Whipple病多见于30～60岁的白人男性。该病可累及全身性多个脏器（如心、肺、脑、浆膜腔、关节、眼、胃肠道），但最常见的还是小肠黏膜受损。患者有轻度细胞免疫缺陷，更易感染惠普尔养障体。约30%患者HLA-B27阳性。
症状和体征
诊断
对于没有明显胃肠道症状的患者， Whipple病可能会被漏诊。中年白种男性，有关节炎、腹痛、腹泻、体重减轻或其他吸收不良症状时，需怀疑该病可能。这些患者需行上消化道内镜下小肠黏膜活检；肠道病变具有特异性和诊断价值。最严重和持续的病变在近端小肠。光镜显示PAS-阳性的巨噬细胞扭曲了绒毛的结构。固有层和巨噬细胞内可见革兰氏阳性、抗酸染色阴性的细菌(惠普尔养障体) 。如果未见惠普尔养障体 ，却仍然怀疑Whipple病，则需行PCR和免疫组化检测。
Whipple病需与小肠感染鸟型细胞内分枝杆菌（Mycobacterium avium-intracellulare，MAI）鉴别，后者也有相似的组织学表现。但MAI抗酸染色阳性。
治疗
未经治疗的病变呈进行性、致死性。许多抗生素都有疗效（如甲氧苄氨嘧啶—磺胺甲基异噁唑、氯霉素、氨苄青霉素、青霉素、头孢菌素）。治疗方案为：先给予头孢曲松（2 g IV qd）或青霉素G（150万～600万单位 IV q6h）。其后长期口服甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲基异噁唑（160/800 mg po bid，疗程一年）或联合服用多西环素（100 mg po bid，疗程一年 ）和羟氯喹（200 mg tid，疗程1年）。青霉素V钾或氨苄青霉素。临床起效很快，数天内发热和关节症状缓解。肠道症状通常在1～4周后改善。
为了证实治疗效果，可行粪便，唾液，或其它组织的PCR检测。不过，其他专家建议1年后重复活检，在显微镜下检测细菌（治疗成功后，细菌与巨噬细胞都可能持续存在数年）与PCR检测相结合。
复发很常见，可以发生在数年之后。如果怀疑复发，则需要小肠活检（无论累及何种器官），以了解细菌是否已经清除。
