贲门失弛缓症

贲门失弛缓可发生在任何年龄，但常于20～60岁起病。起病隐匿，于数月或数年内进展缓慢。主要症状为难以吞咽固体及流质食物。约33%患者存在未消化食物的夜间反流，可导致胸痛和肺吸入。胸痛少见，但吞咽时可出现或自发产生。患者可有轻至中度的体重下降；当体重明显减轻时，尤其是在吞咽困难症状迅速发展的老年患者中，应考虑胃食管交界处肿瘤继发的假性贲门失弛缓症。

(参见 the American College of Gastroenterology’s 2020 practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

食管测压 测压术 测压指在消化道不同部位进行压力检测。 测压是通过将装有固态或充满液体的压力传感器的导管通过口腔或肛门插入到待研究器官腔内来完成的。测压常适于其余检查已排除结构性病变，考虑动力性疾病患者。可进行食管、胃、十二指肠、Oddi括约肌及直肠测压。 除轻微不适外，并发症极为罕见。术前患者需午夜后禁食。 阻抗面积测量 可以补充测压并添加额外的信息。 通过将一个压力转换器置于肛门内，测定肛门直肠括约肌功能以及直肠感觉，适用于大便失禁或... Common.TooltipReadMore 是贲门失弛缓症的首选诊断性检查。该检查显示LES不完全松弛，中位综合松弛压≥15，蠕动失败率100％。

吞钡是一项补充测试，通常在测试的初始阶段进行，此时吞咽困难的原因未知，因为测压更具侵入性。吞咽钡剂在吞咽过程中可能没有进行性蠕动收缩。食管通常明显扩张，但LES处因食管狭窄而呈鸟嘴状。

经常进行食管镜检查。结果包括上游食管扩张和黏膜慢性淤滞变化，但没有阻塞性病变。当食管镜进入胃时，经常会感受到典型的“砰”的一声。

阻抗平面测量 阻抗面积测量 （参见 测压。) 阻抗面积测量法可实时评估管腔扩张性和面积变化，以响应胃肠道各个部位的施加压力。 在使用镇静剂的常规内窥镜检查期间放置导管安装的、球囊覆盖的探针并充气至预先指定的压力。在充气期间，沿球囊的压力传感器测量胃肠腔或括约肌内的腔内压力和横截面积。测量值用于计算膨胀指数 (mm²/mmHg) 或评估区域的合规性。 最新一代的探头还可以实时显示食管收缩模式。... Common.TooltipReadMore 可用时，可用于评估贲门失弛缓症，并可在测压无法诊断或患者无法耐受测压的情况下提供有用的诊断信息。最近的指南推荐将其用于贲门失弛缓症的诊断和治疗（1 诊断参考 贲门失弛缓症是一种神经源性的食管运动异常，特征为食管蠕动障碍、吞咽时食管下括约肌松弛障碍。症状缓慢、进行性 吞咽困难，固体和液体食物均存在吞咽困难，伴未消化食物反流。检查包括食管测压、钡餐和内镜。治疗方法包括扩张、肉毒素注射、外科肌层切开术和经口内镜下食管括约肌切开术。 （参见 食管与吞咽性疾病概述） 失弛缓症可能源于食管肌间神经丛的神经节细胞缺失，导致食管肌肉失神经支配。去神经支配的原因不明，可能与病毒感染、自身免疫因素相关，部分肿瘤... Common.TooltipReadMore , 2 诊断参考 贲门失弛缓症是一种神经源性的食管运动异常，特征为食管蠕动障碍、吞咽时食管下括约肌松弛障碍。症状缓慢、进行性 吞咽困难，固体和液体食物均存在吞咽困难，伴未消化食物反流。检查包括食管测压、钡餐和内镜。治疗方法包括扩张、肉毒素注射、外科肌层切开术和经口内镜下食管括约肌切开术。 （参见 食管与吞咽性疾病概述） 失弛缓症可能源于食管肌间神经丛的神经节细胞缺失，导致食管肌肉失神经支配。去神经支配的原因不明，可能与病毒感染、自身免疫因素相关，部分肿瘤... Common.TooltipReadMore ）。此外，在接受贲门失弛缓症干预（例如，手术、经口内镜下肌切开术）的患者中，在干预期间和之后测量食管胃交界处的可扩张性可以准确地衡量对干预的临床反应，并有助于指导治疗。

贲门失弛缓症须与消化性狭窄相鉴别，尤其应注意与 系统性硬化症 系统性硬化症 系统性硬化症是一种罕见的慢性疾病，其原因不明，其特征是皮肤，关节和内脏器官（特别是食道，下胃肠道，肺，心脏和肾脏）弥漫性纤维化和血管异常。常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、烧心和皮肤的肿胀，最终导致皮肤增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的，但实验室检查有助于诊断并帮助推测预后。目前尚无特异性的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。 系统性硬化症女性多见，发病率为男性的4倍。高发于20～50岁人群... Common.TooltipReadMore 相鉴别，后者食管测压时也可见蠕动消失。因下食管括约肌静息压力低，系统性硬化症常伴有 雷诺现象 雷诺综合征 雷诺综合征是对寒冷或情绪紧张反应的手部分血管痉挛，引起1个或多个手指（趾）的可逆转的不适和颜色改变（苍白、发绀、红斑或联合出现）。 其他末端部分（如鼻、舌）偶尔受累及。此病可能是原发的或继发的。诊断根据临床；检查集中在原发和继发疾病的鉴别。 无并发症病例的治疗包括避免寒冷、生物反馈、戒烟、必要时用扩血管的钙通道阻滞剂（如，硝苯地平）或哌唑嗪。 总的发病率为3%～5%；女性受累多于男性，年轻人群受累多于年老者。雷诺综合征可能是由于过度的a... Common.TooltipReadMore 和 胃食管反流 胃食管反流性疾病（GERD） 食管下括约肌功能不全使胃内容物反流入食管，造成胸痛。长时间反流可导致食管炎、狭窄，少数情况下可导致黏膜化生或肿瘤。通常为临床诊断，有时可进行内镜检查，酸相关检测可按需进行。治疗包括改变生活方式调整、质子泵抑制剂抑酸，有时可行手术修补。 （参见 食管和吞咽性疾病概述） 胃食管反流性疾病（GERD）是一种常见病，可见于10%～20%的成年人。婴儿中亦较常见，常生后起病( 婴儿胃食管反流)... Common.TooltipReadMore （GERD）的症状。

与贲门失弛缓症（即假性贲门失弛缓症）相似的症状可能是由胃食管交界处的癌症引起的，可通过胸腹部CT或内镜超声活检诊断。

食管扩张和迂曲是不良预后指标。 肺误吸是晚期并发症。 夜间反流和咳嗽提示误吸。继发于误吸的肺部并发症难以处理。 目前认为贲门失弛缓症患者食管癌的发病率不会增加。

无治疗可恢复蠕动；贲门失弛缓治疗的目的是降低LES压力。

LES球囊扩张与手术或经口内镜下贲门肌层切开术同样有效。 2016年，一项涉及贲门失弛缓症患者的随机对照试验发现，5年的随访中，球囊扩张与腹腔镜Heller肌层切开术的效果相当（1 治疗参考文献 贲门失弛缓症是一种神经源性的食管运动异常，特征为食管蠕动障碍、吞咽时食管下括约肌松弛障碍。症状缓慢、进行性 吞咽困难，固体和液体食物均存在吞咽困难，伴未消化食物反流。检查包括食管测压、钡餐和内镜。治疗方法包括扩张、肉毒素注射、外科肌层切开术和经口内镜下食管括约肌切开术。 （参见 食管与吞咽性疾病概述） 失弛缓症可能源于食管肌间神经丛的神经节细胞缺失，导致食管肌肉失神经支配。去神经支配的原因不明，可能与病毒感染、自身免疫因素相关，部分肿瘤... Common.TooltipReadMore )。根据贲门失弛缓症亚型对这些数据进行的事后分析发现，对于 II 型贲门失弛缓症（吞咽会增加整个食道压力）的患者，充气球囊扩张术的结果更好，而 III 型贲门失弛缓症（痉挛性贲门失弛缓症；吞咽通常会导致腔闭塞性收缩）。两种手术对 I 型贲门失弛缓症（典型贲门失弛缓症；吞咽导致食管压力无变化）患者产生了相似的结果（1 治疗参考文献 贲门失弛缓症是一种神经源性的食管运动异常，特征为食管蠕动障碍、吞咽时食管下括约肌松弛障碍。症状缓慢、进行性 吞咽困难，固体和液体食物均存在吞咽困难，伴未消化食物反流。检查包括食管测压、钡餐和内镜。治疗方法包括扩张、肉毒素注射、外科肌层切开术和经口内镜下食管括约肌切开术。 （参见 食管与吞咽性疾病概述） 失弛缓症可能源于食管肌间神经丛的神经节细胞缺失，导致食管肌肉失神经支配。去神经支配的原因不明，可能与病毒感染、自身免疫因素相关，部分肿瘤... Common.TooltipReadMore , 2 治疗参考文献 贲门失弛缓症是一种神经源性的食管运动异常，特征为食管蠕动障碍、吞咽时食管下括约肌松弛障碍。症状缓慢、进行性 吞咽困难，固体和液体食物均存在吞咽困难，伴未消化食物反流。检查包括食管测压、钡餐和内镜。治疗方法包括扩张、肉毒素注射、外科肌层切开术和经口内镜下食管括约肌切开术。 （参见 食管与吞咽性疾病概述） 失弛缓症可能源于食管肌间神经丛的神经节细胞缺失，导致食管肌肉失神经支配。去神经支配的原因不明，可能与病毒感染、自身免疫因素相关，部分肿瘤... Common.TooltipReadMore ）。这些手术最令人担忧的并发症是食管穿孔。穿孔率因中心而异，气动球囊扩张的穿孔率为0～14％，腹腔镜Heller肌层切开术的穿孔率为0～4.6％（3 治疗参考文献 贲门失弛缓症是一种神经源性的食管运动异常，特征为食管蠕动障碍、吞咽时食管下括约肌松弛障碍。症状缓慢、进行性 吞咽困难，固体和液体食物均存在吞咽困难，伴未消化食物反流。检查包括食管测压、钡餐和内镜。治疗方法包括扩张、肉毒素注射、外科肌层切开术和经口内镜下食管括约肌切开术。 （参见 食管与吞咽性疾病概述） 失弛缓症可能源于食管肌间神经丛的神经节细胞缺失，导致食管肌肉失神经支配。去神经支配的原因不明，可能与病毒感染、自身免疫因素相关，部分肿瘤... Common.TooltipReadMore )。其他现有研究显示经口内镜下肌层切开术具有良好的短期和长期疗效（4 治疗参考文献 贲门失弛缓症是一种神经源性的食管运动异常，特征为食管蠕动障碍、吞咽时食管下括约肌松弛障碍。症状缓慢、进行性 吞咽困难，固体和液体食物均存在吞咽困难，伴未消化食物反流。检查包括食管测压、钡餐和内镜。治疗方法包括扩张、肉毒素注射、外科肌层切开术和经口内镜下食管括约肌切开术。 （参见 食管与吞咽性疾病概述） 失弛缓症可能源于食管肌间神经丛的神经节细胞缺失，导致食管肌肉失神经支配。去神经支配的原因不明，可能与病毒感染、自身免疫因素相关，部分肿瘤... Common.TooltipReadMore )。然而，接受经口内镜下肌切开术的患者术后胃食管反流病的发生率高于接受 Heller 肌切开术的患者。因此，理想的治疗选择是基于贲门失弛缓症亚型、手术风险和潜在的不良反应。

对于不适合这些治疗方案的患者，可以尝试通过内镜直接将A型肉毒杆菌毒素注射到LES，使食管远端失去胆碱能神经支配。70～80%的患者临床症状得到改善，疗效可能维持6个月或超过1年。

药物 过去曾使用过诸如硝酸盐或钙通道阻滞剂之类的药物，但尚未证明有效。

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