参见 胰腺内分泌肿瘤回顾
血管活性肠肽瘤属于胰腺内分泌肿瘤的一种,起源于胰岛细胞。50%~75%的血管活性肠肽瘤为恶性,有些诊断时体积已经很大(7cm)。在6%的患者中,血管活性肠肽瘤为多发性内分泌瘤的表现之一。
症状和体征
诊断
治疗
首先应补充液体和电解质。必须给予碳酸氢盐以补充粪便中碱性液体的丢失,防止酸中毒。补液后粪便中水分和电解质的丢失会增加,所以继续静脉补充可能变得较为困难。
奥曲肽常可控制腹泻症状,但可能需要较大的剂量。治疗有效者可用长效 奥曲肽制剂,20~30 mg,每月肌注1次。应用 奥曲肽 治疗的患者应补充胰酶,因为 奥曲肽可以抑制胰酶的分泌。
50%局限性肿瘤患者可通过手术切除而治愈。对于有转移的患者,手术切除全部可见病灶可以获得暂时性的症状缓解。联合使用链脲佐菌素和多柔比星可减轻腹泻并使肿瘤体积缩小,有效率50%~60%。血管活性肠肽瘤较新的化疗药物包括基于替莫唑胺的药物,依维莫司,或舒尼替尼。化疗不能治愈血管活性肠肽瘤。