局灶节段性肾小球硬化（FSGS）现在是美国成年人中特发性（或原发性） NS 肾病综合征概要 肾病综合征因肾小球疾病导致的尿中蛋白排泄>3g/d伴水肿和低白蛋白血症。在儿童中较为常见，有原发性和继发性因素。诊断依据于随机尿蛋白/肌酐比值或24小时尿蛋白的测定；病因诊断则要根据病史、体格检查、血清学检查以及肾活检。治疗和预后因不同的病因而异。 见 肾炎综合征概要 肾病综合征可发生于任何年龄，但在儿童中最为常见（主要为微小病变），大多介于1岁半到4岁之间。 先天性肾病综合征... Common.TooltipReadMore 最常见的病因。这在黑人男性中尤其常见。尽管通常是特发性的，FSGS的发生也与其他因素有关（继发性FSGS）包括药物和非法药物（如海洛因，锂，干扰素alpha，氨羟二磷酸二钠，环孢素，或非甾体抗炎药[引起 止痛药性肾病 止痛剂滥用性肾病 止痛剂滥用性肾病是终生使用大量（如，≥2kg）特定止痛剂累积所导致的慢性小管间质性肾炎。患者表现为肾功能不全，尿沉渣基本无异常或有无菌脓尿，以及非肾病性蛋白尿。一旦肾功能恶化，出现高血压、贫血和尿浓缩功能受损。肾乳头坏死发生较晚。诊断依据止痛剂使用病史和CT平扫结果。治疗是停用止痛剂药物。 （参见 小管间质疾病概要。） 镇痛性肾病，一种 慢性间质性肾炎，最初与过量使用含非那西汀的复合镇痛剂（特别是阿司匹林、对乙酰氨基酚、可待因或咖啡因）... Common.TooltipReadMore ]），动脉粥样硬化栓塞性疾病影响肾脏，肥胖，HIV感染(见 HIV相关肾病 HIV相关肾病 HIV相关肾病临床表现与局灶节段性肾小球硬化相似，肾活检以塌陷性肾小球病（局灶节段性肾小球硬化的一个亚型）为特征。 （见 肾病综合征概要） HIV-相关肾病，一种 肾病综合征类型，在注射毒品的黑人HIV患者、对抗逆转录病毒治疗依从性差者中常见。可能由HIV感染肾脏细胞引起。 许多临床表现与 FSGS相似，但高血压少见，肾脏体积保持增大。 许多患者在1～4个月内快速进展至 终末期肾病。 Common.TooltipReadMore 
)，引起肾单位缺失的疾病（如反流性肾病、肾脏次全切除术、肾脏发育不良[先天性肾单位减少症伴代偿肥大：肾发育不全伴肾单位减少]）。存在家族史。
在 FSGS 中，肾小球滤过屏障的大小和分子电荷有缺陷，蛋白尿通常是非选择性的，影响高分子量蛋白质（例如免疫球蛋白）以及白蛋白。肾脏体积将减小。
局灶节段性肾小球硬化的症状和体征
局灶节段性肾小球硬化患者通常存在重度蛋白尿、高血压、肾功能不全、水肿。有时唯一体征是无症状非肾病范围蛋白尿。偶尔也会发现有镜下血尿。
局灶节段性肾小球硬化症的诊断
肾脏活检，可行免疫荧光染色及电镜观察
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）在肾病综合征、蛋白尿或肾功能不全无明显原因的患者中被怀疑，特别是有疾病或使用与FSGS相关的非法药物或药物的患者。
做尿液分析，测定血尿素氮（BUN）、血清肌酐、24小时尿蛋白或尿蛋白与肌酐的比值。
诊断由 肾活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生（肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生）完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向，未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的，但可能包括肾出血，需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病（如膀胱癌，有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 证实，肾活检显示肾小球局灶性和节段性透明样变，通常免疫染色显示IgM和C3以结节性和粗颗粒的形式沉积。电镜下突发性病例显示弥散性足细胞足突消失但在继发性病例也显示局部性足突消失。可发生球性硬化，继发肾小球萎缩。如果取材没有取到局灶病变，肾活检可呈假阴性。
上图显示肾小球的右侧。肾小球节段性硬化，由闭塞的毛细血管腔和增多的肾小球系膜基质组成。其余肾小球正常（琼斯银染, ×400).在下图中，透明蛋白，即光滑的玻璃状物质，由血浆蛋白蓄积形成。它经常发生并不能作为诊断依据（琼斯银染, ×400).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
抗IgM免疫荧光染色显示系膜或透明质酸区域的IgM（右侧光滑的球状染色）。IgM被认为困在扩张的系膜和硬化区域（×200)。
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透射电镜可见足突广泛钝化和消失（×3000)。
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该活检标本显示中央肾小球整体硬化。该发现是非特异性的，可能是对损伤或衰老的反应（琼斯银染, ×100)。
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尖端病变是节段性硬化，定位于肾小管起源的肾小球极。它可能是预后改善的标志（琼斯银染, ×200)。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
局灶节段性肾小球硬化症的治疗
血管紧张素抑制剂
皮质类固醇和其他免疫抑制剂治疗特发性FSGS
肾移植治疗终末期肾脏疾病患者
治疗通常不十分有效。若无 血管性水肿 血管性水肿 血管性水肿是较深的真皮和皮下组织水肿。它通常是一种急性反应，但有时是慢性肥大细胞介导的反应，由药物（如血管紧张素转化酶抑制剂）、毒液、饮食、花粉或动物皮屑过敏原引起，也可能是特发性的。血管水肿也可能是一种遗传性或后天性疾病，其特征是补体反应异常。主要症状是肿胀，通常发生在面部、口腔和上呼吸道，可能很严重。诊断依据检查。 诊断主要根据体检。治疗为祛除或回避过敏原及使用H1拮抗剂。... Common.TooltipReadMore 
或 高钾血症 高钾血症 高钾血症为血清钾浓度>5.5mEq/L (> 5.5 mmol/L)，由肾排钾下降或过多钾自细胞内流出所致。常见原因多种促成因素，包括钾摄入过度、影响排钾药物，急性肾损伤或慢性肾病。 高钾血症也可发生代谢性酸中毒（如糖尿病酮症酸中毒）。 临床表现通常是神经肌肉症状，如肌肉软弱与心律失常。严重时，可发生心室纤颤或心搏骤停。诊断依靠测定血清钾。治疗包括减少钾摄入、调整药物、给予阳离子交换树脂，紧急时可用葡萄糖酸钙、胰岛素、及透析。... Common.TooltipReadMore 等禁忌症，FSGS患者应使用血管紧张素抑制剂（血管紧张素转换酶[ACE]抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂[ARB]）治疗。伴随肾病综合征的患者应使用他汀类药物治疗。
在特发性FSGS中，如果蛋白尿达到肾病范围或肾功能恶化，特别是如果 肾活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生（肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生）完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向，未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的，但可能包括肾出血，需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病（如膀胱癌，有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 显示尖端病变，则需要进行免疫抑制治疗试验。反之，继发性FSGS、塌陷型FSGS、或肾活检显示晚期小管间质纤维化一般不与免疫抑制，因为往往治疗无反应，应治疗原发病。
免疫抑制剂治疗
高剂量皮质类固醇（例如，强的松1毫克/公斤每天口服一次或2毫克/公斤每隔一天）建议至少使用2个月，尽管一些专家建议使用长达9个月。据报道延长治疗的应答率为30%～50％，取决于不同的组织病理分类。蛋白尿缓解2周后，皮质类固醇激素应缓慢逐渐减量≥2月。继发性和家族性、塌陷型、和晚期小管间质纤维化病例大多是皮质类固醇激素抵抗的。
如果皮质类固醇治疗仅出现轻微改善或复发，可使用钙调神经磷酸酶抑制剂（如环孢菌素或他克莫司）诱导病情缓解至少6个月。尽管钙调神经磷酸酶抑制剂比他克莫司对FSGS的研究更多，但一些临床医生更喜欢他克莫斯，因为它通常用于其他肾小球疾病，并且美容副作用（如多毛症、牙龈增生）的风险较低。在某些情况下，吗替麦考酚酯可以作为替代品。
对大剂量皮质类固醇激素有禁忌症的患者（如糖尿病、骨质疏松症），可应用钙调磷酸酶抑制剂联合小剂量皮质类固醇激素（强的松0.15mg/kg口服，1次/天）治疗。
另一种选择是 血浆置换 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离，在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分（如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆），用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病（ 1). 治疗性血液单采包括 血浆置换和 细胞净化。 健康的献血者通常可以忍受单采血液成分法。然而，存在许多次要的和一些主要的风险。 单采血液分离法需要插入粗大的静脉导管，后者会导致并发症（如出血，感染... Common.TooltipReadMore 与免疫抑制联合使用。
局灶节段性肾小球硬化的预后
预后差。<10%的患者自发缓解。>50%的患者在10年内将发生肾功能衰竭；尽管治疗20％的患者2年内发展为 终末期肾病 慢性肾脏病 慢性肾脏病（CKD）是肾功能长期、进展性的减退。其征象进展缓慢，晚期表现包括厌食、恶心、呕吐、口腔炎、味觉障碍、夜尿、疲乏、易倦、瘙痒、思维敏锐性下降、肌肉抽搐和痉挛、水潴留、营养不良、周围神经病、抽搐。诊断依据肾功能的实验室检查，有时需行肾活检。治疗主要为针对原发因素的处理，但也包括对水、电解质的... Common.TooltipReadMore 
特别是有明显的小管间质纤维化者。该疾病在成人中比在儿童中发展更快。
节段性硬化存在于肾小球极，即小管起始处（尖端病变），预示对皮质类固醇激素治疗反应较好。另一种类型，表现为毛细血管壁皱缩或塌陷（塌陷性局灶节段性肾小球硬化[FSGS]，典型见于毒品静脉滥用或HIV感染），提示病变更为严重且进展为肾功能衰竭的速度更快。妊娠可加重FSGS。
FSGS患者在肾移植后可能出现复发；有时在 移植 肾移植 肾移植是最常见的实体器官移植 （参阅 移植概述 ） 肾移植的主要适应症 为 终末期肾衰竭 绝对禁忌症包括： 影响移植物存活的合并症患者（如严重心脏病、肿瘤），因此需通过筛查来排除这些疾病。 Common.TooltipReadMore 后的数小时内即出现蛋白尿。在FSGS导致的终末期肾病患者接受肾移植后，8%～30%出现FSGS复发而导致移植物失去功能；年幼儿童、非黑人、在疾病发生<3年内进展为肾功能衰竭、系膜增生、首次移植前的诊断为原发FSGS接受重复肾移植者等危险性更高。家族性FSGS移植后很少复发。
使用海洛因并因FSGS而发展为肾病综合征的人，如果在疾病早期停止服用海洛因，可以完全缓解。
关键点
如果患者有肾病综合征、蛋白尿或无明显原因的肾功能障碍，特别是有疾病或使用非法药物或与FSGS相关的药物的患者，怀疑局灶节段性肾小球硬化。
肾脏活检，免疫荧光染色及电镜观察确诊
如果 FSGS 是特发性且蛋白尿达到肾病范围或肾功能恶化，请考虑使用皮质类固醇和可能的钙调神经磷酸酶抑制剂（例如环孢素或他克莫司）或吗替麦考酚酯进行治疗。
