胃泌素瘤属于胰腺内分泌肿瘤 ,多来源于胰岛细胞,但也可来源于十二指肠的胃泌素分泌细胞,在一些少见的情况中,也可来源于其他部位。80%~90%的胃泌素瘤位于胰腺或十二指肠壁。其他好发部位为脾门、肠系膜、胃、淋巴结或卵巢。约50%患者的肿瘤为多发。胃泌素瘤通常体积较小(直径 < 1 cm),生长缓慢。约50%为恶性。40%~60%胃泌素瘤患者有多发性内分泌肿瘤。
症状和体征
诊断
根据病史,往往可做出胃泌素瘤的疑似诊断,典型病史表现为标准抑酸治疗无效的溃疡。
血清胃泌素水平 检查最可靠。所有患者的血清胃泌素水平均 > 150 pg/mL;如果血清胃泌素水平 > 1000 pg/mL,并伴有相应临床表现和胃酸分泌过多( > 15 mEq/h),则可明确诊断。然而中度的高胃泌素血症也可伴随低胃酸分泌状态(如,恶性贫血、慢性胃炎或服用质子泵抑制剂的患者)。肾功能不全致胃泌素清除率下降、广泛肠切除和嗜铬细胞瘤也会使胃泌素浓度升高。
当胃泌素水平 < 1000 pg/mL,促胰液素激发试验 可能有助于诊断。快速静注促胰液素2 mcg/kg,并在不同时刻测定血清胃泌素水平(注射促胰液素前10分钟、1分钟,注射后2、5、10、15、20和30分钟)。胃泌素瘤患者特征性的表现为胃泌素水平明显升高,而胃窦G细胞增生症或典型消化性溃疡患者的表现则相反。胃泌素瘤患者还应检查是否存在 幽门螺旋杆菌感染,因为Hp感染可导致消化性溃疡和胃泌素水平中度升高。
一旦明确诊断胃泌素瘤,必须确定肿瘤的位置。首选检查方法为腹部CT或生长抑素受体核素显像,后者可发现原发肿瘤和转移病灶。PET或选择性动脉造影,伴增强或衰减,也有助于诊断。如果没有转移依据且原发灶不确定,应行超声内镜检查。选择性动脉促胰液素注射也有助于诊断。
预后
治疗
抑酸治疗
可选用质子泵抑制剂 :(如:奥美拉唑或埃索美拉唑40 mg po bid)。一旦症状缓解,胃酸分泌减少,应缓慢减量。患者需长期服用维持量的质子泵抑制剂,除非手术治疗。
奥曲肽100~500 mcg皮下注射 bid~tid,也能减少胃酸分泌,可用于对质子泵抑制剂反应不佳患者的治疗。也可用长效奥曲肽,20~30 mg 肌注,每月1次。