血管活性肠肽瘤

血管活性肠肽瘤典型的临床表现为长期大量水样泻（禁食期间粪便量 > 750～1000 mL/d，非禁食期间 > 3000 mL/d）、 低钾血症 症状和体征 低钾血症为血清钾浓度<3.5mEq/L (< 3.5 mmol/L)，由体内总钾量不足或过多钾进入细胞所致。 最常见的原因为经肾脏或胃肠道丢失了过量的钾。临床表现包括肌肉无力，多尿。严重低钾血症时可出现心律失常。诊断需测血清钾。处理包括补钾与病因治疗。 （亦见 血钾异常概述） 低钾血症可因钾摄入减少引起，但通常因钾经尿液或胃肠道丢失过多而发生。 异常的胃肠道失钾发生在以下所有情况：... Common.TooltipReadMore 、 代谢性酸中毒 症状和体征 代谢性酸中毒主要由HCO3⁻减少引起，通常伴有二氧化碳分压（Pco2）的代偿性下降；pH可显著下降或是略低于正常。根据血清中不能测量的阴离子的存在与否将代谢性酸中毒分为高阴离子间隙性和正常阴离子间隙性两类。病因包括酮体和乳酸的蓄积、肾衰、药物和毒素的摄取（高阴离子间隙性）、HCO3⁻经胃肠道或肾脏丢失过多（正常阴离子间隙性）。严重病例的症状和体征有恶心、呕吐、嗜睡、呼吸深快等。诊断主要依据临床... Common.TooltipReadMore 及脱水。一半患者存在持续性腹泻；其余患者腹泻严重程度随时间变化。诊断前，约33%患者的腹泻时间 < 1年，25%的腹泻时间 ≥ 5年。

常见症状有嗜睡、肌无力、恶心、呕吐及痉挛性腹痛。

20%患者腹泻期有与 类癌综合征 症状和体征 有些 类癌患者出现类癌综合征，表现为皮肤潮红，腹部痉挛性疼痛，及腹泻。数年之后可发生右侧瓣膜性心脏病。这是由于肿瘤组织分泌血管活性物质，包括5-羟色胺、缓激肽、组胺、前列腺素和多肽激素，此类肿瘤为典型的转移性肠道类癌。诊断依据为临床表现和尿5-羟吲哚基乙酸排泄增加。肿瘤定位依赖放射性同位素扫描或剖腹探查。治疗一般用生长抑素类药物或奥曲肽，如果可能应行手术切除；化疗也是一些恶性肿瘤的有效治疗方法。... Common.TooltipReadMore 相似的面部潮红。

诊断血管活性肠肽瘤需要确定其腹泻为分泌性（粪便渗透压应接近血浆渗透压，而所测粪便渗透压为粪便Na和K浓度之和的2倍）。必须除外其他原因导致的分泌性腹泻，尤其是滥用泻药（见 腹泻的检测 辅助检查 粪便含水量为60%～90%。西方社会中，健康成年人每日排便量100～200 g、婴儿为10 g/（kg•d），粪便量取决于食物中不可吸收的量(主要为碳水化合物)。腹泻指排便量>200 g/日。但多数人认为大便含水增加即为腹泻。此外，许多人摄入纤维后排较多成形大便，他们并不认为是腹泻。 经常排出少量粪便，如里急后重（直肠急迫）患者可能发生的情况，应与腹泻相鉴别。相似地， 大便失禁... Common.TooltipReadMore ）。需检测患者的血清血管活性肠肽水平（理想状态是在腹泻发作期检测）。如果血管活性肠肽水平明显升高则可以明确诊断，轻度升高也可见于短肠综合征和炎症性疾病。血管活性肠肽水平较高的患者应行肿瘤定位检查，如超声内镜、PET、奥曲肽放射性核素显像或动脉造影以明确转移灶。

需测量血电解质和进行全血细胞计数。≤ 50％的患者存在高血糖及糖耐量受损。50％的患者发生 高钙血症 高钙血症 高钙血症为血浆总钙浓度>10.4 mg/dL（>2.60 mmol/L）或 血浆钙离子浓度>5.2 mg/dL（>1.30mmol/L）。主要病因有甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒和癌症。临床特点包括多尿、便秘、肌肉无力、精神错乱和昏迷。诊断依据为血浆钙离子浓度和甲状旁腺激素水平。治疗方法包括盐水、钠利尿剂以及唑来膦酸等药物，以增加排钙、减少骨钙吸收， （亦见... Common.TooltipReadMore 。

首先应补充液体和电解质。必须给予碳酸氢盐以补充粪便中碱性液体的丢失，防止酸中毒。补液后粪便中水分和电解质的丢失会增加，所以继续静脉补充可能变得较为困难。

奥曲肽常可控制腹泻症状，但可能需要较大的剂量。治疗有效者可用长效奥曲肽制剂，20～30 mg，每月肌注1次。应用奥曲肽 治疗的患者应补充胰酶，因为奥曲肽可以抑制胰酶的分泌。

50%局限性肿瘤患者可通过手术切除而治愈。对于有转移的患者，手术切除全部可见病灶可以获得暂时性的症状缓解。联合使用链脲佐菌素和多柔比星可减轻腹泻并使肿瘤体积缩小，有效率50%～60%。血管活性肠肽瘤较新的化疗药物包括基于替莫唑胺的药物，依维莫司，或舒尼替尼。化疗不能治愈血管活性肠肽瘤。