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先天性肾脏囊性发育不良

作者:

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

医学审查 4月 2023
看法 进行患者培训

先天性肾脏囊性发育不良是分布较宽泛的一类散发性先天性畸形,包括后肾畸形或先天性梗阻性尿道疾病。

先天性肾脏囊性发育不良可影响单侧或双侧肾脏。肾囊性发育不良可为独立的先天性异常,也可能为畸形综合征的一部分(相关的其他临床特征—见表)。 相关的泌尿系统畸形包括肾盂输尿管和输尿管膀胱连接处梗阻、 神经源性膀胱 神经源性膀胱 神经源性膀胱是指因为神经损伤导致的膀胱功能障碍(无力或痉挛)。最主要的症状是溢出性尿失禁、尿频、尿急、急迫性尿失禁、和尿潴留。 严重并发症(复发性感染、膀胱输尿管反流、自主反射异常)的危险性高。诊断包括影像学、膀胱镜或尿动力学检查。治疗包括置导尿管或促进排尿的措施。 (参见 排尿概要) 任何导致膀胱受损或膀胱出口传入传出信号损伤的情况都会导致神经源性膀胱。原因可以涉及中枢神经系统(如... Common.TooltipReadMore 、输尿管囊肿、尿道后瓣膜和 梅干腹综合征 Prune Belly综合征(Triad综合征) 梅干腹综合征包括以下三联症:腹壁肌肉缺损、泌尿系畸形和腹腔内 隐睾。 梅干腹综合征的名称源于新生儿腹壁的特征性皱纹外观。这种先天性综合征为特发性,全为男性,发病的原因仍不清楚。 泌尿系统畸形包括肾积水、巨输尿管、 膀胱输尿管反流和 尿道畸形。严重病例可出现肾衰竭、 支气管肺发育不良和胎儿死亡。 这张照片显示了一名患有李子肚综合征的患者,其腹壁具有特征性的皱纹外观。 中央还显示了一个未闭的脐尿管。... Common.TooltipReadMore Prune Belly综合征(Triad综合征) (腹肌缺损、尿路畸形[如输尿管扩张、膀胱和尿道扩张])和双侧隐睾隐睾。

看法 进行患者培训
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