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Whipple病

(Whipple病;肠脂肪代谢障碍)

作者:

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD,

  • The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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Whipple病是一种由 惠普尔养障体引起的罕见的全身性疾病。主要症状是关节炎、体重减轻和腹泻。诊断需要小肠活检。初始治疗选用头孢曲松或青霉素,继而口服复方新诺明一年以上。

Whipple病多见于30~60岁的白人男性。该病可累及全身性多个脏器(如心、肺、脑、浆膜腔、关节、眼、胃肠道),但最常见的还是小肠黏膜受损。患者有轻度细胞免疫缺陷,更易感染惠普尔养障体。约30%患者HLA-B27阳性。

症状和体征

根据病变累及部位不同表现为相应的临床症状。Whipple病的四个主要症状:

  • 关节痛

  • 腹泻

  • 腹痛

  • 体重下降

通常首发症状是关节炎和发热。消化道症状(如水样泻、脂肪泻、腹痛、食欲不振、体重减轻)通常较晚出现,有时在首发症状后数年才出现。还可出现肠道肉眼出血或潜血。疾病晚期患者可合并严重的营养不良。其他表现包括皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、慢性咳嗽、浆膜炎、周围性水肿和中枢神经系统症状。

诊断

  • 内镜下小肠组织活检

对于没有明显胃肠道症状的患者, Whipple病可能会被漏诊。中年白种男性,有关节炎、腹痛、腹泻、体重减轻或其他吸收不良症状时,需怀疑该病可能。这些患者需行上消化道内镜下小肠黏膜活检;肠道病变具有特异性和诊断价值。最严重和持续的病变在近端小肠。光镜显示PAS-阳性的巨噬细胞扭曲了绒毛的结构。固有层和巨噬细胞内可见革兰氏阳性、抗酸染色阴性的细菌(惠普尔养障体) 。如果未见惠普尔养障体 ,却仍然怀疑Whipple病,则需行PCR和免疫组化检测。

Whipple病需与小肠感染鸟型细胞内分枝杆菌(Mycobacterium avium-intracellulare,MAI)鉴别,后者也有相似的组织学表现。但MAI抗酸染色阳性。

治疗

  • 抗生素治疗

  • 后期可能复发

未经治疗的病变呈进行性、致死性。许多抗生素都有疗效(如甲氧苄氨嘧啶—磺胺甲基异噁唑、氯霉素、氨苄青霉素、青霉素、头孢菌素)。治疗方案为:先给予头孢曲松(2 g IV qd)或青霉素G(150万~600万单位 IV q6h)。其后长期口服甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲基异噁唑(160/800 mg po bid,疗程一年)或联合服用多西环素(100 mg po bid,疗程一年 )和羟氯喹(200 mg tid,疗程1年)。青霉素V钾或氨苄青霉素。临床起效很快,数天内发热和关节症状缓解。肠道症状通常在1~4周后改善。

为了证实治疗效果,可行粪便,唾液,或其它组织的PCR检测。不过,其他专家建议1年后重复活检,在显微镜下检测细菌(治疗成功后,细菌与巨噬细胞都可能持续存在数年)与PCR检测相结合。

复发很常见,可以发生在数年之后。如果怀疑复发,则需要小肠活检(无论累及何种器官),以了解细菌是否已经清除。

关键点

  • 惠普尔养障体 感染影响许多器官,包括胃肠道。

  • 小肠黏膜缠绕引起吸收不良。

  • 有关节炎,腹痛,腹泻,体重减轻,或其他吸收不良症状的中年白人男子应怀疑其可能患有Whipple病。

  • 内镜小肠活检是必要的。

  • 长期的抗生素治疗是必要的,因为复发较常见的。

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