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胰岛素瘤

作者:

Elliot M. Livstone

, MD, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

最后一次全面审校/修订者 10月 2017| 内容末次修改日期 10月 2017
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胰岛素瘤是一种罕见的过度分泌胰岛素的胰腺β细胞肿瘤。主要症状是空腹低血糖。通过测定空腹48或72小时后的血糖、胰岛素水平,以及超声内镜检查可做出诊断。如无禁忌,应行手术治疗。阻断胰岛素分泌的药物(二氮嗪、奥曲肽、钙通道阻滞剂、β-受体阻滞剂、苯妥因等)可用于手术治疗无效的患者。

胰岛素瘤是一种胰腺内分泌肿瘤,起源于胰岛细胞。80%的胰岛素瘤为单发,有可能行根治性切除。只有10%的胰岛素瘤是恶性的。胰岛素瘤的患病率为1/250,000,中位发病年龄为50岁,但 多发性内分泌瘤Ⅰ型(MEN)(约占胰岛素瘤的10%)在20岁左右发病。与MEN Ⅰ型有关的胰岛素瘤常为多发。

外源性 胰岛素 过度摄入也可能出现发作性低血糖,与胰岛素瘤症状相似。

症状和体征

胰岛素瘤患者空腹时出现低血糖。胰岛素瘤引起的低血糖症状隐匿,可能类似于各种精神和神经性疾患。神经系统症状包括:头痛、精神错乱、视力障碍、运动减弱、麻痹、共济失调、明显的性格改变,可能进展为意识丧失、抽搐和昏迷。

常伴交感神经兴奋症状(晕厥、无力、震颤、心悸、多汗、饥饿和神经紧张)。

诊断

  • 胰岛素 水平

  • 有时需检测C-肽或前胰岛素水平

  • 超声内镜

出现症状时需检测血糖水平。如果检测时发现低血糖(葡萄糖 < 40 mg/dL[2.78 mmol/L]),应对该标本进一步检测 胰岛素水平。高胰岛素血症 > 6 μU/mL(42 pmol/L),提示为 胰岛素介导的低血糖,血清 胰岛素与血葡萄糖之比> 0.3 (μU/mL)/(mg/dL)。

胰岛素以胰岛素前体的形式分泌,后者由C肽连接的 α链和β链组成。因为药用 胰岛素仅含有 β 链,所以可通过检测C肽和前胰岛素来检测人为注入外源性 胰岛素水平。胰岛素瘤患者C肽浓度 0.2 nmol/L,前胰岛素水平 5 pmol/L。人为注射 胰岛素者,C肽及前胰岛素水平正常或偏低。

因为大多数患者在接受检查时没有症状(即无低血糖),所以需要收治入院,并在空腹48~72小时后行血糖水平检测以进行胰岛素瘤的诊断。几乎所有(98%)的胰岛素瘤患者在禁食48小时后出现临床症状,70%至80%的患者在禁食24小时后出现临床症状。Whipple三联征可确定低血糖病因

  • 症状发生在禁食期间。

  • 症状在低血糖时产生。

  • 摄入碳水化合物可缓解症状。

当患者出现低血糖症状时,需测定激素水平。

如果延长禁食时间后仍未出现Whipple三联征,或禁食一夜后空腹葡萄糖 > 50 mg/dL( > 2.78 mmol/L),可进行C肽抑制试验。在 胰岛素滴注(0.1 U/kg/h)期间,胰岛素瘤患者不能将C肽降至正常水平 (1.2 ng/mL [ 0.40 nmol/L])。

超声内镜诊断胰岛素瘤的敏感度 > 90%,并有助于肿瘤定位。PET也可用于胰岛素瘤的诊断。CT对胰岛素瘤的诊断帮助不大,通常也不需要行动脉造影或选择性门静脉和脾静脉置管。

治疗

  • 手术切除

  • 低血糖患者有时可选用二氮嗪或奥曲肽

  • 化疗

手术总体治愈率接近90%。位于或接近胰腺表面的单个小腺瘤常可手术摘除。对于胰体或胰尾单个大的或位置较深的腺瘤,胰体或胰尾(或两者)的多发性腺瘤,或者没有发现胰岛素瘤(一种罕见的情况),可行远端胰腺次全切除术。< 1%的病例胰岛素瘤可异位于胰周部的十二指肠壁或十二指肠周围区域,手术时仔细探查方可发现。对于胰腺近端可切除的恶性胰岛素瘤,应行胰腺十二指肠切除术(Whipple手术)。对于曾行胰腺次全切除不彻底的患者,可将胰腺全部切除。

如果低血糖持续存在,可以口服二氮嗪,起始剂量为1.5 mg/kg po bid,并联合使用利钠剂。二氮嗪最大剂量为4 mg/kg。奥曲肽(100~500 mcg,皮下注射 bid~tid)是一种生长抑素类似物,其疗效个体差异较大,对于二氮嗪治疗无效的持续性低血糖患者可考虑使用。有效的患者可改用长效奥曲肽制剂(20~30 mg,肌注,每月1次)。奥曲肽治疗时应同时补充胰酶,因为奥曲肽可以抑制胰酶的分泌。其他可不同程度抑制 胰岛素分泌的药物包括维拉帕米、地尔硫和苯妥英钠,效果均适中。

如果症状仍没有得到控制,可试用化疗,但效果有限。链脲佐菌素的有效率为30%~40%,如果与5-FU联合应用,有效率可达60%,持续2年。其他药物包括多柔比星、氯脲霉素和干扰素。较新的化疗药物包括基于替莫唑胺的药物,依维莫司,或舒尼替尼。

关键点

  • 只有约10%的胰岛素瘤是恶性的,但都导致空腹低血糖。

  • 出现症状(自发或住院期间禁食诱发的)期间测量血糖和 胰岛素水平。

  • 超声内镜定位肿瘤的敏感度 > 90%;PET也可用于诊断,但CT诊断效果不佳。

  • 约90%的胰岛素瘤可以手术切除。

  • 使用二氮嗪或有时使用奥曲肽控制低血糖症状。

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