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胰高血糖素瘤

作者:

Elliot M. Livstone

, MD, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

最后一次全面审校/修订者 10月 2017| 内容末次修改日期 10月 2017
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胰高血糖素瘤是一种分泌胰高血糖素的胰腺α细胞肿瘤,可引起高血糖和特征性皮疹。诊断方法为胰高血糖素水平升高和影像学检查。依靠CT和超声内镜进行肿瘤定位。治疗方法为手术切除。

血糖下降,胰腺分泌的激素为胰高血糖素。胰高血糖素激活肝脏中的糖原分解,升血糖。胰高血糖素瘤属于胰腺内分泌肿瘤,起源于胰腺的α细胞。胰高血糖素瘤极为罕见,与其他胰岛细胞瘤相似,原发灶和转移灶均生长缓慢,常见生存期为15年。80%的胰高血糖素瘤为恶性。患者起病年龄多在50岁; 80%的患者是女性。少数患者有I型多发性内分泌肿瘤

症状和体征

胰高血糖素瘤产生胰高血糖素,使得血糖升高,因此 症状与糖尿病类似。通常胰高血糖素瘤表现为体重减轻、正色素性贫血、低氨基酸血症和低脂血症,但其最特征性的临床特点是四肢慢性皮疹,伴有唇炎,舌面光滑、变亮、发红。坏死性游走性红斑:即表面剥脱坏死的棕红色斑。

诊断

  • 血清胰高血糖素水平

  • CT和超声内镜定位

大多数患者血清胰高血糖素水平 > 1000 pg/mL(正常为 < 200)。然而,在肾功能不全、急性胰腺炎以及严重应激状态下胰高血糖素也会升高。因此胰高血糖素升高的意义需结合其与症状的相关性来考虑。

患者应行腹部CT及超声内镜检查,如果CT无阳性结果,可进一步行MRI和PET 。

治疗

  • 病灶局限者手术切除

  • 有转移者化疗

  • 奥曲肽抑制胰高血糖素分泌

切除肿瘤可使所有症状减轻。

当肿瘤不能切除、已转移或复发时,可使用链脲佐菌素和多柔比星联合化疗,降低血液中具有免疫活性的胰高血糖素水平,缓解症状,提高治疗反应(50%),但不能延长生存时间。正在研发新型化疗药物,用于胰高血糖素瘤治疗,包括:替莫唑胺疗法、依维莫司,或舒尼替尼。

注射奥曲肽可部分抑制胰高血糖素分泌,缓解皮疹症状,但因奥曲肽抑制 胰岛素的生成,可导致葡萄糖耐受性降低。奥曲肽能迅速逆转因胰高血糖素过度分泌导致的厌食和体重减轻。治疗有效的患者可改用长效奥曲肽制剂治疗(20~30 mg,每月肌注1次)。奥曲肽治疗时应同时补充胰酶,因为奥曲肽可以抑制胰酶的分泌。

局部应用、口服或胃肠外补锌可使皮疹消退,但单纯补液、或静脉应用氨基酸、或脂肪酸也可使皮疹消失,提示皮疹并不完全由缺锌引起。

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