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先天性肾脏囊性发育不良

作者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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先天性肾脏囊性发育不良是分布较宽泛的一类散发性先天性畸形,包括后肾畸形或先天性梗阻性尿道疾病。

先天性肾脏囊性发育不良可影响单侧或双侧肾脏。肾囊性发育不良可为独立的先天性异常,也可能为畸形综合征的一部分(相关的其他临床特征—{blank} 囊肿性肾病的主要分类)。相关的泌尿系统畸形包括肾盂输尿管和输尿管膀胱连接处梗阻、神经源性膀胱、输尿管囊肿、尿道后瓣膜和梅干腹综合征(腹肌缺损、尿路畸形[如输尿管扩张、膀胱和尿道扩张])和双侧隐睾隐睾。

症状和体征随残存肾实质的多少、单侧或双侧受累而变化。可进展至一定程度的肾功能不全或肾衰竭。先天性肾脏囊性发育不良多通过产前或年幼时超声检查发现。

由于无法量化残余肾实质功能,因此很难估计预后。治疗为手术矫正任何相关的泌尿生殖系统异常,若出现肾功能不全或肾衰竭则行肾脏替代治疗

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