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髓质海绵肾

作者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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髓质海绵肾由肾盏周围终末段集合管异常所致,为双侧弥散性髓质囊肿形成。

髓质海绵肾的病因尚不清楚,但<5%的患者发生基因遗传。

患者多无症状,此病也常处于漏诊状态。此病易发生结石(常常有尿钙排泄增加)和UTI,因而最常出现的症状是:

  • 肾绞痛

  • 血尿

  • 排尿困难

髓质海绵肾为良性病变,长期预后很好。有肾结石造成的梗阻可暂时使GFR下降、血清肌酐水平升高。

诊断

  • CT或IVU

对有复发性结石和UTIs症状的患者及无意X线检查发现髓质肾钙质沉着和扩张充满造影剂的结合管的表现应疑诊该病。尿液分析显示不完全性远端肾小管酸中毒(明显的代谢性酸中毒少见)及尿液浓缩功能下降但无明显多尿。

通常经CT检查诊断此病,也可应用IVU。由于囊肿较小且位于髓质深部,所以超声检查无助于诊断。

治疗

  • 控制并发症(如泌尿道感染,肾结石)

治疗应仅针对UTI复发性结石形成。噻嗪类利尿剂(如氢氯噻嗪25mg po qd)和高液体摄入量可通过减少尿钙排泄和预防尿滞留来抑制结石形成。这些治疗可以减少反复发作性结石患者梗阻性并发症的发生。

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