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纤维丝免疫样肾小球疾病

作者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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纤维素样免疫性肾小球疾病较少见,定义为病理上肾脏系膜区和基底膜上非淀粉样微纤维或微管结构有规律地沉积。

许多专家认为纤维丝样和免疫样肾小球疾病是相关的疾病。肾活检中占有0.6%,在男性和女性中的发生率相同,且在≥10岁的患者中已有描述。诊断的平均年龄是45岁。尽管有免疫球蛋白沉积,特别是IgGkappa和lambda轻链以及补体(C3)的沉积,提示存在免疫系统功能不全,但发病机制仍不清楚。患者可伴随有肿瘤、副蛋白血症、冷球蛋白血症、浆细胞病、丙型肝炎病毒感染、或SLE,或者患者本身可能有原发性肾病而无全身性疾病的证据。特别是触须样免疫性肾小球病,通常与慢性淋巴细胞白血病B细胞淋巴瘤相关 。

所有患者都有蛋白尿,>60%为肾病性蛋白尿。约60%的患者存在镜下血尿;70%存在高血压。大概>50%的患者就诊时存在肾功能不全。

诊断

  • 肾脏组织活检

实验室数据可提示诊断,但确诊仍需肾活检。如果存在肾病综合征,做和其他肾病综合征患者同样的检查。

通常尿液检查显示混合性肾炎综合征和肾病综合征表现。

血清C3和C4有时是降低的。

活检组织在光镜下显示系膜扩张伴无形嗜酸性物质沉积以及轻度的系膜细胞增多。光镜下也存在许多其他改变(如新月体形成、膜增生性形态)。刚果红染色中淀粉样蛋白是阴性的。免疫染色显示沉积区域有IgG和C3,有时可见κ和λ轻链。

电镜显示细胞外、伸长的、不分支的微纤维或微管组成的小球内沉积物。微纤维和微管的直径变化从20~30nm以上不等。在免疫样肾小球肾炎,微纤维和微管的直径变化从30~50nm以上不等。与此相反,在淀粉样变性,纤丝是8至12nm。

一些专家根据沉积物中微管(与更小的微纤维对立)结构的表现来区别免疫多聚体及微纤维肾小球疾病;其他专家根据是否存在系统性疾病进行区别。例如,淋巴增生性障碍,单克隆丙种球蛋白病,冷球蛋白血症,或SLE可能考虑免疫性肾小球肾炎。

纤维丝样肾小球病

预后

伴有肾功能不全的病变通常进展缓慢,50%的患者在2~4年内进展为终末期肾病。高血压、肾病性蛋白尿以及存在肾功能不全的临床表现则预示着肾功能快速下降。

治疗

  • 依据缺乏,治疗方法的选择包括ACE抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、皮质类固醇激素、免疫抑制剂。

虽然ACE抑制剂和血管紧张素II受体阻断剂可减少蛋白尿,但是尚缺乏支持特定治疗的证据。免疫抑制剂依据有限的证据,但不是核心治疗;当血清补体降低时,皮质类固醇激素更为有效。这种疾病移植后可复发。

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