特征的慢性肾小球肾炎(GN)。是世界范围内最常见的肾小球肾炎。可发生在任何年龄,在10到20年龄段人群中发生率最高;男性的发生率是女性的2~6倍;在白人及亚洲人中比黑人多见。估计IgA肾炎的患病率在美国为5%,在南欧和澳大利亚为10至20%,在亚洲为30〜40%。然而,有些人IgA沉积不发展为i临床疾病。
原因不明,但有证据表明,有可能是多个机制,包括
IgA肾病中同样观察到存在着家族聚集性,提示至少在一些病例中存在着遗传因素。
症状和体征
诊断
有下列表现时可进行诊断:
当临床表现中度或严重,诊断经肾活检证实。
尿液检查证实有镜下血尿,通常伴随异形红细胞有时红细胞管型。典型的有轻度蛋白尿(<1g/d),但可能并不伴有血尿;其中≤20%的人发展为肾病综合征。血肌酐水平通常正常。
肾活检免疫荧光染色显示扩大的系膜区有IgA和补体(C3)呈颗粒状沉积,且伴有局灶性节段增殖或坏死性损伤。重要的是,系膜的IgA沉积是非特异性的,同样出现在许多其他疾病中,包括 IgA相关血管炎、肝硬化、炎症性肠病、乳糜泻、银屑病、HIV感染、肺癌以及一些结缔组织疾病。
肾小球IgA沉积是免疫球蛋白A性相关血管炎的主要特征,在肾活检标本中与IgA肾病难以鉴别,因此有人认为IgA相关性血管炎可能是IgA肾病的一种系统性表现。然而,在临床上IgA相关性血管炎和IgA肾病可以加以区别,前者通常表现为血尿、紫癜性皮疹、关节痛和腹痛。
其它血清免疫学检验通常是不必要的。补体浓度通常是正常的。血浆IgA的浓度可以升高,有循环IgA-纤连蛋白复合体的存在;然而,这些发现无助诊断。
预后
治疗
血压正常而肾功能未受损(肌酐<1.2mg/dL)以及仅有轻度蛋白尿(<0.5g/d)的患者通常不需要治疗。除外血管紧张素抑制剂(ACEI或ARB)和omega-3脂肪酸(鱼油)肾功能不全伴有严重的蛋白尿、血尿的患者通常需要治疗,一般理想的治疗应开始于发生显著的肾功能不全之前。
IgA肾病的血管紧张素抑制
IgA肾病的皮质类固醇激素和免疫抑制剂
其他治疗
Omegaω-3多不饱和脂肪酸(4-12g/天)是鱼油中的有效成份成分,已被用作治疗IgA肾病,但治疗效果有争议。其有效的机制可能包括改变炎症因子的水平。
其他尚有一些干预措施被用于减少IgA过度产生和抑制系膜增殖。饮食中不食用谷类蛋白、牛奶制品、鸡蛋以及肉类,扁桃体切除术,以及使用免疫球蛋白(1g/kg静脉用,2天/天,连用3个月,随后16.5%的溶液中免疫球蛋白0.35mL/kg肌注,每周2次,连用6月)在理论上均可减少IgA产生。而仅有少量资料表明肝素、潘生丁以及他汀类药物在体外是系膜细胞抑制剂。这些干预措施的治疗效果的研究数据相当有限甚至缺失,没有一项可以推荐作为常规治疗。
肾移植因其可以做到长期无病存活效果优于透析。≤15%的移植受者IgA肾病会复发。