血糖下降,胰腺分泌的激素为胰高血糖素。胰高血糖素激活肝脏中的糖原分解,升血糖。胰高血糖素瘤属于胰腺内分泌肿瘤,起源于胰腺的α细胞。胰高血糖素瘤极为罕见,与其他胰岛细胞瘤相似,原发灶和转移灶均生长缓慢,常见生存期为15年。80%的胰高血糖素瘤为恶性。患者起病年龄多在50岁; 80%的患者是女性。少数患者有I型多发性内分泌肿瘤。
症状和体征
胰高血糖素瘤产生胰高血糖素,使得血糖升高,因此 症状与糖尿病类似。通常胰高血糖素瘤表现为体重减轻、正色素性贫血、低氨基酸血症和低脂血症,但其最特征性的临床特点是四肢慢性皮疹,伴有唇炎,舌面光滑、变亮、发红。坏死性游走性红斑:即表面剥脱坏死的棕红色斑。
诊断
治疗
切除肿瘤可使所有症状减轻。
当肿瘤不能切除、已转移或复发时,可使用链脲佐菌素和多柔比星联合化疗,降低血液中具有免疫活性的胰高血糖素水平,缓解症状,提高治疗反应(50%),但不能延长生存时间。正在研发新型化疗药物,用于胰高血糖素瘤治疗,包括:替莫唑胺疗法、依维莫司,或舒尼替尼。
注射奥曲肽可部分抑制胰高血糖素分泌,缓解皮疹症状,但因奥曲肽抑制 胰岛素的生成,可导致葡萄糖耐受性降低。奥曲肽能迅速逆转因胰高血糖素过度分泌导致的厌食和体重减轻。治疗有效的患者可改用长效奥曲肽制剂治疗(20~30 mg,每月肌注1次)。奥曲肽治疗时应同时补充胰酶,因为奥曲肽可以抑制胰酶的分泌。
局部应用、口服或胃肠外补锌可使皮疹消退,但单纯补液、或静脉应用氨基酸、或脂肪酸也可使皮疹消失,提示皮疹并不完全由缺锌引起。