(参见 胰腺内分泌肿瘤概述 胰腺内分泌肿瘤回顾 胰腺内分泌肿瘤源于胰岛和产生促胃液素的细胞,可以分泌多种激素。虽然这些肿瘤在胰腺中的发生最多,它们也可能出现在其他器官,特别是在十二指肠,空肠和肺。 有两种主要表现: 功能性肿瘤 无功能肿瘤 非功能性肿瘤 可引起胆道或十二指肠梗阻症状、消化道出血或腹部包块。 Common.TooltipReadMore 。)
胃泌素瘤属于胰腺内分泌肿瘤 ,多来源于胰岛细胞,但也可来源于十二指肠的胃泌素分泌细胞,在一些少见的情况中,也可来源于其他部位。80%~90%的胃泌素瘤位于胰腺或十二指肠壁。其他好发部位为脾门、肠系膜、胃、淋巴结或卵巢。约50%患者的肿瘤为多发。胃泌素瘤通常体积较小(直径 < 1 cm),生长缓慢。约50%为恶性。40%~60%胃泌素瘤患者有 多发性内分泌肿瘤 多发性内分泌肿瘤概述(男性) 多发性内分泌腺瘤(MEN)综合征由3种遗传特性不同的家族性疾病组成,表现为数个内分泌腺的腺瘤性增生和恶性肿瘤。 MEN 1主要包括甲状旁腺增生或腺瘤(伴有 甲状旁腺功能亢进)、胰岛细胞和/或垂体肿瘤。 MEN 2A主要涉及甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤(伴有甲状旁腺功能亢进),偶尔也有... Common.TooltipReadMore 。
胃泌素瘤的症状和体征
卓-艾综合征通常表现为侵袭性 消化性溃疡 消化性溃疡 消化性溃疡是一种穿透黏膜肌层的胃肠道黏膜的局限性糜烂,常发生于胃(胃溃疡)或十二指肠近端数厘米(十二指肠溃疡)。几乎所有溃疡均由 幽门螺旋杆菌感染或使用NSAID引起。典型症状包括上腹部烧灼样疼痛,进食后缓解。诊断依靠内镜及幽门螺旋杆菌相关检查。治疗包括抑酸、清除幽门螺旋杆菌(如果存在)和避免使用NSAID。 (参见 酸分泌概述 和 胃炎概述)。 溃疡大小从几毫米至几厘米不等。溃疡与糜烂的区别在于穿透的深度:... Common.TooltipReadMore ,溃疡发生的位置多不典型(25%位于十二指肠球部远端)。 然而,多达25%的患者在诊断时并没有溃疡。 可出现典型的溃疡 症状 症状和体征 消化性溃疡是一种穿透黏膜肌层的胃肠道黏膜的局限性糜烂,常发生于胃(胃溃疡)或十二指肠近端数厘米(十二指肠溃疡)。几乎所有溃疡均由 幽门螺旋杆菌感染或使用NSAID引起。典型症状包括上腹部烧灼样疼痛,进食后缓解。诊断依靠内镜及幽门螺旋杆菌相关检查。治疗包括抑酸、清除幽门螺旋杆菌(如果存在)和避免使用NSAID。 (参见 酸分泌概述 和 胃炎概述)。 溃疡大小从几毫米至几厘米不等。溃疡与糜烂的区别在于穿透的深度:... Common.TooltipReadMore 及 并发症 并发症 消化性溃疡是一种穿透黏膜肌层的胃肠道黏膜的局限性糜烂,常发生于胃(胃溃疡)或十二指肠近端数厘米(十二指肠溃疡)。几乎所有溃疡均由 幽门螺旋杆菌感染或使用NSAID引起。典型症状包括上腹部烧灼样疼痛,进食后缓解。诊断依靠内镜及幽门螺旋杆菌相关检查。治疗包括抑酸、清除幽门螺旋杆菌(如果存在)和避免使用NSAID。 (参见 酸分泌概述 和 胃炎概述)。 溃疡大小从几毫米至几厘米不等。溃疡与糜烂的区别在于穿透的深度:... Common.TooltipReadMore (如穿孔、出血和梗阻)。25%~40%患者以腹泻为首发症状。
胃泌素瘤的诊断
血清胃泌素水平
CT、放射性核素显像或正电子发射断层扫描(PET)定位
根据病史,往往可做出胃泌素瘤的疑似诊断,典型病史表现为标准抑酸治疗无效的溃疡。
血清胃泌素水平 检查最可靠。所有患者的血清胃泌素水平均 > 150 pg/mL (> 72 pmol/L);如果血清胃泌素水平 > 1000 pg/mL (> 480 pmol/L),并伴有相应临床表现和胃酸分泌过多( > 15 mEq/h),则可明确诊断。 然而中度的高胃泌素血症也可伴随低胃酸分泌状态(如,恶性贫血、慢性胃炎或服用质子泵抑制剂的患者)。肾功能不全致胃泌素清除率下降、广泛肠切除和嗜铬细胞瘤也会使胃泌素浓度升高。
当胃泌素水平 < 1000 pg/mL(< 480 pmol/L),促胰液素激发试验 可能有助于诊断。快速静注促胰液素2 mcg/kg,并在不同时刻测定血清胃泌素水平(注射促胰液素前10分钟、1分钟,注射后2、5、10、15、20和30分钟)。胃泌素瘤患者特征性的表现为胃泌素水平明显升高,而胃窦G细胞增生症或典型消化性溃疡患者的表现则相反。胃泌素瘤患者还应检查是否存在 幽门螺旋杆菌感染 诊断 Helicobacter pylori幽门螺旋杆菌是一种常见的导致胃炎、消化性溃疡、胃腺癌和低级别胃淋巴瘤等胃部疾病的致病原。感染可以没有症状,或导致不同程度的消化不良症状。其诊断可通过尿素呼气试验,粪便抗原检测和内镜下黏膜活检。治疗通常使用质子泵抑制剂加两种抗生素,并且通常 次水杨酸铋。 (参见 酸分泌概述 和 胃炎概述)。 H. pylori幽门螺旋杆菌是一种螺旋状、革兰氏阴性微生物,适应酸性环境中生长繁... Common.TooltipReadMore ,因为Hp感染可导致消化性溃疡和胃泌素水平中度升高。
一旦明确诊断胃泌素瘤,必须确定肿瘤的位置。首选检查方法为腹部CT或生长抑素受体核素显像,后者可发现原发肿瘤和转移病灶。PET或选择性动脉造影,伴增强或衰减,也有助于诊断。如果没有转移依据且原发灶定位不确定,应行超声内镜检查。选择性动脉促胰液素注射也有助于诊断。
胃泌素瘤的预后
孤立性肿瘤,如果可以完全手术切除,其5年和10年生存率均 > 90%,如果不能完全切除,其5年和10年生存率分别为43%和25%。
胃泌素瘤的治疗
抑酸治疗
病灶局限者手术切除
有转移者化疗
抑酸治疗
可选用 质子泵抑制剂 质子泵抑制剂 降低胃液酸度的药物常用来治疗 消化性溃疡、 胃食管反流性疾病(GERD)和多种 胃炎。部分药物也是 幽门螺旋杆菌感染治疗方案的组成部分。药物包括 质子泵抑制剂 H2受体阻滞剂 抗酸药物 前列腺素 Common.TooltipReadMore :(如:奥美拉唑或埃索美拉唑40 mg po bid)。一旦症状缓解,胃酸分泌减少,应缓慢减量。患者需长期服用维持量的质子泵抑制剂,除非手术治疗。
奥曲肽100~500 mcg 皮下注射 bid~tid,也能减少胃酸分泌,可用于对质子泵抑制剂反应不佳患者的治疗。也可用长效奥曲肽,20~30 mg 肌注,每月1次。
手术治疗
对没有明显转移征象的患者,应尽可能手术切除肿瘤。术中十二指肠切开术、内镜或超声内镜可帮助肿瘤定位。如果胃泌素瘤并非多发性内分泌肿瘤综合征表现之一,则手术治愈率可达20%。
化疗
在转移性肿瘤患者,链脲佐菌素联合5-氟尿嘧啶或阿霉素是胰岛细胞瘤首选化疗。它可能会减低肿瘤大小(50%~60%)并且降低血清胃泌素水平,对于奥美拉唑是一种有效的辅助治疗。正在研发中的胰岛素瘤新化疗药物包括基于替莫唑胺的药物,依维莫司,或舒尼替尼。化疗无法治愈已有转移的患者。
关键点
大多数胃泌素瘤患者表现消化性溃疡症状,但部分患者出现腹泻。
约半数患者有多发性胃泌素瘤;约半数胃泌素瘤患者有多发性内分泌腺瘤综合征;胃泌素瘤一半是恶性的。
血清胃泌素水平通常可用于确诊,但胃泌素轻度升高的患者可能需要促胰液素刺激试验。
肿瘤通常可以通过CT、生长抑素受体显像、正电子发射断层扫描(PET)定位。
可用质子泵抑制剂抑制胃酸分泌,有时也用奥曲肽,甚至手术切除。