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贲门失弛缓症

(贲门痉挛;食管蠕动停止;巨食管症)

作者:

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

最后一次全面审校/修订者 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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贲门失弛缓症是一种神经源性的食管运动异常,特征为食管蠕动障碍、吞咽时食管下括约肌松弛障碍。症状缓慢、进行性 吞咽困难,固体和液体食物均存在吞咽困难,伴未消化食物反流。检查包括食管测压、钡餐和内镜。治疗方法包括扩张、肉毒杆菌毒素注射、手术肌切开术和经口内镜下肌切开术。

失弛缓症可能源于食管肌间神经丛的神经节细胞缺失,导致食管肌肉失神经支配。去神经支配的原因不明,可能与病毒感染、自身免疫因素相关,部分肿瘤直接梗阻,或副肿瘤作用,可导致贲门失迟缓症。美洲椎虫病破坏自主神经节,也可引起贲门失弛缓症。

食管下括约肌(LES)压力增高,可引起梗阻及继发性食管扩张。食道内未消化食物和液体潴留较常见。

症状和体征

贲门失弛缓可发生在任何年龄,但常于20~60岁起病。起病隐匿,于数月或数年内进展缓慢。主要症状为难以吞咽固体及流质食物。约33%患者存在未消化食物的夜间反流,可导致胸痛和肺吸入。胸痛少见,但吞咽时可出现或自发产生。患者可有体重轻至中度下降;若体重下降显著,尤其老年患者,吞咽困难进展迅速,应考虑贲门失弛缓症继发于胃食管交界处肿瘤。

诊断

  • 食管测压

  • 有时吞钡

(见美国胃肠病学会关于贲门失弛缓症诊断和管理的实践指南practice guidelines 。)

食管测压是贲门失弛缓症的首选诊断性检查。该检查显示LES不完全松弛,中位综合松弛压≥15,蠕动失败率100%。

吞钡检查作为补充,通常在试验的初始阶段进行,可显示吞咽过程中缺乏渐进式蠕动收缩。食管通常明显扩张,但LES处因食管狭窄而呈鸟嘴状。

如果进行了食管镜检查,发现食管扩张但没有阻塞性病变,并且当食管镜进入胃时,经常会感受到典型的“砰”的一声。这些发现很少来自于肿瘤;可以进行内镜超声检查与活检从而排除癌症。

贲门失弛缓症须与引起远端狭窄的肿瘤和消化性狭窄相鉴别,尤其应注意与 系统性硬化症相鉴别,后者食管测压时也可见蠕动消失。因食管下括约肌压力低或缺失,系统性硬化症常伴有雷诺现象胃食管反流症状(GERD) 。

可通过胸、腹部CT或超声内镜加活检诊断胃食管交界处肿瘤引起的贲门失弛缓症。

预后

预后取决于肺误吸及是否存在肿瘤。夜间反流和咳嗽提示误吸。继发于误吸的肺部并发症难以处理。贲门失弛缓症患者罹患食管癌的几率可能增加,但尚存争议。

治疗

  • 食道下括约肌球囊扩张术或肌层切开术

  • 经口内镜下肌切开术

  • 有时注射肉毒杆菌毒素

无治疗可恢复蠕动;贲门失弛缓治疗的目的是降低LES压力。

球囊扩张LES和经口内镜下肌切开术似乎同样有效。2016年,一项涉及贲门失弛缓症患者的随机对照试验发现,随访5年,球囊扩张与腹腔镜Heller肌层切开术疗效相当(1)。这些手术最令人担忧的并发症是食管穿孔。穿孔率因中心而异,气动球囊扩张的穿孔率为0-14%,腹腔镜Heller肌层切开术的穿孔率为0-4.6%(2)。其他现有研究显示经口内镜下肌层切开术具有良好的短期和长期疗效(3)。因此,这三种手术之间的选择取决于手术者和贲门失弛缓症的特定类型。

对于不适合这些治疗方案的患者,可以尝试通过内镜直接将A型肉毒杆菌毒素注射到LES,使食管远端失去胆碱能神经支配。70~80%的患者临床症状得到改善,但疗效可能仅维持6个月到1年。

降低LES压力会增加GERD的发生。发生率根据治疗方法不同而有所差异。据估计,平均约20%的患者发生术后GERD。

可以尝试药物如硝酸盐(餐前舌下含服异硝酸山梨酯5~10 mg)或钙通道阻滞剂(餐前30~45min口服硝苯地平10~30 mg)。这些药物效果有限,但可降低LES压力以延长扩张治疗的间隔期。

治疗参考文献

  • 1.Moonen A, Annese V, Belmans A, et al:欧洲贲门失弛缓症试验的长期结果:一项比较气动扩张与腹腔镜Heller肌层切开术的多中心随机对照试验。Gut 65(5):732–739, 2016.doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602.

  • 2.Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al:气动扩张术和Heller肌层切开术治疗贲门失弛缓症的主要并发症:单中心经验和文献系统综述。Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012.doi: 10.1038/ajg.2012.332.

  • 3.Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al:经口内镜下肌层切开术治疗贲门失弛缓症:一项国际前瞻性多中心研究。 Gastroenterology 145(2):272–273, 2013.doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

关键点

  • 由病毒感染或自身免疫导致食管肌间神经丛神经节细胞缺失,使得食管蠕动降低及食管下括约肌(LES)松弛受损。

  • 患者逐渐出现固体和液体食物吞咽困难,约三分之一的患者存在夜间未消化食物反流。

  • 食管测压法是贲门失弛缓症的首选检查方法,显示为综合松弛压力升高,伴食管100%蠕动失败。

  • 钡餐检查提示吞咽时缺乏渐进式蠕动收缩,及LES处形成鸟嘴征的明显扩张的食管。

  • 无治疗可恢复蠕动;治疗的目的是降低LES压力(从而缓解梗阻)。

  • 经典的治疗为气囊扩张或LES肌层切开术。

更多信息

  • 美国胃肠病学会关于贲门失弛缓症的诊断和管理的实践指南Practice guidelines 。)

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