先天性肾脏囊性发育不良是分布较宽泛的一类散发性先天性畸形，包括后肾畸形或先天性梗阻性尿道疾病。
先天性肾脏囊性发育不良可影响单侧或双侧肾脏。肾囊性发育不良可为独立的先天性异常，也可能为畸形综合征的一部分（相关的其他临床特征— 囊肿性肾病的主要分类）。相关的泌尿系统畸形包括肾盂输尿管和输尿管膀胱连接处梗阻、神经源性膀胱、输尿管囊肿、尿道后瓣膜和梅干腹综合征（腹肌缺损、尿路畸形[如输尿管扩张、膀胱和尿道扩张]）和双侧隐睾隐睾。
症状和体征随残存肾实质的多少、单侧或双侧受累而变化。可进展至一定程度的肾功能不全或肾衰竭。先天性肾脏囊性发育不良多通过产前或年幼时超声检查发现。
由于无法量化残余肾实质功能，因此很难估计预后。治疗为手术矫正任何相关的泌尿生殖系统异常，若出现肾功能不全或肾衰竭则行肾脏替代治疗。
