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炎症性肠病概述

作者:

Aaron E. Walfish

, MD,

  • Mount Sinai Medical Center
;


Rafael Antonio Ching Companioni

, MD, Digestive Diseases Center

最后一次全面审校/修订者 9月 2017| 内容末次修改日期 10月 2017
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炎症性肠病(IBD),包括克罗恩病溃疡性结肠炎(UC),表现为反复发作和缓解的不同状态,均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征,这些炎症可引起腹泻和腹痛。

炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。确切病因尚不明,但有证据表明,在有多因素遗传易感性患者肠道中,正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有关(可能与上皮屏障及黏膜免疫防御功能异常有关)。尚未发现特异性环境、饮食或感染等致病因素。免疫反应与炎性介质释放有关,包括:细胞因子、白介素及肿瘤坏死因子。

尽管克罗恩病与溃疡性结肠炎有相似之处,但对于大多数病例,可对两种疾病进行鉴别( 克罗恩病与溃疡性结肠炎鉴别要点)。约10%结肠炎病例初期无法鉴别诊断,称为未分型结肠炎;若通过手术病理标本仍然无法确定分型,其可被称为未确定型结肠炎。“结肠炎”仅指结肠炎症性疾病(如,溃疡性、肉芽肿性、缺血性、放射性及感染性)。痉挛性(黏液性)结肠炎为误称,用于描述功能性疾病——肠易激综合征

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克罗恩病与溃疡性结肠炎鉴别要点

克罗恩病

溃疡性结肠炎

80%病例有小肠累及。

病变局限在结肠。

直肠很少累及,结肠病变以右半结肠为主。

同时累及直肠,结肠病变以左半结肠为主。

鲜血便见于75%~85%的克罗恩病结肠炎患者,除此之外,十分罕见。

常有鲜血便。

常发生瘘管、包块及脓肿形成

无瘘管形成。

25%~30%病例见明显肛周病变。

并无严重肛周病变。

X线表现为:肠壁受累呈不对称的、节段性及跳跃性。

肠壁对称性受累,由直肠至近端连续性病变。

内镜下见局灶性、散在溃疡灶,病灶间黏膜正常。

均一连续性炎症改变。

镜下炎症及裂隙呈透壁性,病灶常呈高度灶性分布。

除严重病例外,炎症局限于黏膜层。

25 %~50 %病例的肠壁或淋巴结可见上皮样(结节样)肉芽肿(此为特异性表现)。

无典型的上皮样肉芽肿。

流行病学

炎症性肠病可发生于各年龄段人群,但通常多数始发于30岁前,发病高峰年龄14 ~ 24岁。IBD第二个发病小高峰可为50 ~ 70岁,但可能涵盖部分缺血性结肠炎病例。

IBD最常见于北欧及安格鲁-撒克逊种族后裔;同一地区中,德系犹太人发病率相比非犹太裔白人高2 ~ 4倍。发病率在中南欧较低,在南美洲、亚洲及非洲亦较低。但居住于北美地区的黑人及拉丁美洲裔,发病率处于上升中。不同性别中并无差异。IBD患者一级亲属患病危险性为4~20倍;他们绝对危险性可能高达7%。克罗恩病的家族倾向性远高于溃疡性结肠炎。已确认多种基因突变可增加克罗恩病发病风险(有些可能与溃疡性结肠炎相关)。

吸烟似与克罗恩病的发生或恶化相关,但降低溃疡性结肠炎风险。因阑尾炎行阑尾切除术似可降低UC风险。NSAIDs可能加重IBD。口服避孕药可能增加克罗恩病风险。一些数据表明,围产期疾病及儿童期抗生素使用可致IBD风险增加。

原因尚不明确,社会经济地位较高的人患有克罗恩病的风险较高。

经验与提示

  • 吸烟 降低 溃疡性结肠炎的风险。

肠外表现

克罗恩病及溃疡性结肠炎均可影响肠道以外其他脏器。相比小肠型克罗恩病,溃疡性结肠炎及克罗恩结肠炎的肠外表现更多见。炎症性肠病的肠外表现可分为以下3种类型:

1.通常与IBD发作平行(即,缓解与复发)的疾病包括:周围性关节炎、巩膜外层炎口疮样口炎结节性红斑。关节炎倾向于累及大关节,且呈游走性及一过性。超过1/3的IBD住院患者中,可见上述平行发作疾病。

2.与IBD关系确切,但与IBD活动性无关疾病 ,包括: 强直性脊柱炎、 骶髂关节炎、 葡萄膜炎坏疽性脓皮病以及原发性硬化性胆管炎。强直性脊柱炎更常见于HLA-B27抗原阳性IBD患者。大多数脊柱或骶髂部受累的患者常有葡萄膜炎,反之亦然。原发性硬化性胆管炎是胆道癌症的危险因素,与UC或CD肠炎具显著相关性。胆管炎可先于或与肠道疾病同时出现,甚至在结肠切除20年后发生。尽管轻度肝功能异常更为常见;肝病(如,脂肪肝、自身免疫性肝炎、胆管周围炎及肝硬化)见于3%~5%患者。上述部分疾病(如,原发性硬化性胆管炎),可在IBD发病多年出现,故一旦诊断,需进行IBD相关检查。

3.肠生理功能紊乱所致病症: 主要见于严重的小肠克罗恩病。回肠广泛切除可致吸收不良,脂溶性维生素、维生素B12或矿物质缺乏,导致贫血、低钙、低镁、凝血障碍、骨质脱矿物质化。对于儿童,吸收不良可导致生长发育迟缓。其他疾病包括:饮食草酸盐过量吸收所致肾结石、肠道炎症压迫输尿管致输尿管积水及肾积水、回肠胆盐重吸收障碍致胆石症、长期炎性及化脓性疾病致继发性淀粉样变性等。

上述三类疾病的多因素作用可导致血栓栓塞性疾病。

治疗

多类药物对IBD治疗有效。药物具体选择与用法见各疾病所述。

支持治疗

患者及其家属应该关注饮食与压力管理。尽管有报告称某些膳食治疗(包括严格限制碳水化合物)可改善临床症状,但对照试验并未证实其疗效在不同试验中具一致性。压力管理可能对治疗有效。

健康维护

免疫

IBD患者应每年接种 流感疫苗肺炎球菌疫苗.> 50岁未接受生物药物治疗的患者应考虑接种 带状疱疹疫苗。没有事先暴露于水痘病毒患者在开始免疫抑制治疗之前应该接种 水痘疫苗

常规疫苗接种,如 破伤风,白喉, 甲型肝炎, 乙肝, 和 人乳头瘤病毒 应该按照 Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP)指南进行。

筛查试验

未接受免疫抑制治疗的女性患者应接受宫颈癌筛查 (巴氏)涂片 ,每3年进行一次。接受免疫抑制治疗患者 应每年进行一次巴氏涂片检查。

所有正在服用或计划服用免疫调节剂或生物制剂的患者都应该每年评估皮肤癌

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