胰腺内分泌肿瘤源于胰岛和产生促胃液素的细胞,可以分泌多种激素。虽然这些肿瘤在胰腺中的发生最多,它们也可能出现在其他器官,特别是在十二指肠,空肠和肺。
有两种主要表现:
功能性肿瘤
无功能肿瘤
非功能性肿瘤 可引起胆道或十二指肠梗阻症状、消化道出血或腹部包块。
功能性肿瘤可大量分泌特异性激素,导致多种症状( Professional.see table 胰腺内分泌肿瘤 胰腺内分泌肿瘤 )。这些临床症状也可出现于 多发性内分泌肿瘤综合征 多发性内分泌肿瘤概述(男性) 多发性内分泌腺瘤(MEN)综合征由3种遗传特性不同的家族性疾病组成,表现为数个内分泌腺的腺瘤性增生和恶性肿瘤。 MEN 1主要包括甲状旁腺增生或腺瘤(伴有 甲状旁腺功能亢进)、胰岛细胞和/或垂体肿瘤。 MEN 2A主要涉及甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤(伴有甲状旁腺功能亢进),偶尔也有... Common.TooltipReadMore ,肿瘤或新增生物可累及2个或2个以上的内分泌腺,通常是甲状旁腺、垂体、甲状腺或肾上腺。
胰腺内分泌肿瘤
肿瘤 | 激素 | 肿瘤部位 | 症状和体征 |
---|---|---|---|
ACTH瘤 | ACTH | 胰腺 | |
促胃液素 | 胰腺(60%) 十二指肠(30%) 其他(10%) | 腹痛、消化性溃疡、腹泻 | |
胰高血糖素 | 胰腺 | 葡萄糖耐受不良、皮疹、体重下降、贫血 | |
GRF瘤 | 生长激素释放因子 | 肺(54%) 胰腺(30%) 空肠(7%) 其他(13%) | |
胰岛素 | 胰腺 | 空腹低血糖 | |
生长抑素瘤 | 生长抑素 | 胰腺(56%) 十二指肠/空肠(44%) | 葡萄糖耐受不良、腹泻、胆石症 |
血管活性肠肽 | 胰腺(90%) 其他(10%) |
胰腺内分泌肿瘤的治疗
手术切除
功能性和非功能性肿瘤的治疗方法为手术切除。 如果已转移而无法行根治术,各种抗激素治疗(例如奥曲肽、兰乐肽)可治疗功能性肿瘤。因为这些肿瘤比较罕见,化疗的治疗效果尚不明确。但链脲霉素能选择性作用于胰腺的胰岛细胞,故常使用,可以单独应用或联合5-FU或多柔比星。有些医院还使用氯脲霉素和干扰素。
较新的化疗方案,包括替莫唑胺单药或与其它药(如,沙利度胺,贝伐单抗,依维莫司,卡培他滨)联用,已在小规模临床试验显示出良好的效果,并且正在进行大规模的前瞻性临床试验。