肾病综合征概要

导致尿液中大分子蛋白丢失，主要为白蛋白，但也有调理素、免疫球蛋白、促红细胞生成素、转铁蛋白、激素结合蛋白（包括甲状腺结合蛋白和维生素D结合蛋白）以及抗凝血酶Ⅲ。这些及其他蛋白质的丢失导致一系列并发症（见表）；其他生理因素也起作用。

若发现大量蛋白尿（24小时尿中有3g的蛋白）则具有诊断性（正常<150mg/天）。 以随机样本中尿蛋白/肌酐比值可以估计24小时尿中蛋白克数/1.73m²体表面积（BSA）（例如，随机尿液样本中40mg/dL的蛋白和10mg/dL[884 micromol/L]的肌酐相当于24小时样本中4g/1.73m²）。

当肌酐排泄率极高（如运动训练过程中）或极低（如恶病质）时，采用随机尿蛋白/肌酐比值可靠性降低。 然而多选用随机标本尿检而不是24小时样本，因随机标本更简便还不易出错（如依从性缺乏），在治疗过程中更方便的监测变化。

除了蛋白尿，尿液检查可显示管型（透明管型、颗粒管型、脂肪管型、蜡状管型、红细胞管型或上皮细胞管型）。脂肪尿、游离脂质或小管细胞内脂质（椭圆形脂肪体）、管型内脂质（脂肪管型）或游离脂滴，是肾小球疾病导致NS的主要表现。尿胆固醇可通过简单显微镜来监测，且在偏振光下证实为“Maltese交叉”；必须采用苏丹染色以显示甘油三酯。

辅助检查帮助描述疾病的严重度和并发症。

无需常规测定alpha和gamma-球蛋白、免疫球蛋白、激素结合蛋白、血浆铜蓝蛋白、转铁蛋白以及补体成份水平，这些蛋白水平是降低的。

明确继发性因素（见表）的检查因其作用有限尚有争论。可根据临床表现进行检查，这些检验包括：

可能据此改变治疗方法或无需进行肾活检。 如，冷球蛋白的存在提示混合性冷球蛋白血症（如慢性炎症性疾病如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 、 Sjogren综合征 干燥综合征 干燥综合征（Sjögren syndrome ）是一种原因不明的，较为常见的，慢性系统性自身免疫性疾病。其特征是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润和继发性腺体功能障碍而导致口腔、眼睛和其他粘膜干燥（干燥综合征）。干燥综合征可影响多个外分泌腺及器官。诊断依靠眼、口和唾液腺的特征性表现，自身抗体和（或）组织病理学。治疗通常是对症治疗，但内脏器官受累用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗。 干燥综合征在中年女性中发病率高。当不伴有其他疾病时，可归类为原发性。约... Common.TooltipReadMore 或 丙型肝炎病毒 丙型肝炎，慢性 丙型肝炎是慢性肝炎的常见原因。在慢性肝病的表现出现前，常常是无症状的。初次感染后，抗HCV阳性和HCV-RNA阳性≥6个月可确诊.治疗采用直接作用的抗病毒药物，永久性清除病毒RNA是可能的。 （也见 肝炎的原因, 慢性肝炎综述, 和 急性丙型肝炎.) 肝炎持续> 6个月通常被定义为 慢性肝炎, 虽然此持续时间是可变的。 丙型肝炎病毒（HCV）有6个主要的基因型，其对治疗的反应有所不同。基因型1比基因型2，3，4，5，和6更常见... Common.TooltipReadMore 感染），而血清或尿蛋白电泳显示有单克隆蛋白则提示单克隆免疫球蛋白病（如 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore ，特别是在>50岁的 贫血 红细胞生成不足的概述 贫血（红细胞数量，血红蛋白（Hb）含量或血细胞比容（Hct）降低）可由 红细胞生成减少、红细胞破坏增加或失血等单个或多个因素共同引起。（也见 于贫血的诊治） 由于红细胞生成减少而导致的贫血（称为低增殖性贫血）可通过网织红细胞计数来识别，该计数对于贫血程度而言过低。... Common.TooltipReadMore 患者中。

成人若需诊断特发性肾病综合征的潜在病因需进行 肾活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生（肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生）完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向，未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的，但可能包括肾出血，需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病（如膀胱癌，有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 。儿童中特发性NS大多与 微小病变肾病 微小病变肾病 微小病变肾病会引起突然发生的水肿和大量蛋白尿，儿童中多见。肾功能一般正常。主要根据临床发现或依据肾活检诊断。预后良好。治疗为皮质类固醇激素，或在对皮质类固醇激素无反应的患者中，可使用环磷酰胺或环孢素。 （见 肾病综合征概要） 微小病变是4～8岁儿童中（80～90％的儿童NS）NS最常见的病因，但同样在成人中（10～20％的成人NS）也有发生。尽管少数病例可继发于药物使用（特别是非甾体抗炎药... Common.TooltipReadMore 相似，且通常认为只有在皮质类固醇激素试验不能改善患者症状时才需进行肾活检。特异性的活检发现在以下各个疾病中进行介绍。

针对根本病因的治疗可包括对感染（如葡萄球菌心内膜炎、疟疾、梅毒、血吸虫病）的及时治疗、停止使用药物（如金，青霉胺，非甾体抗炎药[NSAIDs]）。这些方法在特定的情况下可以治疗NS。

可抑制血管紧张素（使用血管紧张素转换酶[ACE]抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂[ARBs]）以降低系统和肾小球囊压力及减少蛋白尿。这可能会在中度至重度肾功能不全的患者中引起或加重 高钾血症 高钾血症 高钾血症为血清钾浓度>5.5mEq/L (> 5.5 mmol/L)，由肾排钾下降或过多钾自细胞内流出所致。常见原因多种促成因素，包括钾摄入过度、影响排钾药物，急性肾损伤或慢性肾病。 高钾血症也可发生代谢性酸中毒（如糖尿病酮症酸中毒）。 临床表现通常是神经肌肉症状，如肌肉软弱与心律失常。严重时，可发生心室纤颤或心搏骤停。诊断依靠测定血清钾。治疗包括减少钾摄入、调整药物、给予阳离子交换树脂，紧急时可用葡萄糖酸钙、胰岛素、及透析。... Common.TooltipReadMore 。

限制蛋白摄入因缺少证据证明它在疾病进展中的有效性而不被推荐。

推荐限制Na的摄入（<2g，或<100>

通常需要使用袢利尿剂以控制水肿，但可能会引起先前存在的肾功能不全以及低血容量、血黏度增高以及高凝状态的加重，但在限制Na摄入无效或有血管内容量过多证据的情况下则应使用。在严重的肾病综合征，IV输注白蛋白接着袢利尿剂，也可以用以控制水肿。

血脂异常 血脂异常 血脂异常是指血浆胆固醇及（或）甘油三酯水平 增高或是高密度脂蛋白胆固醇水平降低，促使 动脉粥样硬化的形成。病因可为原发性（遗传）或继发性。诊断依靠测定血浆总胆固醇、甘油三酯和各种脂蛋白的水平。治疗包括饮食改变、运动和降脂药物。 亦见于 脂质代谢概述 血脂水平是连续的；正常和异常水平之间没有精确的阈值。脂质水平和心血管病危险之间可能存在着一种线性关系 (见表 ),... Common.TooltipReadMore 时有指征使用他汀类药物。

限制饱和脂肪酸和胆固醇摄入有助于控制高脂血症。

血栓形成时有指征可使用抗凝剂，但仅有少量资料支持其预防性使用。