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默沙东 诊疗手册

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微小病变肾病

(脂性肾病;无病变性疾病)

作者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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微小病变肾病会引起突然发生的水肿和大量蛋白尿,儿童中多见。肾功能一般正常。主要根据临床发现或依据肾活检诊断。预后良好。治疗为皮质类固醇激素,或在对皮质类固醇激素无反应的患者中,可使用环磷酰胺或环孢素。

微小病变(MCD)是4~8岁儿童中(80~90%的儿童NS)NS最常见的病因,但同样在成人中(10~20%的成人NS)也有发生。尽管少数病例可继发于药物使用(特别是NSAIDs)和血液学恶性肿瘤(特别是霍奇金淋巴瘤),病因通常大多是未知的。

症状和体征

MCD导致的NS不伴有高血压或氮质血症;约20%的患者中会有镜下血尿,主要在成人。继发性病例以及在>60岁的患者中会出现氮质血症。MCD患者尿中白蛋白丢失比大分子蛋白更多,可能是因为MCD导致的是肾小球毛细血管壁电荷屏障,累及白蛋白的选择性。

诊断

  • 对于特发性肾病综合征成人患者,进行肾活检

对于儿童,可根据以下典型特征怀疑诊断(并开始治疗):

  • 突然发生的无法解释的肾病性蛋白尿,主要是白蛋白

  • 正常肾脏功能

  • 非肾炎性尿沉渣

对于非典型表现的成人和儿童需进行活检。电镜下显示上皮足细胞水肿并伴有弥散性肿胀,足突(消失) ({blank} 免疫性肾小球疾病的电镜表现)。免疫荧光染色未见补体和免疫球蛋白沉积。尽管在没有蛋白尿的情况下可未观察到足突消失,而正常足突也可发生重度蛋白尿。

免疫性肾小球疾病的电镜表现

免疫性肾小球疾病的电镜表现

治疗

  • 皮质激素

  • 有时需环磷酰胺或环孢素

皮质激素

40%的患者可自发缓解,但大多数的患者仍需给予皮质类固醇激素治疗。约80%~90%的患者对最初的皮质类固醇激素治疗有反应(儿童强的松60mg/m2口服,1次/天,维持4~6周,成人强的松1~1.5mg/kg口服,1次/天,维持6~8周),但对治疗有反应者中40%~73%会复发。治疗有反应者(即蛋白尿消失或水肿出现利尿)需继续以强的松治疗2周后改为维持性治疗剂量以减小毒性(儿童2~3mg/kg,隔天服用,维持4~6周,成人维持8~12周,随后4个月内逐渐撤停)。较长时间的初始治疗及强的松缓慢撤药可减少复发率。皮质类固醇激素无效者可能因为存在局灶性硬化,由于取样误差在活检时未发现。

应用皮质类固醇激素治疗的患者,>80%可获完全缓解,治疗常需持续1~2年。然而一多半会复发,需要相同或不同的治疗方法。

口服细胞毒药物

皮质类固醇激素无效者(儿童中<5%,成人中>10%),经常复发以及皮质类固醇激素依赖的患者,口服细胞毒性药物(通常是环磷酰胺2~3mg/kg,1次/天,持续12周或苯丁酸氮芥0.15mg/kg,1次/天,持续8周)可获得延长缓解。(参阅Cochrane摘要评价: Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children。非皮质类固醇激素治疗小儿肾病综合征。)然而,这些药物可诱发性腺抑制(最严重是在青春期前),出血性膀胱炎、致突变可能、骨髓抑制以及淋巴细胞功能的抑制。应经常行全血细胞计数以确定用药剂量,出血性膀胱炎可通过尿液检查发现。成人,特别是高龄或高血压患者,更易发生细胞毒性药物的不良反应。另一种方法是环孢素3mg/kg口服,每天两次,并调整全血谷浓度为50~150μg/L(40~125nmol/L)。环孢素治疗有效的患者在停用药物后通常会复发。

其他治疗

许多对这些治疗无反应的病人,对其它治疗有效包括ACE抑制剂,硫鸟嘌呤,左旋咪唑,硫唑嘌呤和麦考酚酸莫酯; < 5%进展到肾功能衰竭。

关键点

  • MCD占小儿肾病综合症大多数,通常是自发性的。

  • 有突然起病的肾病范围内的蛋白尿,肾功能正常和非肾炎尿沉渣的儿童应怀疑MCD。

  • 在成人和儿童不典型病例肾穿刺活检明确诊断。

  • 皮质类固醇治疗通常是足够的。

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