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胃泌素瘤

(卓-艾综合征; Z-E综合征)

作者:

Elliot M. Livstone

, MD, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

最后一次全面审校/修订者 10月 2017| 内容末次修改日期 10月 2017
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胃泌素瘤是位于胰腺或十二指肠壁的肿瘤,能分泌胃泌素。胃酸分泌过多可导致难治性的消化性溃疡(卓-艾综合症)。测定血胃泌素水平有助于诊断。治疗方法为使用质子泵抑制剂和手术切除。

胃泌素瘤属于胰腺内分泌肿瘤 ,多来源于胰岛细胞,但也可来源于十二指肠的胃泌素分泌细胞,在一些少见的情况中,也可来源于其他部位。80%~90%的胃泌素瘤位于胰腺或十二指肠壁。其他好发部位为脾门、肠系膜、胃、淋巴结或卵巢。约50%患者的肿瘤为多发。胃泌素瘤通常体积较小(直径 < 1 cm),生长缓慢。约50%为恶性。40%~60%胃泌素瘤患者有多发性内分泌肿瘤

症状和体征

卓-艾综合征通常表现为侵袭性 消化性溃疡,溃疡发生的位置多不典型(25%位于十二指肠球部远端)。然而,多达25%的患者在诊断时并没有溃疡。可出现典型的溃疡 症状并发症(如穿孔、出血和梗阻)。25%~40%患者以腹泻为首发症状。

诊断

  • 血清胃泌素水平

  • CT、放射性核素显像或PET定位

根据病史,往往可做出胃泌素瘤的疑似诊断,典型病史表现为标准抑酸治疗无效的溃疡。

血清胃泌素水平 检查最可靠。所有患者的血清胃泌素水平均 > 150 pg/mL;如果血清胃泌素水平 > 1000 pg/mL,并伴有相应临床表现和胃酸分泌过多( > 15 mEq/h),则可明确诊断。然而中度的高胃泌素血症也可伴随低胃酸分泌状态(如,恶性贫血、慢性胃炎或服用质子泵抑制剂的患者)。肾功能不全致胃泌素清除率下降、广泛肠切除和嗜铬细胞瘤也会使胃泌素浓度升高。

当胃泌素水平  < 1000 pg/mL,促胰液素激发试验 可能有助于诊断。快速静注促胰液素2 mcg/kg,并在不同时刻测定血清胃泌素水平(注射促胰液素前10分钟、1分钟,注射后2、5、10、15、20和30分钟)。胃泌素瘤患者特征性的表现为胃泌素水平明显升高,而胃窦G细胞增生症或典型消化性溃疡患者的表现则相反。胃泌素瘤患者还应检查是否存在 幽门螺旋杆菌感染,因为Hp感染可导致消化性溃疡和胃泌素水平中度升高。

一旦明确诊断胃泌素瘤,必须确定肿瘤的位置。首选检查方法为腹部CT或生长抑素受体核素显像,后者可发现原发肿瘤和转移病灶。PET或选择性动脉造影,伴增强或衰减,也有助于诊断。如果没有转移依据且原发灶不确定,应行超声内镜检查。选择性动脉促胰液素注射也有助于诊断。

预后

孤立性肿瘤,如果可以完全手术切除,其5年和10年生存率均 > 90%,如果不能完全切除,其5年和10年生存率分别为43%和25%。

治疗

  • 抑酸治疗

  • 病灶局限者手术切除

  • 有转移者化疗

抑酸治疗

可选用质子泵抑制剂 :(如:奥美拉唑或埃索美拉唑40 mg po bid)。一旦症状缓解,胃酸分泌减少,应缓慢减量。患者需长期服用维持量的质子泵抑制剂,除非手术治疗。

奥曲肽100~500 mcg皮下注射 bid~tid,也能减少胃酸分泌,可用于对质子泵抑制剂反应不佳患者的治疗。也可用长效奥曲肽,20~30 mg 肌注,每月1次。

手术治疗

对没有明显转移征象的患者,应尽可能手术切除肿瘤。术中十二指肠切开术、内镜或超声内镜可帮助肿瘤定位。如果胃泌素瘤并非多发性内分泌肿瘤综合征表现之一,则手术治愈率可达20%。

化疗

在转移性肿瘤患者,链脲佐菌素联合5-氟尿嘧啶或阿霉素是胰岛细胞瘤首选化疗。它可能会减低肿瘤大小(50%~60%)并且降低血清胃泌素水平,对于奥美拉唑是一种有效的辅助治疗。正在研发中的胰岛素瘤新化疗药物包括基于替莫唑胺的药物,依维莫司,或舒尼替尼。化疗无法治愈已有转移的患者。

关键点

  • 大多数胃泌素瘤患者表现消化性溃疡症状,但部分患者出现腹泻。

  • 约半数患者有多发性胃泌素瘤;约半数胃泌素瘤患者有多发性内分泌腺瘤综合征;胃泌素瘤一半是恶性的。

  • 血清胃泌素水平通常可用于确诊,但胃泌素轻度升高的患者可能需要促胰液素刺激试验。

  • 肿瘤通常可以通过CT、生长抑素受体显像、PET定位。

  • 可用质子泵抑制剂抑制胃酸分泌,有时也用奥曲肽,甚至手术切除。

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