先天性和婴儿肾病综合征是指那些在生命的第一年出现表现。它们包括弥漫性系膜硬化和芬兰型肾病综合征。
见 肾病综合征概要
先天性和婴儿肾病综合征一般在肾小球滤过出现罕见的遗传缺陷。症状是围绕蛋白尿，水肿和低蛋白血症。这些疾病最好检测基因突变，因为临床表现和组织病理不够特异。早期，积极治疗包括ACE抑制剂，血管紧张素受体II阻断剂，NSAIDs（如消炎痛）控制蛋白尿;利尿剂，静脉白蛋白和液体限制治疗水肿;和抗生素，抗凝和营养治疗。肾切除后的透析或肾移植，可能停止蛋白尿。
弥漫性系膜硬化
芬兰型NS
其它先天性肾病综合征
现在其他一些罕见的先天性肾病综合征的遗传特点已明确。这些疾病包括：
-
皮质类固醇激素抵抗性肾病综合征（编码膜蛋白的NPHS2基因缺陷）
-
家族性局灶节段性肾小球硬化（缺陷 ACTN 4基因，编码α-肌动蛋白4），
-
Denys--Drash综合症，其特征是弥漫性肾小球系膜硬化，男性假两性畸形，和肾母细胞瘤（缺陷 WT1 基因）
