默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

血管活性肠肽瘤

(Werner-Morrison 综合征)

作者:

Elliot M. Livstone

, MD, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

最后一次全面审校/修订者 10月 2017| 内容末次修改日期 10月 2017
点击此处 进行患者培训

血管活性肠肽瘤是一种分泌血管活性肠肽(VIP)的非β胰岛细胞瘤,可导致水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏(WDHA综合征)。测定血清血管活性肠肽水平可用于诊断。使用CT和超声内镜进行肿瘤定位。治疗需行手术切除。

血管活性肠肽瘤属于胰腺内分泌肿瘤的一种,起源于胰岛细胞。50%~75%的血管活性肠肽瘤为恶性,有些诊断时体积已经很大(7cm)。在6%的患者中,血管活性肠肽瘤为多发性内分泌瘤的表现之一。

症状和体征

血管活性肠肽瘤典型的临床表现为长期大量水样泻(禁食期间粪便量 > 750~1000 mL/d,非禁食期间 > 3000 mL/d)、低钾血症代谢性酸中毒及脱水。一半患者存在持续性腹泻;其余患者腹泻严重程度随时间变化。诊断时,约33%患者的腹泻时间 < 1年,25%的腹泻时间 5年。

常见症状有嗜睡、肌无力、恶心、呕吐及痉挛性腹痛。

20%患者腹泻期有与类癌综合征 相似的面部潮红。

诊断

  • 确定为分泌性腹泻

  • 血清血管活性肠肽水平

  • 超声内镜、PET或核素检查定位

诊断血管活性肠肽瘤需要确定其腹泻为分泌性(粪便渗透压应接近血浆渗透压,而所测粪便渗透压为粪便Na和K浓度之和的2倍)。必须除外其他原因导致的分泌性腹泻,尤其是滥用泻药( 腹泻)。需检测患者的血清血管活性肠肽水平(理想状态是在腹泻发作期检测)。如果血管活性肠肽水平明显升高则可以明确诊断,轻度升高也可见于短肠综合征和炎症性疾病。血管活性肠肽水平较高的患者应行肿瘤定位检查,如超声内镜、PET、奥曲肽放射性核素显像或动脉造影以明确转移灶。

需测量血电解质和进行全血细胞计数。 50%的患者存在高血糖及糖耐量受损。50%的患者发生高钙血症

治疗

  • 补充体液和电解质

  • 奥曲肽

  • 病灶局限者可行手术切除

首先应补充液体和电解质。必须给予碳酸氢盐以补充粪便中碱性液体的丢失,防止酸中毒。补液后粪便中水分和电解质的丢失会增加,所以继续静脉补充可能变得较为困难。

奥曲肽常可控制腹泻症状,但可能需要较大的剂量。治疗有效者可用长效 奥曲肽制剂,20~30 mg,每月肌注1次。应用 奥曲肽 治疗的患者应补充胰酶,因为 奥曲肽可以抑制胰酶的分泌。

50%局限性肿瘤患者可通过手术切除而治愈。对于有转移的患者,手术切除全部可见病灶可以获得暂时性的症状缓解。联合使用链脲佐菌素和多柔比星可减轻腹泻并使肿瘤体积缩小,有效率50%~60%。血管活性肠肽瘤较新的化疗药物包括基于替莫唑胺的药物,依维莫司,或舒尼替尼。化疗不能治愈血管活性肠肽瘤。

关键点

  • 超过一半的血管活性肠肽瘤是恶性的。

  • 水样腹泻(通常是1~3 L/日)是常见的,往往造成电解质紊乱和/或脱水。

  • 水样腹泻患者应进行血清血管活性肠肽水平的测定(理想状态是在腹泻发作期检测)。

  • 通过超声内镜、PET,或奥曲肽放射性核素显像或动脉造影可定位肿瘤。

  • 治疗时,尽可能通过手术切除肿瘤,以及用奥曲肽控制腹泻症状。

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

最新

顶部