克罗恩病

（局限性肠炎；肉芽肿性回肠炎或肉芽肿性结肠炎）

作者：

Aaron E. Walfish

, MD, Mount Sinai Medical Center;

Rafael Antonio Ching Companioni

, MD, HCA Florida Gulf Coast Hospital

医学审查 1月 2022

看法进行患者培训

病理生理
症状及体征
诊断
预后
治疗
关键点
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克罗恩病是一种慢性透壁性炎症性肠病，通常累及末端回肠和结肠，但也可发生在胃肠道任何部分。症状包括腹泻和腹痛。可发生脓肿、内瘘、外瘘和肠梗阻。可出现肠道外表现，特别是关节炎。诊断依靠结肠镜检查和影像学检查。可用5-ASA、皮质类固醇、免疫调节剂、抗细胞因子、抗生素和手术治疗。

（参加炎症性肠病概述炎症性肠病概述炎症性肠病（IBD），包括克罗恩病和溃疡性结肠炎，表现为反复发作和缓解的不同状态，均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征，这些炎症可引起腹泻和腹痛。炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明，但有证据表明，在有多因素遗传易感性患者肠道中，正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore ）。

克罗恩病最初黏膜病变为隐窝炎症和脓肿，然后发展为极小的局灶性口疮样溃疡。这些黏膜病变可向深部纵向和横向的溃疡发展，伴黏膜水肿，形成特征性的“鹅卵石”样外观。

透壁性炎症的播散导致淋巴水肿、肠壁和肠系膜的增厚。肠系膜脂肪延伸到肠道浆膜层的表面。肠系膜淋巴结常常肿大。弥散的炎症可导致黏膜肌层肥厚、纤维化和狭窄，引起肠梗阻。

常见脓肿腹内脓肿腹腔脓肿可以发生在腹腔及腹膜后任何部位。常见于手术、创伤或腹部感染及炎症，尤其是腹膜炎或穿孔。临床症状为精神萎靡、发热及腹痛。根据CT结果以诊断。需要行手术或经皮引流脓肿。抗生素辅助治疗。急性腹痛腹腔脓肿可以分为腹膜内、腹膜后或脏器脓肿（见表）。许多腹腔内脓肿是在中空内脏或结肠癌穿孔后发生的。其他疾病是由感染或炎症的扩展引起的，例如阑尾炎、憩室炎、克罗恩病、胰腺炎、... Common.TooltipReadMore ，瘘管肛门直肠瘘肛门直肠瘘为管状瘘道，一端开口于肛管，另—端通常开口于肛周皮肤。症状为流液和偶发疼痛。诊断是通过检查，有时是肛门镜检查、乙状结肠镜检查或结肠镜检查。常需要手术治疗。（参见肛门直肠疾病评估）瘘管常自然发生，或继发于肛周脓肿引流。大多数瘘管源于肛门直肠隐窝。其他病因包括：克罗恩病结核病 Common.TooltipReadMore 可穿透肠壁进入邻近组织，包括其他的肠襻、膀胱或腰肌。瘘管也可延伸到前腹壁或胁部。与腹内疾病发作无关的肛瘘和脓肿发生在25〜33％的病例中；这些并发症往往是克罗恩病中最麻烦的问题。

非干酪样肉芽肿可发生于淋巴结、腹膜、肝脏和肠壁的各层。尽管这种肉芽肿具特征性，但50%克罗恩病患者中，并不能检测出肉芽肿。即使存在肉芽肿，其也与临床病程无关。

病变肠段与邻近的正常肠段（称为跳跃区）有明显的界线；因此又名局限性肠炎。

约35％克罗恩病变仅累及回肠（回肠炎）。
约45%克罗恩病病变累及回肠以及结肠（回结肠炎），常累及右半结肠。
约20%仅累及结肠（肉芽肿性结肠炎），与溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎指发生于结肠黏膜慢性炎症性、溃疡性疾病，典型症状为血性腹泻。可出现肠道外症状，尤其关节炎。病者较健康者患结肠癌远期风险更高。诊断依靠结肠镜。治疗方法包括：5-ASA、糖皮质激素、免疫调节剂、生物制剂、抗生素，有时需要手术。（参见炎症性肠病概述）。溃疡性结肠炎通常始于直肠。可局限于直肠（溃疡性直肠炎）或向近端扩展，有时累及全结肠。累及全结肠情况较罕见。溃疡性结肠炎炎症累及黏膜至黏膜下层，正常和受累组织之间的界限清楚。仅... Common.TooltipReadMore （UC）不同，大多数不累及直肠。

个别情况，可见全小肠受累（空肠回肠炎）。尽管内镜常可发现胃窦病变，尤其在年轻患者中，但临床上胃、十二指肠、食管受累较为少见。在没有外科干预的情况下，初次诊断无小肠累及的病例，一般不会延伸至小肠。

克罗恩病分为三个主要类型：（1）炎症为主型——病程数年所致（2）狭窄或梗阻型（3）穿孔或瘘管型。

不同分型需予不同治疗方式。部分基因研究提示分型具分子基础。

受累小肠肠段恶变危险性增高。鉴于相同的病程与病变范围，结肠型克罗恩病患者与溃疡性结肠炎患者，罹患结直肠癌结直肠癌结直肠癌非常多见。症状包括便血或排便习惯改变。对于适当的人群，建议使用下列几种方法之一进行筛选。结直肠癌通过结肠镜诊断。治疗方法是手术切除，淋巴结受累时联合化疗。美国每年新发结直肠癌 (CRC) 估计为147,950例，死亡估计为53,200例( 1)。 40至50岁左右的发病率急剧上升。超过半数的结直肠癌位于直肠和乙状结肠，95%为腺癌。男性结直肠癌比女性稍多见。5%的患者同时患有结肠癌和直肠癌（一个以上）。... Common.TooltipReadMore 长期危险性相近。

慢性吸收不良吸收不良综合征概述吸收不良综合征是指由于消化、吸收或物质转运障碍而导致的食源性营养物质吸收不足的一类疾病。常量营养物质（如蛋白质、碳水化合物、脂肪）和/或微量营养素（如维生素、矿物质）吸收不良，引起大便增多、营养不良和胃肠道症状。吸收不良包括：累及几乎所有营养物质的完全性吸收不良和某种特定营养物质的部分性吸收不良。... Common.TooltipReadMore 可致营养缺乏，特别是维生素D以及 B12。

中毒性巨结肠是结肠型克罗恩病的少见并发症。它是肠梗阻的临床综合征，伴有结肠扩张的影像学证据;许多病例必须积极手术干预。

克罗恩病最常见首发症状 为

慢性腹泻伴腹痛、发热、食欲缺乏、体重减轻。
腹部有压痛，触诊及包块或有腹部饱胀感。

血便并不常见，除非有孤立结肠病变，表现可与溃疡性结肠炎相近。部分患者以“急腹症”起病，酷似急性阑尾炎或肠梗阻。约33%病例有肛周疾病（尤见肛裂及肛瘘），有时可为最突出或最初主诉。

儿童患者，肠外表现往往较胃肠道症状更明显，可有关节炎、不明原因发热、贫血、发育迟缓，而无腹痛或腹泻症状。

病程反复,症状多变。最常见腹痛，可见于单纯复发或脓肿形成。严重疾病再燃者或有脓肿的病患，常有腹部明显压痛、肌卫、反跳痛，伴全身中毒表现。狭窄肠段可致肠梗阻，引起绞痛、腹胀、顽固性便秘和呕吐。既往手术也可导致粘连性肠梗阻，起病迅速，无克罗恩病再燃时的发热、疼痛和全身不适等典型梗阻症状。肠-膀胱瘘管可致尿中有气泡。皮肤瘘管可见分泌物。腹腔游离性穿孔并不常见。

慢性病变可产生各种全身症状，如发热、体重减轻、营养不良和其它IBD肠外表现肠外表现炎症性肠病（IBD），包括克罗恩病和溃疡性结肠炎，表现为反复发作和缓解的不同状态，均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征，这些炎症可引起腹泻和腹痛。炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明，但有证据表明，在有多因素遗传易感性患者肠道中，正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore 。

小肠钡剂造影
腹部CT（常规或小肠CT）
有时可选用钡剂灌肠、小肠MR、胃镜、结肠镜和/或胶囊内镜

下列患者应怀疑克罗恩病：有炎性或梗阻性症状、虽无明显胃肠道症状，但有肛周瘘管或脓肿、其他原因无法解释的关节炎、结节性红斑结节性红斑结节性红斑是脂膜炎的一种特殊形式，其特点为胫前或偶尔其他部位可触及的红色或紫色皮下结节，有压痛。通常伴随潜在的系统疾病，主要有链球菌感染、结节病、炎症性肠病。临床进行诊断，有时需依赖活检。治疗随病因而异。结节性红斑的好发年龄为20～30岁，但也可发生于任何年龄；女性更多见。 EN病因尚未明确，但由于结节性红斑常与其他疾病伴发，怀疑其为一种免疫反应。最常见的伴随疾病是链球菌感染（尤其是儿童） Common.TooltipReadMore 、发热、贫血或（见于儿童）生长发育迟缓。克罗恩病阳性家族史也可提示诊断。

类似体征和症状（如，腹痛、腹泻）也见于其他胃肠道疾病，尤其溃疡性结肠炎。20%克罗恩病患者，病变仅累及结肠，将其与溃疡性结肠炎鉴别克罗恩病与溃疡性结肠炎鉴别要点可能存在问题。但由于治疗相近，鉴别诊断仅在考虑手术或试验性治疗时较为关键。

急腹症患者（无论是初发还是复发）均应摄正侧位腹部平片和腹部CT扫描。这些检查可了解有无梗阻、脓肿或瘘管，以及其他造成急腹症的病因（如阑尾炎）。超声检查对于病变位于下腹部和盆腔的妇科疾病更有意义。

若初发表现为亚急性，推荐上消化道及小肠造影，同时跟踪至末端回肠，优于传统CT扫描。然而，一些新的小肠CT或MR技术，通过摄入大量造影对比剂，能呈现出高分辨率CT或MR图像，因而成为多中心选用的检查方式。若影像学检查见特征性狭窄或瘘管，伴有肠襻分离，则具有诊断价值。

如果检查结果可疑，小肠钡灌CT或胶囊内镜可能发现浅表的阿弗他溃疡和线性溃疡。如果症状以结肠累及为主（如腹泻），可行钡剂灌肠，可见钡剂反流至末端回肠、肠壁不规则、结节状、僵直、肠壁增厚及肠腔狭窄。类似的表现亦见于盲肠癌肿、回肠类癌、淋巴瘤淋巴瘤的概述淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤见表霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较淋巴瘤以前被认为是与白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 、全身性血管炎血管炎概述血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的，取决于受累血管的大小和位置，及血管外炎症的程度和类型。血管炎可分为原发性继发性... Common.TooltipReadMore 、放射性肠炎、回盲部结核和阿米巴肉芽肿慢性结肠阿米巴感染阿米巴病为 Entamoeba histolytica溶组织内阿米巴感染所致。它是通过粪口传播获得的。感染通常无症状，但也可引起从轻度腹泻到严重痢疾等症状。肠外阿米巴感染包括肝脓肿。诊断是通过在粪便样本中鉴定溶组织内阿米巴进行的，并通过检测粪便中抗原的免疫分析进行确认，或者如果怀疑肠外疾病，则通过血清学检查进行确认。有症状的疾病应用甲硝唑或替硝唑治疗，然后应用巴龙霉素或其他有效作用于肠腔内包囊的药物。... Common.TooltipReadMore ，因此需进行鉴别。

对于非典型病例（如，腹泻为主，伴轻度腹痛），采用与溃疡性结肠炎疑似病例相同检查手段诊断溃疡性结肠炎指发生于结肠黏膜慢性炎症性、溃疡性疾病，典型症状为血性腹泻。可出现肠道外症状，尤其关节炎。病者较健康者患结肠癌远期风险更高。诊断依靠结肠镜。治疗方法包括：5-ASA、糖皮质激素、免疫调节剂、生物制剂、抗生素，有时需要手术。（参见炎症性肠病概述）。溃疡性结肠炎通常始于直肠。可局限于直肠（溃疡性直肠炎）或向近端扩展，有时累及全结肠。累及全结肠情况较罕见。溃疡性结肠炎炎症累及黏膜至黏膜下层，正常和受累组织之间的界限清楚。仅... Common.TooltipReadMore 行结肠镜（包括活检、肠道病原学检测；若可行，肠镜应插至末端回肠进行检查）。即使无上消化道症状，胃镜检查亦可见轻微胃及十二指肠病变。

实验室检查可排除贫血、低蛋白血症及电解质紊乱。需完善肝功能检查，结肠受累为主患者，若碱性磷酸酶、gamma–谷氨酰转肽酶升高，提示原发性硬化性胆管炎可能。白细胞增多和急性期反应物水平升高（如血沉、C-反应蛋白），虽然非特异，但可用于动态监测疾病活动程度。

为了检测营养缺乏，维生素D与 B12 水平应每1至2年检查。若疑似营养缺乏，完善相关实验室检测，包括：水溶性维生素（叶酸和烟酸），脂溶性维生素（A、D、E、K），和矿物（锌、硒和铜）含量检测。

所有炎症性肠病（IBD）患者，无论性别、年龄，均应行骨密度监测，常采用双能X线骨密度仪（DXA）扫描双能X线骨密度仪（DXA）骨质疏松症是一种进行性代谢性骨病，引起骨矿物密度降低（即单位骨量减少），损害骨骼结构。骨骼肌无力导致微小骨折或不明显的创伤，尤其是在胸椎、腰椎、手腕和臀部（称为脆性骨折）。通过双能X线骨密度仪（DXA扫描）或由脆性骨折的确认进行诊断。预防和治疗包括改变危险因素、补充钙和维生素D、体育锻炼以最大限度... Common.TooltipReadMore 。

60～70%溃疡性结肠炎患者中可有核周型抗中性粒细胞胞质抗体阳性；5～20%克罗恩病患者存在相同情况。克罗恩病相对特异性抗体为抗酿酒酵母抗体。然而，上述检查对于克罗恩病与溃疡性结肠炎鉴别可靠性并不高，因此不推荐作为常规检查。其它抗体，如抗OmpC及抗CBir1目前可查，但这些补充试验临床价值尚不明确；一些研究表明，若抗体滴度高，提示预后可能不佳。

已经确诊克罗恩病很少治愈，以间断加重和缓解为特征。部分严重病例腹痛频繁发作，症状扰人。然而，经恰当内外科治疗，大多数克罗恩病患者可正常生活。疾病相关死亡率很低。胃肠道癌症，包括结肠及小肠恶性肿瘤，是克罗恩病相关死亡率最主要原因。血栓栓塞并发症（尤其克罗恩结肠炎活动期）亦可导致死亡。约10％患者因克罗恩病及其并发症致残。