(参见 胰腺内分泌肿瘤回顾 胰腺内分泌肿瘤回顾 胰腺内分泌肿瘤源于胰岛和产生促胃液素的细胞，可以分泌多种激素。虽然这些肿瘤在胰腺中的发生最多，它们也可能出现在其他器官，特别是在十二指肠，空肠和肺。 有两种主要表现： 功能性肿瘤 无功能肿瘤 非功能性肿瘤 可引起胆道或十二指肠梗阻症状、消化道出血或腹部包块。 Common.TooltipReadMore 。)
血糖下降，胰腺分泌的激素为胰高血糖素。胰高血糖素刺激肝脏中的糖原分解，升高血糖。胰高血糖素瘤属于胰腺内分泌肿瘤，起源于胰腺的alpha细胞。胰高血糖素瘤极为罕见，与其他胰岛细胞瘤相似，原发灶和转移灶均生长缓慢，通常生存期为15年。80％的胰高血糖素瘤为恶性。患者起病年龄多在50岁; 80%的患者是女性。少数患者有I型 多发性内分泌肿瘤 多发性内分泌腺瘤病，1型（MEN 1） 多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）是一遗传性综合征，特点为增生，或有时是腺瘤、胰岛细胞瘤(也称为胰腺神经内分泌肿瘤)，和/或垂体肿瘤。十二指肠促胃液瘤、空肠的良性肿瘤、肾上腺的良性肿瘤以及脂肪瘤也可能存在。常见临床表现包括甲状腺功能亢进和无症状性高血钙症。基因筛查可用于检出病变基因携带者。诊断依靠激素测定及影像学检查。诊断依靠激素测定及影像学检查。可能时手术切除肿瘤。 （见... Common.TooltipReadMore 。
胰高血糖素瘤的症状和体征
胰高血糖素瘤产生胰高血糖素，使得血糖升高，因此 症状与糖尿病类似 症状和体征 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关，包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变，周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物，包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore 。通常胰高血糖素瘤表现为体重减轻、正色素性贫血、低氨基酸血症和低脂血症，但其最特征性的临床特点是四肢慢性皮疹，伴有唇炎，舌面光滑、变亮、发红。坏死性游走性红斑：即表面剥脱坏死的棕红色斑。
胰高血糖素瘤的诊断
血清胰高血糖素水平
CT和超声内镜定位
大多数患者血清胰高血糖素水平 > 1000 pg/mL(> 1000 ng/L;正常为 < 200pg/mL [< 200 ng/L]）。然而，在肾功能不全、急性胰腺炎以及严重应激状态下胰高血糖素也会升高。因此胰高血糖素升高的意义需结合其与症状的相关性来考虑。
患者应行腹部CT及超声内镜检查，如果CT无阳性结果，可进一步行MRI和正电子发射断层扫描（PET ）。
胰高血糖素瘤的治疗
病灶局限者手术切除
有转移者化疗
奥曲肽抑制胰高血糖素分泌
切除肿瘤可使所有症状减轻。
当肿瘤不能切除、已转移或复发时，可使用链脲佐菌素和多柔比星联合化疗，降低血液中具有免疫活性的胰高血糖素水平，缓解症状，提高治疗反应（50%），但不能延长生存时间。正在研发新型化疗药物，用于胰高血糖素瘤治疗，包括：替莫唑胺疗法、依维莫司，或舒尼替尼。
注射奥曲肽可部分抑制胰高血糖素分泌，缓解皮疹症状，但因奥曲肽抑制 胰岛素的生成，可导致葡萄糖耐受性降低。奥曲肽能迅速逆转因胰高血糖素过度分泌导致的厌食和体重减轻。治疗有效的患者可改用长效奥曲肽制剂治疗（20～30 mg，每月肌注1次）。奥曲肽治疗时应同时补充胰酶，因为奥曲肽可以抑制胰酶的分泌。
局部应用、口服或胃肠外补锌可使皮疹消退，但单纯补液、或静脉应用氨基酸、或脂肪酸也可使皮疹消失，提示皮疹并不完全由缺锌引起。
