结缔组织疾病引起的葡萄膜炎

血清阴性脊柱关节病 血清阴性脊柱关节病概要 血清阴性脊柱关节病（血清阴性脊柱关节炎）是具有共同临床特点（如背痛、葡萄膜炎、胃肠道症状、皮疹）的一组疾病。 有些与人类白细胞抗原 B27 (HLA-B27) 等位基因密切相关。 临床和遗传学上的相似性提示他们可能有着相似的病因或病理生理过程。类风湿因子（RF）在脊柱关节病中通常是阴性的（因此称为血清阴性脊柱关节病）。这类疾病包括 强直性脊柱炎、 反应性关节炎、 银屑病关节炎以及其他疾病。... Common.TooltipReadMore 是前部葡萄膜炎常见病因。

血清阴性脊柱关节病中，眼部炎症最多见于 强直性脊柱炎 强直性脊柱炎 强直性脊柱炎是一种典型的 脊柱关节病，是以中轴关节炎、外周大关节炎和指/趾炎症为特征的全身病变。常见症状包括夜间腰背痛、背部僵硬感、不断加重的驼背、主动脉炎、心脏传导异常、前葡萄膜炎。诊断需要在影像学上显示骶髂关节炎。使用非甾体抗炎药和/或肿瘤坏死因子拮抗剂或白细胞介素17（IL-17）拮抗剂进行治疗，并采取物理措施保持关节灵活性。 强直性脊柱炎在男性中的发病率比女性高3倍，且常在20~40岁起病。强直性脊柱炎患者的一级亲属发病的几率比... Common.TooltipReadMore ，但亦可见于 反应性关节炎 反应性关节炎 反应性关节炎是一种由前驱感染（通常是消化道或泌尿生殖道的感染）诱发的 急性脊柱关节病。常见的表现包括严重程度不等的不对称性关节炎（往往会影响下肢，伴有手指或脚趾或两者的香肠状畸形）、膝关节大面积积液、体质症状、附着点炎、肌腱炎和粘膜皮肤溃疡，包括角化过度或结痂性水疱性病变（水泡性角化病）。诊断是基于临床的。 治疗涉及非甾体类抗炎药，有时使用柳氮磺吡啶或免疫抑制剂。 与尿道炎或宫颈炎、结膜炎和皮肤黏膜损害相关的脊柱关节病（以前称为赖特综合... Common.TooltipReadMore 、 炎症性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病（IBD），包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎，表现为反复发作和缓解的不同状态，均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征，这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明，但有证据表明，在有多因素遗传易感性患者肠道中，正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore （溃疡性结肠炎和Crohn病）和 银屑病关节炎 银屑病关节炎 银屑病关节炎是一种血清阴性的 脊柱关节病和慢性炎症性关节炎，发生在皮肤或指甲银屑病患者身上。关节炎常不对称，且可累及远端指间关节。诊断是基于临床的。治疗药物包括改善病情的抗风湿药物（DMARDs）和生物制剂。 银屑病关节炎可出现于30％的 银屑病患者中。在艾滋病患者中发病率更高。在家族成员中具有人类白细胞抗原B27（HLA-B27）或一些其他特定等位基因（HLA-Cw6、HLA-B38、HLA-B39、HLA-DR）的患者中，风险增加。... Common.TooltipReadMore 。葡萄膜炎典型的单侧发病，但复发常见，并且活动性炎症可以双眼交替发作。男性发病比女性更常见。绝大多数患者都是HLA-B27阳性，与性别无关。

治疗需用局部皮质类固醇和睫状肌麻痹-散瞳剂。偶尔需要球旁注射皮质类固醇。 严重的慢性病例可能需要全身非激素免疫抑制剂（如甲胺蝶呤，麦考酚酸酯）。

JIA 幼年特发性关节炎（JIA） 幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。诊断是基于临床的。治疗包括 关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。 幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。 JIA的病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。... Common.TooltipReadMore 以前被称为儿童RA，其特征是导致儿童慢性双侧虹膜睫状体炎，尤其是在那些有少关节型病例中。但与大部分前部葡萄膜炎不同，JIA相关的葡萄膜炎一般不引起眼痛、畏光和结膜充血症状而仅表现为视物模糊和瞳孔缩小，因此常常是因为虹膜发白而前来就诊。它可以是无症状的。JIA相关葡萄膜炎在女性患儿的发病率要高于男性患儿。由于症状可能被忽略或缺如，因此应定期筛查JIA患者。

相反，类风湿关节炎与孤立的葡萄膜炎没有相关性，但可引起巩膜炎，后者可引起继发性葡萄膜炎症。

炎症复发时最好使用局部皮质类固醇和睫状肌麻痹-散瞳剂治疗。 考虑到疾病的慢性病程以及并发性白内障和青光眼的风险，长期控制常常使用非激素免疫抑制剂（如甲氨蝶呤，麦考酚酸酯）。

结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 占葡萄膜炎的10～20%，约有25%的结节病患者出现葡萄膜炎。结节性葡萄膜炎在非洲裔患者和老年患者中更为常见。

几乎前部、中间、后部或者全葡萄膜炎的任何症状体征都可能出现。具有提示意义的体征包括：结膜肉芽肿、角膜内皮后大的沉着物（称肉芽肿性或者羊脂样KP）、虹膜肉芽肿和视网膜血管炎。对具有提示意义的病灶进行活检最能够明确诊断，通常取结膜病灶。由于手术相关风险，活检很少取眼内组织。

治疗措施通常包括局部、球旁、球内和（或）全身使用皮质类固醇，联合使用睫状肌麻痹-散瞳剂。患有中度至重度炎症或慢性疾病的患者可能需要非皮质类固醇免疫抑制药物（例如甲氨蝶呤，霉酚酸酯）。

Behçet综合征 白塞病 白塞病（Behçet’s syndrome）为多系统、复发性、慢性血管性疾病，以黏膜炎症为主。常见临床表现包括反复的口腔溃疡、眼部炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。诊断为临床诊断，使用国际标准。治疗通常是对症的，但是在较严重的病人中可应用糖皮质激素，单用或加用其他免疫抑制剂。 （也见 血管炎概述 ） 白塞病是炎性病症，可累及大、小动脉和/或静脉。也可能发生动脉和静脉血栓形... Common.TooltipReadMore ：北美很少见，但在中东和远东是葡萄膜炎的一种常见病因。

典型的体征包括重度前部葡萄膜炎伴有前房积脓、视网膜炎、视网膜血管炎和视盘炎症。临床病程常因反复复发而显得严重。

确诊需要结合全身相关表现，如口疮或者生殖器溃疡；皮炎，包括结节性红斑；血栓性静脉炎；或者附睾炎等。口疮可行活检以证实是否存在阻塞性血管炎。贝赫切特病没有实验室检查指标，但是与HLA-B51有关。

治疗采用局部和全身应用皮质类固醇联合睫状肌麻痹-散瞳剂可缓解急性病程，但是大部分病例最终需要全身应用皮质类固醇和非激素免疫抑制剂以控制炎症反应同时避免长期使用皮质类固醇治疗的严重并发症。生物制剂如干扰素和肿瘤坏死因子抑制剂对其它治疗无效的选择性患者有一定效果。 烷基化剂（如环孢霉素和苯丁酸氮芥）可诱导患者缓解。

小柳原田病：是一种少见的全身性疾病，以葡萄膜炎合并皮肤和神经系统异常未特征性表现。VKH疾病在亚洲，亚洲印第安人，美洲印第安人和西班牙裔人中尤为常见。20～30岁年龄的女性比男性更加容易发病。虽然强烈提示可能系针对葡萄膜、皮肤、内耳、脑膜等组织中含黑色素细胞的自身免疫反应，但病因仍不明。

神经系统体征出现早，可表现为耳鸣、听力减退、眩晕、头痛和脑膜刺激征。皮肤病变常常发病较晚，包括白癜风（特别以眼睑、背部下方和臀部多见）、白发症（局部斑片状头发变白，可累及睫毛）和秃发症（以头部和颈部常见）。眼部体征包括渗出性 视网膜脱离 视网膜脱离 视网膜脱离是指视网膜神经上皮层与其下方的色素上皮层间的分离。 最常见的原因是视网膜裂孔（撕裂，或较少见的孔洞）（孔源性视网膜脱离）。症状表现为周边或者中心视力下降，常常可感觉幕样或黑云样遮挡物出现在眼前。相关症状包括无痛性视觉异常，包括闪光感和增多的漂浮物。 牵引性和浆液性视网膜脱离（不包括视网膜裂孔）可导致中央或外周视力丧失。眼底检查可明确诊断，超声波可在无法观察眼底时帮助明确病变及其类型。孔源性视网膜脱离为急性起病并且中心视力可能受... Common.TooltipReadMore 、视盘水肿和脉络膜炎。远期并发症包括 白内障 白内障 白内障是指晶状体的先天性或者退变性混浊。主要症状表现为渐进性、无痛性视物模糊。眼底镜结合裂隙灯检查可以明确诊断。治疗为手术摘除加人工晶体植入。 在全球范围内，白内障是致盲的主要原因。在美国，65~74岁的人群中几乎约20%患有影响视力的白内障。超过75岁人群中几乎每两人中有一人患有白内障。... Common.TooltipReadMore 、 青光眼 青光眼的概述 青光眼是一组以视神经进行性损害为特征的眼病，其重要的因素之一是眼压（IOP）的相对升高，可导致不可逆转的视力丧失。 青光眼是世界范围内第二位最常见的致盲眼病，美国第二位最常见的致盲眼病，是美国非洲裔和西班牙裔美国人的主要致盲眼病。美国青光眼的患病人数约为3百万，全球约有6千4百万的青光眼患者，但是其... Common.TooltipReadMore 、视网膜下纤维化和脉络膜新生血管。

早期治疗包括局部和全身皮质类固醇联合睫状肌麻痹-散瞳剂。 许多患者还需要非激素免疫抑制剂（如甲氨蝶呤，麦考酚酸酯）。

TINU 通常表现为非肉芽肿性急性双侧前葡萄膜炎，但常伴有后部并发症，包括视神经和黄斑水肿。它最常影响青春期女性，但可以出现在任何年龄。症状包括眼睛疼痛和发红、视力下降和畏光。患者可能有病毒前驱症状史，以及侧腹疼痛、多尿和夜尿。评估为 肾炎 小管间质性肾炎 小管间质性肾炎主要损伤肾小管和间质 从而导致肾功能下降。急性形式最常见是由药物过敏反应或感染引起的。慢性形式则因基础病因的不同而不尽相同，包括遗传性或代谢性疾病，尿路阻塞性疾病以及慢性接触环境毒素或特定药物、草药。病史以及尿液和血液检查可提示诊断，并由肾活检证实。治疗和预后因诊断时的病因以及潜在的可逆性的疾病而不同。 （见 小管间质疾病概要） 小管间质性肾炎可以是原发性的，也可继发于... Common.TooltipReadMore 可能包括尿 β-2 微球蛋白水平，有时 肾活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生（肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生）完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向，未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的，但可能包括肾出血，需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病（如膀胱癌，有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 。 虽然 急性肾损伤 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾功能在数日至数周内迅速下降，引起血中含氮产物堆积（氮质血症）伴或不伴尿量减少。急性肾损伤常由严重创伤、疾病或手术导致肾脏灌注不足引起，但部分情况下则由快速进展的内源性肾脏病引起。 症状可包括厌食、恶心和呕吐。 如果这种情况未得到治疗，可能会发生癫痫和昏迷。常很快发生水、电解质和酸碱紊... Common.TooltipReadMore 在 TINU 中经常是自限性的，眼部疾病通常是慢性的（1 TINU 参考 许多结缔组织病引起葡萄膜的炎症。 （也可以参考 葡萄膜炎概述） 血清阴性脊柱关节病是前部葡萄膜炎常见病因。 血清阴性脊柱关节病中，眼部炎症最多见于 强直性脊柱炎，但亦可见于 反应性关节炎、 炎症性肠病（溃疡性结肠炎和Crohn病）和 银屑病关节炎。葡萄膜炎典型的单侧发病，但复发常见，并且活动性炎症可以双眼交替发作。男性发病比女性更常见。绝大多数患者都是HLA-B27阳性，与性别无关。... Common.TooltipReadMore )。

急性期口服类固醇治疗和慢性疾病使用非皮质类固醇免疫抑制药物（如吗替麦考酚酯）通常是必要的。