视神经炎的病因
视神经炎最多见于20~40岁的成年人。大部分病例是由于脱髓鞘疾病造成的,尤其是 多发性硬化 多发性硬化(MS) 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)以脑和脊髓内散在的多发斑片状脱髓鞘为特点。 常见症状包括视觉和动眼神经异常、感觉异常、无力、痉挛、泌尿功能障碍以及轻微的认知症状。在典型的多发性硬化患者中,其神经功能缺损为多灶性,有缓解和复发,并逐渐导致残疾诊断需要时间上≥2次符合MS特征的临床发作和空间(在中枢神经系统位置)≥2处位于MS特征性部位病灶的临床或MRI证据。治疗包括:①在急性期使用糖皮质激素;②使用免疫调节剂预防复... Common.TooltipReadMore ,而多发性硬化具有复发性。视神经炎常常是多发性硬化的一种表现。其它病因包括:
视神经脊髓炎 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD) 视神经脊髓炎谱系疾病是一种脱髓鞘疾病,主要影响眼睛和脊髓,但可以影响包含水通道蛋白4的中枢神经系统(CNS)的其他结构。 又见 脱髓鞘性疾病.概述 视神经脊髓炎谱系障碍引起急性 视神经炎,有时为双侧,以及颈髓或胸髓的脱髓鞘。它之前被认为是 多发性硬化(MS)的变异型,现在认为是不同的疾病。 在视神经脊髓炎谱系疾病中,免疫系统以水通道蛋白 4 为目标,水通道蛋白 4 是一种存在于大脑、特别是脊髓和视神经的星形胶质细胞上的蛋白质,或髓磷脂少... Common.TooltipReadMore (NMO) (1 参考文献 视神经炎是指视神经的炎症。症状通常为单侧性的,表现为眼痛和部分或完全视力丧失。诊断主要依据临床。治疗主要针对原发病因;大多数病例可以自愈。 视神经炎最多见于20~40岁的成年人。大部分病例是由于脱髓鞘疾病造成的,尤其是 多发性硬化,而多发性硬化具有复发性。视神经炎常常是多发性硬化的一种表现。其它病因包括: 视神经脊髓炎 (NMO) ( 1) 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)... Common.TooltipReadMore )
感染性疾病(如 病毒性脑炎 脑炎 脑炎是脑实质的炎症,由病毒直接入侵引起,或作为感染后免疫并发症(由对病毒或其他外来蛋白的超敏反应引起)发生。症状有发热、头痛、精神状态改变,经常伴有癫痫或局灶性神经功能缺损。诊断需要CSF分析和影像学检查。治疗包括在需要时使用抗病毒药物(例如,单纯疱疹病毒性脑炎),否则为支持性治疗。 颅内感染介绍 引起原发性脑炎的病毒科直接入侵大脑。这些感染可能是 流行性(如虫媒病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、... Common.TooltipReadMore [尤其见于儿童]、 鼻窦炎 鼻窦炎 鼻窦炎是由于病毒、细菌或真菌感染或过敏反应引起的鼻窦炎性病变。表现为鼻塞、鼻黏膜充血、流脓鼻涕、咳嗽、面部疼痛、乏力,有时伴有发热。治疗主要依靠抗生素,如阿莫西林、青霉素、红霉素或复方新诺明。推测为病毒性急性鼻炎,治疗包括吸入蒸汽和局部或全身性血管收缩药。一般对于急性鼻窦炎使用12~14天,而对于慢性鼻窦炎应使用达6周。鼻腔使用减充血剂,提高空气温度和湿度可以帮助改善症状和鼻窦引流。对于复发性鼻窦炎则可行手术治疗,提高鼻窦引流。... Common.TooltipReadMore 、 脑膜炎 脑膜炎概述 脑膜炎是累及脑膜和蛛网膜下腔的炎症。其原因可能是感染、其他疾病或药物。严重程度有所不同。典型临床表现包括头痛,发热,颈项强直,脑脊液(CSF)检查有助于诊断。治疗包括抗菌药物联合对症治疗。 (见 颅内感染导论和 新生儿细菌性脑膜炎) 脑膜炎可分类为急性,亚急性,慢性或复发性。它也可通过其原因分类:细... Common.TooltipReadMore 、 结核[TB] (TB) 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染,通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养,如果可以,还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 (另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore 、 梅毒 梅毒 本病是由梅毒螺旋体引起的,其特征是三个连续的症状阶段,由无症状潜伏感染期分隔开来。常见症状包括生殖器溃疡、皮肤病变、脑膜炎、主动脉疾病和神经系统症状。通过血清学试验和根据疾病分期选择的辅助试验来诊断。青霉素是首选的治疗方法。 (另见 性传播感染疾病概述和 先天性梅毒。) 梅毒是由T. pallidum苍白密螺旋体所引起,这是一种在人体外不能长期存活的螺旋体。T... Common.TooltipReadMore 和 人免疫缺陷病毒[HIV] 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒(HIV)的两类相似的反转录病毒(HIV-1和HIV-2)感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏,进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后,由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度,也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore )
转移到视神经的肿瘤
系统性红斑狼疮
化学品和药物,如铅。甲醇、奎宁、砷、乙胺丁醇和抗生素会导致视神经病变,而不是真正的视神经炎。TNF-α抑制剂和免疫检查点抑制剂可引起视神经炎。
参考文献
1. Chen JJ, Pittock SJ, Flanagan EP, et al: Optic neuritis in the era of biomarkers.Surv Ophthalmol 65(1):12-17, 2020.doi: 10.1016/j.survophthal.2019.08.001
2.Chen JJ, Bhatti MT: Clinical phenotype, radiological features, and treatment of myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G (MOG-IgG) optic neuritis.Curr Opin Neurol 33(1):47-54, 2020. doi: 10.1097/WCO.0000000000000766
视神经炎的症状和体征
视神经炎的主要症状为视力下降,常常在几天内最为明显。视力下降程度各不相同,可表现为中心或者旁中心小暗点乃至完全失明。大部分病例伴有轻度眼痛,常常在眼球运动时加重。
最特征性的表现为视力下降、视野缺损、和色觉异常(与视力下降不成比例)。如果对侧眼没有累及或者病情较轻时,通常存在该眼的传入性瞳孔障碍。色视觉测试是一种有用的辅助手段,尽管10%的男性患有先天性色盲,会产生假阳性结果。约有三分之二的病例完全为球后视神经炎,眼底看不到视神经乳头的异常表现。其余的病例则可出现视盘充血、视盘及其周围的水肿、血管扩张充血,或者出现上述多种表现。视盘附近或视盘上可能存在少量渗出物和出血,但对于大多数视神经炎病例来说,这是罕见的。
视神经炎的诊断
视神经炎的预后
根据原发病因不同,预后各不相同。大多数典型的视神经炎发作会在2到3个月内自发改善,视力显著恢复。视神经炎患者的复发率是不一样的,取决于病因。患有NMO或MOGAD等潜在疾病的患者在同一只眼睛或另一只眼睛的复发率较高,视力恢复可能更差,尤其是NMO(1个 预后参考 视神经炎是指视神经的炎症。症状通常为单侧性的,表现为眼痛和部分或完全视力丧失。诊断主要依据临床。治疗主要针对原发病因;大多数病例可以自愈。 视神经炎最多见于20~40岁的成年人。大部分病例是由于脱髓鞘疾病造成的,尤其是 多发性硬化,而多发性硬化具有复发性。视神经炎常常是多发性硬化的一种表现。其它病因包括: 视神经脊髓炎 (NMO) ( 1) 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)... Common.TooltipReadMore )。 核磁共振成像用于确定脱髓鞘疾病,特别是多发性硬化症的未来风险。
预后参考
1.Beck RW, Cleary PA, Backlund JYC, Optic Neuritis Study Group: The course of visual recovery after optic neuritis: Experience of the optic neuritis treatment trial.Ophthalmology 127(4S):S174-S181, 2020.doi: 10.1016/j.ophtha.2020.01.027
视神经炎的治疗
皮质类固醇
皮质类固醇是视神经炎、尤其是怀疑有多发性硬化或视神经脊髓炎的一种治疗方案。用甲基强的松龙(1000 mg,每天静脉注射一次)或生物等效剂量的口服泼尼松(1250 mg,每天一次;[ 1 治疗参考文献 视神经炎是指视神经的炎症。症状通常为单侧性的,表现为眼痛和部分或完全视力丧失。诊断主要依据临床。治疗主要针对原发病因;大多数病例可以自愈。 视神经炎最多见于20~40岁的成年人。大部分病例是由于脱髓鞘疾病造成的,尤其是 多发性硬化,而多发性硬化具有复发性。视神经炎常常是多发性硬化的一种表现。其它病因包括: 视神经脊髓炎 (NMO) ( 1) 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)... Common.TooltipReadMore ])治疗3天,然后用泼尼松治疗11天(1 mg/kg,每天口服一次),可能会加速恢复,但最终的视力结果与单独观察多发性硬化症或特发性视神经炎的结果没有什么不同。早期高剂量皮质类固醇可以改善视神经炎的非典型原因,如视神经脊髓炎(NMO)或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD; 2个 治疗参考文献 视神经炎是指视神经的炎症。症状通常为单侧性的,表现为眼痛和部分或完全视力丧失。诊断主要依据临床。治疗主要针对原发病因;大多数病例可以自愈。 视神经炎最多见于20~40岁的成年人。大部分病例是由于脱髓鞘疾病造成的,尤其是 多发性硬化,而多发性硬化具有复发性。视神经炎常常是多发性硬化的一种表现。其它病因包括: 视神经脊髓炎 (NMO) ( 1) 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)... Common.TooltipReadMore ])。 血浆置换通常用于NMO发作,有时用于其他原因引起的严重视神经炎,如果高剂量皮质类固醇治疗后视神经炎无法恢复。单用低剂量口服泼尼松治疗不能改善视力,可能会增加复发率。 低视力助视治疗(如放大镜、大字体设备、语音手表)可能有帮助。多发性硬化症患者应接受多发性痴呆症改良治疗,NMO患者应接受NMO特异性治疗。患有复发性疾病的MOGAD患者可能需要慢性免疫疗法。值得注意的是,NMO和MOGAD患者不应服用某些多发性硬化症疾病调节剂,这可能无效,甚至会使结果恶化。
治疗参考文献
1.Morrow SA, Fraser JA, Day C, et al: Effect of treating acute optic neuritis with bioequivalent oral vs intravenous corticosteroids: A randomized clinical trial.JAMA Neurol 75(6): 690-696, 2018.doi: 10.1001/jamaneurol.2018.0024
2. Chen JJ, Pittock SJ, Flanagan EP, et al: Optic neuritis in the era of biomarkers.Surv Ophthalmol 65(1):12-17, 2020.doi: 10.1016/j.survophthal.2019.08.001
关键点
视神经炎最常见于20~40岁的成年人。
最常见的原因是脱髓鞘疾病,特别是多发性硬化症、视神经脊髓炎(NMO)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD),但感染、药物和毒素也是其他可能的原因。
表现包括随着眼球运动轻度疼痛、视觉干扰(尤其是不成比例的色觉异常)和传入性瞳孔障碍。
对大脑和眼眶进行钆增强MRI检查。如果怀疑是多发性硬化症,做脊髓 MRI 检查。
可以给予皮质类固醇和其他治疗,特别是在怀疑有脱髓鞘疾病的情况下。对高剂量皮质类固醇无反应的NMO发作或严重发作通常给予血浆置换。