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胰腺内分泌肿瘤源于胰岛和产生促胃液素的细胞，可以分泌多种激素。虽然这些肿瘤在胰腺中的发生最多，它们也可能出现在其他器官，特别是在十二指肠，空肠和肺。
有两种主要表现：
非功能性肿瘤 可引起胆道或十二指肠梗阻症状、消化道出血或腹部包块。
功能性肿瘤可大量分泌特异性激素，导致多种症状（ 胰腺内分泌肿瘤）。这些临床症状也可出现于多发性内分泌肿瘤综合征，肿瘤或新增生物可累及2个或2个以上的内分泌腺，通常是甲状旁腺、垂体、甲状腺或肾上腺。
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